Vestibularisneuritis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• En sygehistorie med spontan, kraftig vertigo af dage til ugers varighed
• Typisk klinik; kortvarige anfald af rotatorisk svimmelhed, provokeres og forværres af hovedbevægelser. Oftest med kvalme og opkastning

• Fund som er konsistente med en ensidig perifer, nedsat eller ophørt funktion af det vestibulære apparat

• Ingen audiologiske symptomer

• Fravær af andre neurologiske symptomer og tegn

Perifer vertigo

• Generelle tegn på perifer vertigo
  • Kortvarige anfald
  • Rotatorisk svimmelhed
  • Provokeres og forværres af hovedbevægelser
  • Kvalme og opkast er typisk
• Menières sygdom
  • Hurtigt indsættende anfald med
    • rotatorisk vertigo
    • ensidigt høretab med tinnitus
    • propfornemmelse i øret
  • Varigheden er fra 20 minutter til 12 timer
• Benign positionel paroksysmal vertigo (BPPV, også kaldet ørestenssvimmelhed)
  • Kortvarig (30-40 sekunder) svimmelhed og nystagmus uden hørenedsættelse, udløst af stillingsændring
• Labyrintitis
  • Opfattes oftest som en kombination af virus på balancenerven og sudden deafness med ledsagende tinnitus. Det afgørende er, at det indre øre er medinddraget. Skyldes formentlig oftest en virusinfektion
  • Akut start, i løbet af minutter, varer sjældent over uger til få måneder
• Akustikusneurinom
  • Starter med nedsat hørelse (ensidig), i sjældnere tilfælde vertigo
  • Vertigo'en er som regel moderat og vedvarende, der kan tilkomme kranienervepareser, ataksi på samme side og hovedpine
• Traumer
  • Frakturer i tindingebenet - vertigo som varer i flere dage til uger, og som inkluderer døvhed på det involverede øre
  • Commotio labyrinthi - langvarige symptomer
• Labyrintær apopleksi
  • Akut vertigo med kvalme og opkastning
  • Ingen høresymptomer
  • Vedvarende udslukt vestibularisfunktion, symptomer forsvinder i løbet af få uger
  Toksisk skade
  • Aminoglykosider, loop-diuretika og cisplatin
  • Reversibel og mere ukarakteristisk svimmelhed kan ses ved kinin og salicylsyre, psykofarmaka, alkohol og opiater (særligt petidin)

Central vertigo

• Generelle tegn
  • Oftest langvarig
  • Ofte nautisk og ikke særligt stillingsafhængig
  • Sjældent kvalme/opkast og høresymptomer
  • Andre symptomer fra hjernestamme kan være til stede
• Apopleksi
• Vaskulær sygdom i hjernestammen
• Arteriovenøse malformationer
• Tumor i hjernestamme og cerebellum
• Multipel/dissemineret sklerose
• Vestibulær migræne
• Fobisk postural vertigo
  • Normale balanceprøver, varer ofte kun sekunder, ledsaget af psykiske symptomer (angst)

Sygehistorie

• Akut debut med rotatorisk (gyratorisk) vertigo: balancebesvær og utilpashed ledsaget af kvalme, opkastninger, nystagmus og ataksi
• Svimmelheden er ofte ganske kraftig i startfasen, også når patienten er i ro
• Normal hørelse, ingen tinnitus, intet bevidsthedstab, dobbeltsyn eller synsfeltsudfald
• Ikke primær hovedpine
• Hovedbevægelser forværrer symptomerne
• Kraftige symptomer de første dage, efterhånden reduceret ubehag. Den rotatoriske vertigo kan vare fra dage til uger normalt med fuld remission indenfor 2 måneder

Kliniske fund

• Spontan nystagmus (youtube klip, left vestibularis neuritis) 
  • Er typisk horisontal (ved perifer årsag) med en rotatorisk komponent
  • I akutfasen påvises spontan nystagmus med hurtig fase mod det raske øre
  • Nystagmus mest udtalt ved blikretning mod raske øre og svagere ved blikretning mod syge øre (Alexanders lov) (youtube klip, vestibular nystagmus following Alexanders law)
  • Impulstest (HIT) er patologisk mod syge side (youtube klip til impulstest)
  • Ingen "skew deviation" (vertikal displacering af øjeæblet ved afdækning) (youtube klip, test of skew)
  • Ved "head shake test" ses mange kompenserende saccader (kompenserende øjenbevægelser) mod syge side (youtube klip, head shaking test),
  • Nystagmus forstærkes bag Bartels/Frenzels briller 
• Impulstest mod det berørte øre er ofte positiv
• Faldtendens
  • Patienten kan stå ved egen hjælp, men vil "tilte" mod den syge side
  • Gangdeviation og fald mod den syge side ved Rombergs prøve
• Ingen øvrige neurologiske fund
• Hørenedsættelse indikerer labyrintsygdom
• Nedsat kalorisk respons på den syge side

