Dupuytrens kontraktur

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Karakteristiske fund med fortykket fascia palmaris og efterhånden strækkedefekt i fingre på grund af kontrakturer i fingerled

Sygehistorie

• Patienten søger ofte først læge, når håndfunktionen bliver hæmmet på grund af kontraktur i grundled og/eller mellemled
• Nogle patienter vil have ømme knuder eller strengdannelser som tegn på aktivitet i fibrosen
• Patienten vil efterhånden have vanskeligt ved at vaske sig i ansigtet, frisere sig, give hånd, tage handsker på og stikke hånden i lommen
• Dupuytrens kontraktur kan forveksles med springfinger

Kliniske fund

• Tilstanden forekommer bilateralt i 50 % af tilfældene
• I tidligt stadium findes kun en knude i håndfladen
• Fuldt udviklet bøjer de angrebne fingre sig helt ind i håndfladen, og fingrene kan ikke udrettes
• Flexorsenerne er ikke afficerede
• Kontrakturer forekommer hyppigst i ring- og lillefingeren, men alle fingre inklusive tommelfingeren kan være afficerede
• Kontrakturen udvikles ofte først i ringfinger, herefter i lillefinger og sidst i langfingeren
• Typisk forløber forværringen over flere år, men sygdommen kan også gå helt i ro
• Ved Dupuytrens sygdom kan der også ses fortykkede knopuder (knuckle pads) på dorsalsiden af fingrenes mellemled
• Der kan findes noduli i fascia plantaris (Ledderhoses sygdom) hos 5-20 %. De kræver sjældent behandling
• Tilsvarende manifestationer på penis (Peyronies sygdom) ses hos 2-4 %
• Fladhåndstesten kan bruges til at afgøre, om der er betydende kontraktur: Hånden lægges med håndfladen nedad på et bord. Hvis hele håndfladen er i kontakt med bordet, og patienten kan vippe yderstykket op, er der ikke kontraktur

Videoinstruktion i fladhåndstesten  

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen relevante

Andre undersøgelser hos specialist

• Ingen ud over grundig klinisk undersøgelse

Differentialdiagnoser

• Springfinger
• Artrose specielt i PIP-led
• Følger efter fingerfraktur

Behandling

Behandlingsmål

• Bedre bevægeligheden

Generelt om behandlingen

• Så længe, der ikke er kontrakturer, er der ikke indikation for behandling¹
• Kontrakturer kan være mange år om at udvikle sig
• Patienten kan evt. selv kontrollere udviklingen med fladhåndstesten
• Der er bedst evidens for værdien af kirurgisk behandling, men i de fleste tilfælde forsøges ikke-kirurgisk behandling først

Håndtering i almen praksis

• Informer patienten grundigt og forklar, at der ikke er grund til henvisning til håndkirurg, før der er kontraktur. Sygdommen kan ikke bremses ved at fjerne de første knudedannelser i håndfladen

Råd til patienten

• Se ovenfor

Medicinsk behandling

• Se nedenfor under ikke-kirurgisk behandling

Anden behandling

• Ingen relevante ud over kirurgi

Ikke-kirurgisk behandling^2,3,4

• Steroidinjektioner samt behandling med dimethylsulfoxid, vitamin E og A og forskellige antiinflammatoriske medikamenter er forsøgt med variabel succes, og anvendes i praksis ikke længere i DK
• Behandling med collagenase er i de tidlige stadier med isolerede strengdannelser i håndfladen en effektiv behandlingsmetode med få komplikationer og har tidligere været anvendt i DK. Desværre kan lægemidlet ikke aktuelt (2023) leveres i DK eller resten af Europa, og behandlingen tilbydes derfor ikke for øjeblikket
• Nålefasciotomi har derfor erstattet collagenasebehandling. Her bryder man strengen med en kanyle perkutant. Resultaterne er umiddelbart på højde med collagenasebehandling, men væsentlig billigere og med færre bivirkninger⁵

