Provokérbar laryngeal obstruktion (ILO/EILO)

Diagnose

Diagnostiske kriterier^1,2

• Man skelner mellem

  • Provokerbar laryngeal obstruktion (inducible laryngeal obstruction, ILO)

  • Anstrengelsesudløst laryngeal obstruktion (exercise-induced laryngeal obstruction, EILO) 

• Der findes fortsat ingen international konsensus om et standardiseret scoringssystem til diagnostik af ILO og EILO³

• Kan klassificeres efter lokalisation af obstruktion som

  • Glottisk

  • Supraglottisk

  • Kombineret glottisk og supraglottisk

• Fleksibelt transnasalt fiberlaryngoskopi under symptomer er den diagnostiske guldstandard for ILO. Der observeres reversibel forsnævring i larynx på stemmebåndsniveau (glottic obstruction) eller højere i larynx (supraglottisk obstruktion)

• Ved mistanke om EILO er kontinuerlig laryngoskopi under maksimal anstrengelse (Continuous Laryngoscopy  Exercise test, CLE-test) guldstandard, idet obstruktionen udvikles gradvist og tiltager med stigende arbejdsintensitet

  

Sygehistorie

ILO

• Symptomerne kan være vanskelige at skelne fra astma, da begge tilstande kan give hvæsende vejrtrækning, hoste og åndenød

• Manglende eller utilstrækkelig effekt af bronkodilatatorer og inhalationssteroid bør give mistanke om ILO

• Symptomerne er oftest inspiratoriske, mens astma typisk giver både inspiratoriske og eksspiratoriske symptomer

• Natlige symptomer er usædvanlige ved ILO

• Typiske symptomer er:

  • inspiratorisk stridor

  • åndenød

  • følelse af sammensnøring i halsen

  • hoste

  • hæshed eller stemmeforandringer

  • problemer med indånding

  • pludseligt indsættende respiratoriske symptomer

EILO

• Anstrengelsesudløst inspiratorisk åndenød under højintens fysisk aktivitet

• Symptomerne topper under belastningen og svinder hurtigt efter ophør

• Kan ledsages af inspiratorisk stridor, globulusfornemmelse, tør hoste, let hæshed eller synkebesvær

Kliniske fund

• Reversibel luftvejsobstruktion lokaliseret til larynx er det centrale diagnostiske fund

• Inspiratorisk stridor kan høres under symptomatiske episoder

• Ved mistanke om EILO udføres kontinuerlig fleksibel laryngoskopi under maksimal fysisk anstrengelse, f.eks. på løbebånd eller ergometercykel

  

  
  Se video: Anstrengelseslaryngoskopi (CLE test) med iltoptagelse^1,2

• Ved den glottiske type ses stemmebåndene som en smal sprække under inspiration, ved den supraglottiske type ses obstruktionen i larynx over stemmebåndsniveau

  

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Spirometri med reversibilitetstest

• Eventuelt bronkial provokationstest ved mistanke om astma

• Blodprøver kan indgå i differentialdiagnostikken, men bidrager ikke til diagnosen ILO

• Spirometri er oftest normal ved ILO

• Hvis der foreligger obstruktion, kan FVC være tilsvarende reduceret som FEV1 - hvilket ikke er typisk ved astma

• Ved udtalte tilfælde kan ses:

  • Affladning af den inspiratoriske del af flow-volumen-kurve

  • Nedsat inspiratorisk flow svarende til variabel ekstrathorakal obstruktion

• Spirometri har begrænset diagnostisk værdi og kan ikke anvendes til sikker diagnostik af ILO og EILO. Dertil er sensitivitet og specificitet for lav, og undersøgelsen kan ikke skelne mellem glottisk og supraglottisk lokalisation af obstruktionen^1,2

Andre undersøgelser hos specialist

Fleksibel laryngoskopi

• Er førstevalg ved diagnostik

• Ved mistanke om EILO anbefales kontinuerlig laryngoskopi under anstrengelse (CLE-test), som anses for diagnostisk guldstandard