Differentialdiagnostik - tegn på central vertigo

• Cerebrovaskulær læsion i cerebellum vigtigste differentialdiagnose ved vedvarende vertigo
• Symptomer på central årsag:
  • Dysartri, koordinationsforstyrrelser, følelsesløshed, nedsat kraft 
• Spontan nystagmus af central type:
  • Er som regel rent horisontal, vertikal eller rotatorisk, ændrer almindeligvis retning ved ændringer i blikretning
• Kan ikke stå ved egen hjælp, tendens til at tilte mod raske side

Differentialdiagnostisk - positionstest (Dix-Hallpike)

• Dix Hallpikes test for benign paroxsysmal positionel vertigo (BPPV, også kaldet ørestenssvimmelhed) (youtube klip, Maneuvers to Diagnosis and Treat Benign Paroxysmal Positional Vertigo) 
• Patienten sidder på undersøgelseslejet med hovedet drejet 45° til siden
• Patienten lægges hurtigt ned med hovedet hængende udenfor lejet
  • Nakken er ekstenderet ca. 15°
  • Hovedet er fortsat drejet 45° til siden
  • Øjnene er åbne og observeres hele tiden (30-60 sekunder) af undersøger
• Patienten sætter sig op
• Samme manøvre på ny, denne gang til den modsatte side med hovedet drejet 45° til den anden side
  • Observation i 30-60 sekunder før patienten sidder op
• Testen er positiv, hvis der kommer vertigo og nystagmus efter latenstid på 2-10 sekunder 
  • Nystagmusretningen er oftest rotatorisk og vertikal
  • Den rotatoriske komponent slår med hurtig fase mod det syge øre
  • Den vertikale komponent er opadrettet
  • Retningen reverseres, når patienten sætter sig op, men nystagmus og vertigo vil så være svagere
  • Fundet regnes som patognomonisk uafhængigt af sygehistorien
• Normalt aftagende intensitet af symptomerne ved gentagne undersøgelser (trætbarhed)
  • Hvis symptomerne ikke er trætbare, kan der foreligge en central positionsvertigo

HINTS-testen (Head Impulse Nystagmus Test of Skew)

• Er en neurologisk test, der bruges til at skelne mellem perifere og centrale årsager til akut vestibulært syndrom, som typisk præsenterer sig med svimmelhed, kvalme og balanceproblemer. Testen er særligt nyttig til at afgøre, om svimmelhed stammer fra et problem i det indre øre (perifert vestibulært system) eller fra en mere alvorlig central årsag, som en hjernestamme- eller lillehjerneinfarkt.
• HINTS-testen består af tre dele:
  • Head Impulse Test (HIT): Denne test vurderer den vestibulo-okulære refleks (VOR). En hurtig hovedbevægelse foretages, og man observerer, om øjnene kan holde fokus på et mål. Hvis der er en korrektion i øjnene (et "catch-up saccade"), tyder det på en perifer vestibulær årsag, som f.eks. vestibulær neuritis
  • Nystagmus: Man observerer for spontant nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser). Nystagmus, der ændrer retning afhængigt af, hvilken vej patienten kigger, tyder ofte på en central årsag
  • Test of Skew: En vertikal "cover-uncover" test bruges til at opdage øjenbevægelsesafvigelser, der kan indikere en central læsion. Hvis der er en vertikal forskydning af øjnene, når et øje dækkes og derefter afsløres, kan dette være et tegn på en central årsag
• Hvis HINTS-testen er positiv for en central læsion (altså hvis der findes centrale tegn som retningsskiftende nystagmus eller abnorm skew deviation), kan det indikere en potentielt farlig tilstand, som kræver yderligere udredning og ofte akut behandling

