Kolesteatom (benæder)

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles ved otomikroskopiske fund i speciallægepraksis

• Evt. eksplorativ tympanotomi og mastoidektomi

  • Operation i fuld bedøvelse, hvor man via øregangen klapper trommehinden frem og efterser mellemøret for kolesteatom (eksplorativ tympanotomi), og via retroaurikulær adgang borer knoglecellestrukturerne op i processus mastoideus (mastoidektomi) 

• Billeddiagnostik er et supplement og kan være i form af CT eller MR. Diffusionsvægtet MR-scanning er velegnet til at skelne kolesteatomer fra andre processer i mellemøret og mastoidet, mens CT-scanning primært bruges til afklaring af de ossøse forhold præoperativt eller ved mistanke om større udbredning

Sygehistorie

• Varierende. Patienter kan være asymptomatiske, men præsenterer sig oftest med kronisk øreflåd og et tiltagende konduktivt høretab. Svimmelhed og øresmerter kan forekomme, men er mindre hyppige symptomer

Kliniske fund

• Øreflåd, hvidlige debris (stearinagtige flager) i øregangen eller i selve trommehinden

• Perforation i trommehinden, lokal retraktion af trommehinden

• Granulationspolyp

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Otoskopi og tympanometri

Andre undersøgelser hos specialist

• Otomikroskopi

• Audiometri med måling af ben- og luftledningstærskler (skelne konduktive fra perceptive høretab)

• Otoneurologisk undersøgelse 

• Fisteltest

  • Foretages ved, at man ved gentagne tryk på tragusbrusken laver forbigående overtryk i øregangen, som forplanter sig til mellemøret. En positiv fisteltest ses ved perilymfatiske fistler (kolesteatom-induceret knoglenedbrygning fra mellemøret til laterale buegang i det indre øre), der frembringer svimmelhed og nystagmus ved fisteltesten

Differentialdiagnose

• Otitis media (AOM) med trommehindeperforation

• Ekstern otitis

• Sekretorisk otitis (SOM)

• Myringosklerose / tympanosklerose

• Øregangseksostoser

• Fremmedlegemer (hos børn)

• Tumores 

Behandling

Behandlingsmål

• At fjerne alt kolesteatom (keratin, debris og kolesteatommatrix) fra mellemøret og mastoidet

Generelt om behandlingen

• Det primære formål med behandling af såvel medfødte som erhvervede kolesteatomer er, at skabe et tørt og "sikkert" øre ved kirurgisk fjernelse af alt kolesteatomvæv fra mellemøret og mastoidet, så risikoen for fortsat erosion af ossiklerne (mellemøreknoglerne), skade på ansigtsnerven og spredning af infektion til det indre øre og hjernen er elimineret (eller minimeret). Det sekundære formål er at bevare eller genskabe den bedst mulige hørelse på øret ved genopbygning af trommehinden og ossikelkæden, sidstnævnte med autologe ossikler eller proteser

• Ved meget udbredte kolesteatomer og ved reoperationer kan det være nødvendigt at fjerne øregangens bagvæg (canal-wall-down), hvilket efterlader patienten med en radikalkavitet, som kræver livslang, regelmæssig oprensning hos en praktiserende øre-næse-halslæge, medmindre den oblitereres efterfølgende

Håndtering i almen praksis

• Er en specialistopgave

Råd til patienten

• Lægekontakt ved persisterende øreflåd, hørenedsættelse, øresmerter og/eller svimmelhed

Medicinsk behandling

• Ved flydeøre kan behandling med ciprofloxacin og steroid i komb. (øredråber) (4 dr x 2 dagligt i 7 døgn) ofte bringe midlertidig ro i tilstanden

Anden behandling

• Hvis operation undtagelsesvis ikke er favorabel eller muligt, anbefales konservativ behandling med otomikroskopisk fjernelse af ophobet keratin/kolesteatommasse hos praktiserende øre-næse-halslæge

Forebyggende behandling

• Hyppige valsalva anbefales til patienter med undertryk i mellemørerne. Ved sekretorisk otitis (SOM) kan drænanlæggelse være indiceret. Ved kronisk tubadysfunktion kan ballondilatation af det eustatiske rør overvejes, men langtidseffekten ved tubaplastik er ofte beskeden

• Retraktioner i trommehinden uden mistanke om kolesteatom følges hos praktiserende øre-næse-halslæge med faste intervaller. Bruskmyringoplastik kan være indiceret ved større kroniske trommehinderetraktioner

Henvisning

• Ved kronisk øreflåd, høretab, øresmerter og svimmelhed. Fund af polyp ved trommehinden i et øre med kronisk otitis media (COM) skal opfattes som kolesteatom indtil andet er bevist