Kirurgi

• Kirurgisk behandling er generelt ikke indiceret, før der er 40 graders strækkedefekt i MCP- og/eller 30 graders strækkedefekt i PIP-leddene
• Selv ret udtalte kontrakturer i grundled kan ofte rettes ud, medens mellemleddenes anatomi indicerer behandling ved ca. 30 grader, da der ellers kan komme kontraktur i ledkapslen og ikke kun i det omgivende bindevæv

Indgrebet

• Der er et stort udvalg af indgreb
  • De spænder fra fasciotomi til radikal dermafasciektomi, artrodese og amputation
• Fasciotomi
  • Ved en fasciotomi overskæres kun enkelte kontraherende strenge flere steder med en kniv gennem en beskeden hudincision
  • Det kan også foregå som nålefasciotomi, ved at en kanyle stikkes gennem huden, og strengene "saves" over med kanylespidsen
• Fasciektomi
  • Ved fasciektomi fjernes så meget afficeret væv som muligt. Det foregår via ret store Z-formede incisioner i huden. Ofte må man lade en del af såret stå åbent og granulere fra bunden
  • Ved segmental fasciektomi fjernes kun en del af strengene
• Dermafasciektomi
  • Ved dermafasciektomi fjernes den overliggende hud plus afficeret væv, og huden erstattes med et fuldhudstransplantat
  • Recidiv ses sjældent efter denne operation
• Artrodese/amputation
  • Hvis mellemleddet er irreversibelt kontraheret, og det ikke er muligt at frigøre det, kan artrodese af leddet i en bedre stilling give en betydelig bedring af håndens funktion
  • Amputation kan anvendes ved flergangsrecidiv og svær ledkontraktur
• Der er færre komplikationer og hurtigere restitution ved de mindre operationer. Til gengæld er der flere recidiver, og gentagen operation øger risikoen for komplikationer eller et utilfredsstillende resultat

Postoperativ behandling

• Bandagering efter operationen varierer fra "boksehandske-forbinding" og gipsskinne til plaster - afhængig af indgrebet
• Ergoterapi startes umiddelbart efter operationen ved de lettere tilfælde og 2-4 dage efter fasciectomierne for at hindre stivhed, genvinde bevægelighed og genskabe styrke og funktion
• Postoperativ skinnebehandling
  • Bruges ofte efter indgrebet. Det er en flad håndskinne til brug om natten. Skinnebehandling kombineres med aktive øvelser om dagen
  • Hvis strækkesenen over mellemleddet er forlænget, så fuld ekstension af fingeren ikke længere er mulig, kan skinnebehandling komme på tale. Skinnen holder leddet i fuld ekstension, eventuelt suppleret med mulig bøjning ved hjælp af en fjedermekanisme i 6 uger

Forebyggende behandling

• Ingen kendte, men da hyppigheden er forhøjet ved rygere og patienter med højt alkoholforbrug, kan reduktion i begge anbefales

Henvisning

• Når patienten er generet af nedsat funktion med strækkedefekt i grundled- og/eller mellemled på 30-40 grader eller mere

Opfølgning

• Som regel i sygehusregi

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Gradvist øget fortykkelse og kontraktur af palmaraponeurosen, med affektion af hovedsagelig de 3 ulnare fingre
• Nogle gange er også 1. og 2. finger afficeret
• Komplikationer til behandlingen er relativt hyppige
  • Komplikationer
    • Hæmatomer i hulhånden kan være smertefulde og forsinke helingen. Kan opdages ved sårtilsyn med forbindingsskift 1-2 dage efter operationen⁶
    • Nedsat følelse i fingrene - evt. forbigående
    • CRPS - også kaldet refleksdystrofi: Ca. 5% af alle patienter reagerer på kirurgisk indgreb med smerter, hævelse og stivhedsfornemmelse i hånden, men kun en lille del udvikler egentlig CRPS 
    • Forsinket heling, fordi huden er tynd og dårlig
    • Infektionsrisiko er som ved alle operationer 1-2 %. Infektion behandles med antibiotika
    • Arrene kan være ømme med hudskrumpning 6-8 uger efter operationen. Behandles med massage med fugtighedscreme
    • Efter en operation vil det være relevant med 2-12 ugers sygemelding fra arbejde - afhængig af indgrebets størrelse og arbejdets art