Mulige sekvelae - vedvarende vestibulært svigt

• Ubehandlet vil 60 % få et vedvarende vestibulært funktionssvigt af varierende grad. Ved adækvat behandling falder det til 25 %
• Det giver sig udslag i svimmelhed, ved hurtige hovedbevægelser, som f.eks. ved gang eller løb
• Årsagen er en patologisk vestibulookulær refleks, idet blikket ikke kan fastholdes ved hurtige hovedbevægelser. Derved opleves en illusorisk bevægelse af omgivelserne, kaldet oscillopsi

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Almenmedicinsk undersøgelse af hjerte/kar-status samt gennemgang af medicinforbruget

Andre undersøgelser hos specialist

• MRI af hjernen er indiceret hvis der er:
  • ledsagende neurologiske symptomer og tegn
  • hvis starten er pludselig hos en patient med risikofaktorer for cerebrovaskulær sygdom
  • hvis en ny, alvorlig hovedpine ledsager svimmelheden

Differentialdiagnoser

• Andre årsager til vertigo

Behandling

Behandlingsmål

• Symptomlindring

Generelt om behandlingen

• Vestibulær træning/aktivitet bør altid implementeres
• Behandling med kortikosteroid angives i nogle undersøgelser at medføre et fuldstændigt restitueret vestibulærapparat op til 2 gange hyppigere end ved behandling med placebo. Det anbefales at starte behandlingen indenfor de første 2-3 døgn efter symptomstart, efter devisen; "jo før jo bedre"

• Man har ikke kunnet påvise effekt af antivirale midler, man antager, at HSV-1 replikerer i de vestibulære ganglier, allerede inden patienten får de første symptomer

• Symptomlindrende medikamenter; antihistaminer, antikolinergika og antidopamine stoffer
  • Kan dæmpe kvalmen og svimmelheden initialt, men længerevarende sløvende behandling er kontraindiceret, da det hæmmer rehabiliteringen 
  • Den videnskabelige dokumentation er mangelfuld

Håndtering i almen praksis

• Tilstanden bør betragtes som akut 
• HINTS-test eller henvisning til ØNH-læge
• Ved udtalte symptomer påbegyndes behandling med antihistamin og antiemetika, behandling i maksimum 2-3 dage
• Indledende undersøgelser af hjerte/kar-status samt evaluering af medicinforbrug

Råd til patienten

Vestibulære træningsøvelser

• Vestibulære øvelser bør startes, når den akutte fase med kvalme og opkastninger er forbi. Se tegninger af vestibulære øvelser
• Normal funktion synes at genoprettes hurtigere og mere fuldstændigt, hvis patienten begynder optræning (være i aktivitet) så tidligt som muligt
• Træning af den vestibulocochleære reflex: I siddende stilling fastholdes blikket på en genstand på ca. 2 m's afstand, mens patienten ryster på hovedet i 15 sekunder. Øvelsen gentages, men denne gang føres hovedet op og ned, som når man nikker. Øvelserne gentages nu i stående stilling med støtte, f.eks. på en stoleryg. Det er almindeligt, at man i starten bliver svimmel og får kvalme. Øvelserne gentages dagligt til svimmelheden aftager under øvelserne
• Et Cochrane review anslår god dokumentation for positiv effekt af vestibulær træning efter neuritis vestibularis¹

Medicinsk behandling

• I akutfasen kan der være behov for sedativa og antiemetika
• Antihistaminer:
  • Cyclizin tbl. 50 mg: 1 tbl. indtil 3 gange daglig, eller
  • Meclozin tbl. 25 mg: 1 tbl. 2 gange daglig
  • Obs. sedation som bivirkning - hvilket kan være fordelagtigt - forsigtighed hos ældre
  • Behandlingen bør seponeres, så snart patienten ikke kaster op, fordi alle former for sederende medicin hæmmer den centrale kompensation og dermed forlænger sygdomsforløbet
• Antikolinergika
  • Scopolamin findes som plaster
• Antidopamine stoffer (antiemetika)
  • Metoclopramid
• Kortikosteroider: ikke generel indikation, jf. ovenstående (bør kun gives af ØNH-specialist)
• Doseringsforslag kortikosteroidbehandling:
  • Prednisolon 50 mg dagligt i 10 dage
• Antivirale midler (eks. acyclovir)
  • Ikke påvist effekt

Kirurgi

• Har ingen plads i behandlingen

Forebyggende behandling

• Kan ikke forebygges

Henvisning

• Ved mistanke om vestibularisneuritis, bør patienten ideelt set henvises subakut til ØNH-læge med henblik på udredning, instruktion i rehabiliteringsøvelser og evt. medicinsk behandling med kortikosteroid

Opfølgning

• Ved behov

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Svimmelheden udvikler sig hurtigt ofte akut indsættende, er betydelig i nogle dage, og går så over i løbet af nogle uger til måneder
• Den rotatoriske vertigo, kvalme og opkast, nystagmus, gangdeviation og patologisk Rombergs prøve forsvinder langsomt i løbet af 1-3 dage
• 3-5 dage efter symptomdebut kan spontan nystagmus oftest undertrykkes ved fiksation af blikket
• Alt efter graden af vestibulært svigt, ses spontan nystagmus bag Bartels/Frenzels briller i op til 2-3 uger. Nystagmus forstærkes ved blik væk fra den syge side. På dette tidspunkt er patienten oftest symptomfri i ro

Komplikationer

• Risiko for faldtraumer 

Prognose

• Omkring 40 % af patienterne genvinder et fuldt funktionsdygtigt vestibulærorgan
• 20-30 % opnår delvis restitution
• 20-30 % har vedvarende partiel vestibulær svigt bedømt ved kalorisk prøve
• Nogle få patienter oplever tilbagevendende uspecifik svimmelhed og balanceproblemer i flere måneder

Baggrundsoplysninger^2,3,4,5,6

Definition

• Akut inflammation i 8. hjernenerve (vestibulære del af nervus vestibulo-cochlearis)
• Betegnes også neuritis vestibularis eller i daglig tale "virus på balancenerven"
• Et syndrom med akut indsættende, dage til uger varende gyratorisk vertigo 
• Diagnosen bygger på
  • en sygehistorie med spontan, kraftig vertigo af dage til ugers varighed
  • fund som er konsistente med en ensidig perifer, nedsat eller ophørt funktion af det vestibulære apparat
  • ingen audiologiske symptomer
  • fravær af andre neurologiske symptomer og tegn

Forekomst

• Incidens
  • Er omtrent 3,5 per 100.000 personer per år
  • Udgør 14 % af patienter med otogen svimmelhed
• Alder og køn
  • Rammer oftest voksne i alderen 30-60 år
  • I sjældne tilfælde rammer tilstanden børn, især drenge
  • Det er ingen kønsvariation hos voksne

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er delvist ukendt, men Herpes simplex virus - type 1 (HSV-1) - antages at spille en rolle i hovedparten af tilfældene. HSV-1 er efter autopsi påvist i to ud af tre vestibulære ganglier
• Autopsistudier har vist, at det sensoriske vestibulære epitel undergår forandringer, som histopatologisk peger mod en viral infektion
• Det er sandsynligt, at de vestibulære ganglier inden sygdomsudbrud er latent inficerede med HSV-1 (hvilket er et kendt fænomen i relation til andre kranienerveganglier), og at tilstanden derfor udløses ved en reaktivering af HSV-1
• Studier har vist, at det almindeligvis er den øvre gren af balancenerven, som bliver påvirket
• • Denne gren går gennem en snæver kanal. Inflammation af nerven kan føre til kompression af nerven og funktionssvigt
  • Der findes MR-studier, som har påvist ødem af nervegrenen ved neuritis vestibularis
• Tilstanden kan hos børn opstå efter en viral øvre luftvejsinfektion
• Neuritis vestibularis er ensidig, derved opstår en ubalance i signalerne fra de to vestibulærorganer. Dette forårsager de typiske kliniske karakteristika
• Restituering sker via en kombination af genoprettelse af den perifere labyrintfunktion og en central vestibulær kompensation

Disponerende faktorer

• Primærinfektion med HSV-1 
• Viral luftvejsinfektion

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• God prognose, kun symptomlindrende behandling
• Vigtigheden af træningsøvelser og fysisk aktivitet 

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Vestibularisneuritis
• Træningsøvelser ved vestibularisneuritis

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Oversigt øre, tegning
• Øregang/mellemøre/indre øre, tegning
• Buegange og nerve
• Balancetræning ved virus på balancenerven, øvelser