Opfølgning

• Kolesteatomer kommer ikke sjældent igen, selv om ørekirurgerne gør sig umage med at fjerne alt kolesteatomvæv, enten fordi mikroskopiske mængder epitel efterlades i mellemøret eller mastoidet (residual kolesteatom) eller fordi kolesteatomet gendannes (recidiv kolesteatomer) - recidivisme er en samlebetegnelse for residual og recidiv kolesteatomer

• Patienter skal følges efter operation. Børn har større risiko for recidivisme og følges længere. Opfølgninger med faste intervaller på den opererende afdeling med otomikroskopi og høreprøve. En diffusionsvægtet MR-skanning (mindst ét år postoperativt) kan være med til at udelukke ikke-synlig recidivisme, inden patienterne afsluttes fra hospitalet

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Uden behandling vil kolesteatomet vokse lokalt ekspansivt med betydelig risiko for destruktion af øreknogler, labyrint og i udbredte tilfælde intrakraniel spredning

Komplikationer

• Høretab (primært konduktivt, men også sensorineuralt), svimmelhed (destruktion af ossikler, labyrint), labyrintitis, kronisk flydeøre, perifer facialisparese, akut mastoidit og intrakranielle komplikationer 

Prognose

• Betydelig morbiditet i ubehandlede tilfælde. Risiko for intrakraniel spredning og død. Alt efter udbredelse af kolesteatomet og operationstype er resultaterne varierende, både i forhold til postoperativ hørelse og recidivrate. Kolesteatomer hos børn (fraset de kongenitte) opfører sig generelt mere aggressivt end kolesteatomer hos voksne. Recidivraten er generelt høj og er ca. 50% hos børn og 20% hos voksne¹

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4

Definition

• Keratiniseret pladeepitel medialt for trommehindens niveau (i mellemøret og/eller i mastoidet)⁴ 

Forekomst

• Generelt beskrives incidensen som 5-10 pr. 100.000 pr. år

• Gennemsnittet for debutalder ligger omkring 9-10 år^1,3

• Aldersstandardiseret incidensrate for børn (alder 0-15 år) i Danmark er 10/100.000 personår³

Ætiologi og patogenese

Kolesteatom inddeles i følgende typer:

• Kongenit: Kolesteatom bag en intakt normal trommehinde (oftest forreste øverste kvadrant) hos et barn uden sikker otitis media-anamnese

• Erhvervet primært: Progredierende retraktionslomme i trommehinden (oftest pars flaccida) pga. undertryk i mellemøret og akkumulation af keratiniseret debris i retraktionen i samspil med gentagne infektioner i mellemøret

• Erhvervet sekundært: Migration af keratiniserende epitel fra lateralsiden af trommehinden ind i mellemøret via defekter i trommehinden (typisk pars tensa) opstået i forbindelse med infektioner, traumer, drænbehandling eller anden ørekirurgi

Foruden progredierende retraktion (invagination) i trommehinden og epitelial indvækst gennem et hul i trommehinden (migration) kan kolestatomer opstå ved basalcellehyperplasi (epithelial invasion pga. ændringer i basalcellemembranen) og ved pladecellemetaplasi til keratinproducerende celler i et kronisk inficeret mellemøre

Kolesteatomer giver anledning til kronisk inflammatoriske og resorptive processer i mellemøret, der medfører destruktion af mellemørestrukturer inkl. ossiklerne og knoglenedbrydning til det indre øre ved lokal ekspansiv vækst

Hyppige intratemporale komplikationer inkluderer høretab (konduktive og sensorineurale), døvhed, perifer facialisparese, akut mastoiditis, labyrintfistler og smagsforstyrrelser. Ekstratemporale komplikationer, der er sjældnere men ses i udbredte tilfælde, inkluderer CSF-leak, meningitis, encefalocele, sinusthrombose og intracerebrale abscesser.

Mikrobiologi

• Der opstår ofte bakteriel infektion i keratinmasserne

• Hyppigste aerobe bakterie er Pseudomonas aeruginosa. Bacteroides species er den hyppigste anaerobe bakterie

Disponerende faktorer

• Recidiverende akut otitis media (rAOM), sekretorisk otitis media (SOM), kronisk tubadysfunktion, gentagne trommehindedræn, kroniske trommehindeperforationer

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Link til patientinformation

• Kolesteatom (benæder)

Link til vejledninger

• Akut otitis media

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

   

• Dansk Selskab for Otolaryngologi, Hoved og Halskirurgi, Mellemøre kolesteatom, cholesteatoma auris media, 2019

Hvad findes af illustrationer

• Billeddiagnostik: Flaccida kolesteatom og myringosklerose

• Tegning af kolesteatom