Komplikationer

• Infektion, nerveskade, hudnekrose og hurtigt recidiv kan forringe resultatet og føre til amputation

Prognose

• Mange patienter med Dupuytrens sygdom udvikler kontraktur meget langsomt eller slet ikke. De bør observeres med passende mellemrum, og instrueres i at bruge fladhåndstesten jævnligt
• Kirurgi kan korrigere en deformitet og kan i de fleste tilfælde forhindre irreversibel kontraktur. Selv om genskabelse af normal funktion er mindre sandsynlig, så kan de fleste forvente en klar bedring i håndfunktion, og de kan vende tilbage til deres arbejde
• Behandlingen helbreder ikke sygdommen, og med tiden er det sandsynlig, at tilstanden kommer tilbage
• 50 % af patienterne får recidiv 1-5 år efter operation - især dem med en aggressiv sygdom, men kun 15 % vil have behov for reoperation

Baggrundsoplysninger

Definition

• Dupuytrens sygdom er en kronisk, progressiv proces, hvor fascia palmaris bliver fortykket og siden skrumper på samme måde som arvæv⁷
• Den præsenterer sig i starten som en eller flere faste knuder i håndfladen proksimalt for MCP-leddet
• Der opstår fibrøse strengdannelser, der fra håndfladen trækker ud på volarsiden af fingrene
• Strengdannelserne hæfter sig til hud i hulhånden og til seneskeder ud for fingrenes grundstykke
• Når strengdannelserne skrumper, trækkes fingrene i en fleksionsdeformitet⁸
• Tilstanden er opkaldt efter den franske kirurg Baron Guillaume Dupuytren, der beskrev sygdommen i 1832
• Kuskefingre er den danske almene betegnelse for Dupuytrens kontraktur

Forekomst^9,7

• Incidens
  • Er 1-2 % i den generelle befolkning
• Prævalens
  • Er hos 65-årige mænd beskrevet at være op til 20 % og hos 70-74-årige mænd op til 40 %
• Alder og køn
  • Dupuytrens kontraktur forekommer hyppigst hos ældre, men progredierer ofte hurtigere hos yngre mænd (<50 år)¹⁰
  • 5-10 gange hyppigere hos mænd end hos kvinder
  • Mænd får typisk sygdommen tidligere (gennemsnitsalder 55 år) end kvinder (10 år senere), og de har mere udtalte forandringer
• Geografi
  • Tilstanden er hyppigst i Nordeuropa (Skotland, Island, Danmark og Norge) og i Australien. Tilstanden er allerede beskrevet i de islandske sagaer

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien er ukendt, men arv spiller en rolle
• Både en autosomal dominant og en recessiv arvegang er foreslået. 
• Tilstanden klassificeres som en fibroproliferativ forstyrrelse i samme klasse som keloide ar¹¹

Patogenese

• Der udvikles fibrose i de longitudinelle fibre i fascia palmaris
• Fascien fæster sig distalt til hud og seneskede på fingrenes grundfalanges, og de dybere fasciefibre forløber langs siden af fingrene og fæster distalt for mellemleddet
• Den pretendinøse strengdannelse forårsager kontrakturer af grundled og mellemled

Disponerende faktorer

• Tilstanden er hyppigere hos personer med alkoholoverforbrug og rygere¹²
• Der er en sammenhæng mellem Dupuytrens sygdom og diabetes¹³
• Både type 1 og type 2 diabetes patienter har øget risiko for at få ømme knuder i håndfladen, men forløbet er mildt og udviklingen langsom. Der kommer sjældent kontraktur af fingrene
• Der er nogen uenighed om øget forekomst blandt epileptikere

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Risiko for recidiv og reoperation

Link til patientinformation

• Dupuytrens kontraktur
• Video med instruktion i fladhåndstest

Link til vejledninger   

• Ingen relevante

Illustrationer

• Dupuytrens kontraktur (tegning)