Røntgen af thorax

• Er sædvanligvis normal

• Kan anvendes i differentialdiagnostikken

Differentialdiagnoser

• Astma

• Anstrengelsesudløst bronkokonstriktion

• Fremmedlegeme i luftvejene

• Stemmebåndsparese

• Rumopfyldende proces i larynx, f.eks. cyste eller tumor

• Epiglottitis

• Angioødem sekundært til anafylaksi

• Funktionel dyspnø eller hyperventilationssyndrom

Behandling^1,4

Behandlingsmål

• Genoprette normal respirationsfunktion/kontrol over åndedrættet

• Mindske eller eliminere respiratoriske symptomer

• Undgå unødvendig behandling for fejldiagnosticeret astma

Generelt om behandlingen

• Grundig information om tilstanden er ofte en vigtig del af behandlingen og kan i nogle tilfælde være tilstrækkelig

• Udløsende eller forværrende faktorer som luftbårne irritanter, reflukssygdom og samtidig utilstrækkeligt behandlet astma bør identificeres og behandles

• Førstevalgsbehandlingen er instruktion i vejrtrækningsteknik og laryngeale afspændingsøvelser, oftest ved talepædagog eller fysioterapeut med særlig erfaring

• Ved EILO kan træning med biofeedback under kontinuerlig laryngoskopi (CLE) anvendes på specialiserede centre

• Behandlingen foregår ofte tværfagligt med deltagelse af øre-næse-halslæge, lungemediciner, pædiater, talepædagog, fysioterapeut og efter behov psykolog

• Evidensen for de enkelte behandlingsmetoder er fortsat begrænset, men respirations- og stemmeterapi anbefales som førstevalg i internationale konsensusrapporter

• 

Håndtering i almen praksis?

• Udelukke eller behandle differentialdiagnoser, især astma

• Spirometri og provokationstests  ved mistanke om astma

• Blodprøver kan være aktuelle i differentialdiagnostikken

• Ved fortsat mistanke om ILO/EILO henvises til specialafdeling med erfaring i diagnostik af tilstanden

Råd til patienter

• Regelmæssig træning af de vejrtrækningsteknikker, som er instrueret af talepædagog eller fysioterapeut

• Identifikation og om muligt undgåelse af kendte udløsende faktorer

• Information om, at tilstanden er godartet og ikke medfører varig skade på luftvejene

Medicinsk behandling

• Der findes ingen veldokumenteret medicinsk behandling af ILO eller EILO

• Inhalationsmedicin har ingen effekt, medmindre patienten samtidig har astma

• Enkelte mindre studier og kasuistikker har beskrevet mulig effekt af inhaleret antikolinergika (ipratropium/tiotropium) til glottisk ILO, men evidensen er utilstrækkelig

• Evidensen for botulinumtoksin og helium-ilt (heliox) er meget begrænset, og behandlingerne anbefales ikke som rutine

Anden behandling

• Talepædagogisk behandling med fokus på respirations- og larynxkontrol er hjørnestenen i behandlingen

• Biofeedback under kontinuerlig laryngoskopi (CLE) kan anvendes hos udvalgte patienter med EILO

• Psykologisk intervention kan være relevant ved samtidig angst eller andre psykiske belastninger, men er ikke standardbehandling

Kirurgisk behandling^1,4

• Kirurgi kan overvejes hos et mindre antal patienter med svær supraglottisk EILO og utilstrækkelig effekt af optimal konservativ behandling

• Supraglottoplastik er den bedst beskrevne kirurgiske metode, men bør kun udføres på højt specialiserede centre efter grundig diagnostisk vurdering

• Langtidsresultaterne er fortsat utilstrækkeligt belyst, og kirurgi anbefales ikke ved glottisk ILO

• Hos børn og unge bør kirurgi anvendes med særlig tilbageholdenhed

Forebyggende behandling

• Behandling af udløsende eller forværrende faktorer, herunder reflukssygdom og øvre luftvejsirritation

• Respirationsøvelser hos disponerede patienter

Henvisning

• Henvisning anbefales ved:

  • Mistanke om ILO eller EILO

  • Utilstrækkelig effekt af astmabehandling

  • Inspiratorisk stridor under anstrengelse

  • Behov for kontinuerlig laryngoskopi under anstrengelse (CLE-test)

• Patienterne henvises typisk til ØNH-afdeling, lungemedicinsk afdeling eller pædiatrisk afdeling med erfaring i udredning af ILO/EILO

Opfølgning

• Tilpasses individuelt og varetages oftest i speciallægeregi

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hos de fleste patienter bedres symptomerne efter instruktion i respirations- og larynxkontrol samt målrettet vejrtrækningstræning

Komplikationer

• Tilstanden er godartet, der er ikke beskrevet komplikationer.

• Den væsentligste konsekvens er nedsat livskvalitet og begrænsning af fysisk aktivitet

• Fejldiagnosticering kan medføre unødvendig behandling med bronkodilatatorer eller systemiske glukokortikoider

Prognose^1,4

• Prognosen er generelt god

• De fleste patienter oplever symptomforbedring efter talepædagogisk behandling og respirationsøvelser

• Biofeedback under kontinuerlig laryngoskopi kan være et nyttigt supplement hos udvalgte patienter med EILO

• En mindre gruppe patienter med svær supraglottisk EILO kan have gavn af supraglottoplastik

• Tilstanden påvirker ikke mortaliteten, men overbehandling med steroider kan give bivirkninger

• Det er fortsat uafklaret, i hvilket omfang børn og unge spontant vokser fra tilstanden

Baggrundsoplysninger

Definition^1,5

• Der anvendes følgende betegnelser:

  • Provokerbar laryngeal obstruktion (inducible laryngeal obstruction, ILO)

  • Anstrengelsesudløst laryngeal obstruktion (exercise-induced laryngeal obstruction, EILO)

• Begreberne vocal cord dysfunction (VCD) og paradoxical vocal fold movement (PVFM) anvendes fortsat i litteraturen, men anbefales erstattet af betegnelsen glottisk ILO, da denne bedre afspejler sygdommens patofysiologi

ILO og EILO kan klinisk ligne astma eller angioødem og medfører derfor hyppigt fejldiagnostik og unødvendig behandling med bronkodilatatorer eller systemiske glukokortikoider.

Der findes ingen forklaring på tilstandene.

Diagnosen stilles ved påvisning af reversibel laryngeal obstruktion ved fleksibel laryngoskopi, ved EILO under kontinuerlig laryngoskopi under anstrengelse (CLE).

Forekomst

• ILO forekommer hos en betydelig andel af patienter, der henvises med mistanke om svær eller behandlingsrefraktær astma

• Den rapporterede prævalensen af EILO blandt unge er ca. 5-7 %

• Tilstanden forekommer hyppigt hos unge og yngre voksne

Køn

• ILO og EILO forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd - muligvis fordi struben er mindre hos kvinder

Alder

• Debuterer oftest i teenageårene eller hos yngre voksne, men kan forekomme i alle aldre

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien til ILO og EILO er ikke fuldt afklaret og anses for multifaktoriel

• Det er sandsynligvis flere forskellige patofysiologiske mekanismer, herunder

  • Ændret neuromuskulær kontrol af larynx

  • Anatomiske forhold

  • Øget laryngeal følsomhed

  • Associerede sygdomme som astma og refluks

• Ved EILO opstår en dynamisk inspiratorisk obstruktion under højintens fysisk aktivitet med øget respiratorisk arbejde

Udløsende faktorer

• Højintens fysisk aktivitet (EILO) fejldiagnosticeres ofte som anstrengelsesudløst astma

• Luftbårne irritanter (fx røg, parfume og kemikalier)

• Gastroøsofageal eller laryngofaryngeal refluks

• Samtidig astma

• Rhinosinuitis eller anden øvre luftvejsirritation (sammenhængen er usikker)

• Psykisk stress kan udløse symptomer hos nogle patienter, men anses ikke for en primær årsag

• Enkelte lægemidler, herunder fenotiaziner, kan udløse forbigående laryngeal dysfunktion

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

• Hospitalsenhed Midt: Behandling af EILO

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb