Provokérbar laryngeal obstruktion (ILO/EILO)

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Man skelner mellem
  • Provokerbar laryngeal obstruktion, på engelsk kaldet inducible laryngeal obstruction (ILO)
  • Anstrengelsesudløst larynxobstruktion, på engelsk exercise-induced laryngeal obstruction (EILO) 
• Der findes aktuelt ingen konsensus om, hvilket scoringssystem der skal anvendes til diagnosen af ILO og EILO¹
• Inddeles i en glottisk type og en supraglottisk type 
• Fiberlaryngoskopi er diagnostisk for ILO. Der observeres reversibel forsnævring i larynx
• Transnasal fiberlaryngoskopi bør anvendes, mens patienten har symptomer, for at identificere obstruktion på stemmebåndsniveau (glottic obstruction) eller højere i larynx (supraglottisk obstruktion). Ved EILO tiltager symptomerne og de objektive fund med intensiteten af anstrengelse

• 

  
  Se hele figuren her

Sygehistorie

ILO: 

• Anamnesen kan ikke bruges til at sondre mellem ILO og astma, eftersom begge tilstande giver hvæsen, hoste og åndenød
• Patienter med ILO synes at have svært behandlelig astma med dårlig respons på beta2-agonister eller inhalerede kortikosteroider
• Patienter med ILO vågner sjældent om natten på grund af åndedrætsbesvær og har typisk inspiratoriske symptomer, hvorimod patienter med astma ofte føler besvær ved både inspiration og eksspiration
• Typiske symptomer: Hvæsen, hoste, følelse af tæthed i halsen, hæshed eller stemmeforandringer, stridor, åndenød ved anstrengelse, problemer ved indånding, pludselige episoder med kortåndethed

EILO:

• Gentagne tilfælde med anstrengelsesdyspnø, evt. med inspiratorisk stridor, begrænset til højintensitets anstrengelse på baggrund af en i øvrigt normal objektiv undersøgelse
• Symptomerne aftager hurtigt efter endt anstrengelse. Kan være ledsaget af globulus, tør hoste, besvær med at synke sit spyt samt let hæshed

Kliniske fund

• Lokalisering af reversibel luftvejsobstruktion til larynx er en vigtig observation
• Auskultation af larynx kan afsløre stridor i symptomatisk fase
• Ved EILO udføres undersøgelsen kontinuert under hård anstrengelse over den aerobe tærskel, f.eks. på løbebånd eller ergometercykel
  

  

  
  - se video: Anstrengelseslaryngoskopi (CLE test) med iltoptagelse
• Ved den glottiske type ses stemmebåndene som en smal sprække under inspiration, ved den supraglottiske type ses obstruktionen i larynx over stemmebåndsniveau

• 

  
  Se hele figuren her
  

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Blodprøver kan være aktuelle i differentialdiagnostikken, men ingen test bidrager til positiv diagnose af ILO
• Lungefunktionsundersøgelser og provokationstests mhp. astmadiagnostik
• Spirometri viser ofte normale fund ved ILO. Hvis der foreligger obstruktion, kan FVC være tilsvarende reduceret som FEV1 - hvilket ikke er typisk ved astma. I tilfælde med svær obstruktion kan også ses en affladet inspiratorisk flow-volumen-kurve og nedsat inspiratorisk flow, foreneligt med ekstrathorakal dynamisk obstruktion. Spirometri kan ikke anvendes til sikker diagnostik af ILO og EILO. Dertil er sensitivitet og specificitet for lav, og undersøgelsen kan ikke skelne mellem glottisk og supraglottisk lokalisation af obstruktionen²

Andre undersøgelser hos specialist

• Rtg. thorax
  • Viser almindeligvis normale fund
  • Kan være nyttig i differentialdiagnostikken
• Direkte fleksibel laryngoskopi, evt. under anstrengelse

Differentialdiagnoser

• Astma
• Anstrengelsesudløst bronkokonstriktion
• Fremmedlegeme i luftvejene
• Stemmebåndsparalyse
• Rumopfyldende proces i larynx, f.eks. cyste
• Epiglottitis
• Angioødem sekundært til anafylaksi

Behandling

Behandlingsmål

• Kontrol over åndedrættet
• Mindske eller helt eliminere patientens respiratoriske symptomer

Generelt om behandlingen

• Information om, at tilstanden er godartet, er beroligende for patienten og i nogle tilfælde tilstrækkelig behandling
• Elimination af irritanter, f.eks. ved luftbårne irritanter eller reflux
• Førstevalgsbehandlingen er at lære patienten afslapningsteknikker for stemmebåndene og vejrtrækningsøvelser, som faciliterer abdominal vejrtrækning
• Laserkirurgi er en mulighed ved supraglottisk ILO, som er refraktær overfor non-invasive behandlingsmodaliteter
• Det kan være påkrævet med multidisciplinær behandling fra både øre-næse-halslæge, lungemediciner, pædiater, talepædagog, fysioterapeut, psykolog og psykiater
• Evidensniveauet for behandlingsmetoderne er lavt, og der er ikke evidens for at foretrække én behandlingsmetode over andre

• 

  
  Se hele figuren her

Håndtering i almen praksis?

• Blodprøver kan være aktuelle i differentialdiagnostikken
• Lungefunktionsundersøgelser og provokationstests mhp. astmadiagnostik

Råd til patienter

• Patienten kan opøve sig i at takle åndedrætsproblemerne ved at praktisere øvelser fra talepædagog eller fysioterapeut

Medicinsk behandling

• Der foreligger ingen placebokontrollerede undersøgelser af medicinske behandlinger
• Der er anekdotiske beretninger om en gavnlig effekt af inhalerede antikolinergika (ipratropium/tiotropium) til glottisk ILO
• Helium-oxygen terapi er forsøgt med nogen effekt i den akutte fase
• Botulinumtoksin er forsøgt til glottisk ILO med usikker effekt

Anden behandling

• Talepædagogisk behandling i form af vejrtrækningsøvelser, evt. i kombination med psykoterapi
• For patienter med EILO, evt. suppleret med terapeutisk fiberlaryngoskopi, hvor patienten via video har mulighed for at påvirke obstruktionen via biofeedback

Kirurgisk behandling

• Der er forsøgt kirurgisk behandling med plastik af larynx i svære behandlingsrefraktære tilfælde, men teknikken er stadig eksperimentel
• Større og randomiserede undersøgelser på dette område savnes, og langtidsprognosen for tilstanden (>5 år) kendes ikke. Komplikationer forbundet med proceduren er endnu ikke beskrevet grundet det lave antal operationer foretaget på verdensplan (<100)
• Særlig forsigtighed bør iagttages inden operation af børn og unge, hvis larynx stadig vokser - i særdeleshed hos præpubertære børn

Forebyggende behandling

• Elimination af irritanter, f.eks. luftbårne irritanter eller refluks

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden, f.eks. ved klassiske symptomer eller behandlingsrefraktær astma
• Henvisninger sker oftest via de lokale Lunge-, Pædiatri- eller ØNH-afdelinger

Opfølgning

• Afhænger af forløbet. Specialistopgave.

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Selvom der kun er et begrænset antal langtidsstudier, bedres graden af anstrengelsesudløst dyspnø hos flertallet af patienter med EILO, efter rådgivning og standardbehandling med taleterapi og vejrtrækningsøvelser

Komplikationer

• Der er ikke beskrevet komplikationer bortset fra nedsat livskvalitet

Prognose

• Selvom der kun er et begrænset antal langtidsstudier, bedres graden af anstrengelsesdyspnø hos flertallet af patienter med EILO, som behandles med taleterapi og vejrtrækningsøvelser
• Nogle centre tilbyder supplerende behandling med terapeutisk laryngoskopi (biofeedback) under anstrengelse. En mindre del af patienterne med supraglottisk EILO som ikke har effekt af disse behandlingsmodaliteter, kan i nogle tilfælde bedres ved larynxplastik
• Tilstanden påvirker ikke mortalitet, men overbehandling med steroider kan give bivirkninger
• Det er uvist, om børn og unge i nogle tilfælde kan vokse fra ILO

Baggrundsoplysninger

Definition^3,2,1,4

• Der anvendes følgende betegnelser:
  • Provokerbar laryngeal obstruktion, på engelsk kaldet inducible laryngeal obstruction (ILO)
  • Anstrengelsesudløst larynxobstruktion, på engelsk exercise-induced laryngeal obstruction (EILO)
  • Stemmebåndsdysfunktion (eng: vocal cord dysfunction, VCD) og paradoksal stemmelæbebevægelse (paradoxical vocal fold movement; PVFM) anvendes dog stadig hyppigt (og til tider misvisende), men er iht. gældende nomenklatur erstattet af betegnelsen glottisk ILO ³ 
• Tilstandene kan minde om astma og behandles derfor ofte fejlagtigt med inhalator og systemiske steroider, og til tider som akut astmaanfald eller angioødem i akutmodtagelsen
• Der findes ingen forklaring på tilstandene. Ved direkte laryngoskopi kan man observere reversibel forsnævring i larynx. Ved EILO ses forandringerne udelukkende under anstrengelse

Forekomst

• ILO observeres hos op til 30 % af de patienter, som henvises til udredning af astma, afhængigt af årsagen til henvisningen
• Sikre tal for prævalensen af ILO og EILO i den danske befolkning kendes ikke. Skandinaviske undersøgelser angiver prævalens af EILO til 5-7 % i den yngre befolkning²
• Køn
  • ILO ses hyppigere hos kvinder end hos mænd - muligvis fordi struben er mindre hos kvinder
• Alder
  • Dominerer i aldersgruppen 15-30 år, men kan forekomme både hos yngre og ældre

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien til ILO og EILO er ukendt, men formentlig multifaktoriel
• Formentlig er der tale om flere forskellige patofysiologiske mekanismer
• Der er foreslået mekanisk insufficiens af larynx, neuromuskulær dysfunktion, psykogen komponent samt association til astma og refluks
• EILO forårsager øget respiratorisk muskelarbejde som følge af en øget inspiratorisk modstand i luftvejene, til trods for at ventilationen kan være normal eller endda supranormal  

Udløsende faktorer

• Hyppigst fysisk aktivitet (EILO)
  • Fejldiagnosticeres ofte som anstrengelsesudløst astma. Mistanken kan fås ved dårlig effekt af bronkodilatator og ved uoverensstemmelse mellem respiratoriske symptomer og objektive tests
• Psykogene årsager som fx stress og angst
  • Glottisk ILO er associeret med en række psykologiske tilstande som posttraumatisk stresslidelse, angst, depression og panikanfald
  • Irritanter i luft, fx ammoniak, røg og rensevæske
• Rhinosinuitis
  • Postnasal dryp forbundet med rhinosinuitis er blevet koblet til ILO, sammenhængen er usikker
• Gastroøsofageal reflukssygdom
• Medikamenter som f.eks. neuroleptika, særligt fenotiaziner, kan give forbigående ILO

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb