Ewings sarkom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles først og fremmest på grundlag af histologisk undersøgelse af biopsi
• Grundig billeddiagnostisk udredning foretages før biopsi på tumorcenter

Sygehistorie

• Symptomerne er i starten oftest moderate, lokaliserede smerter og almentilstanden er normal
• Patienten søger oftest læge på grund af smerter, svulst eller sjældnere knoglebrud
• Almentilstanden kan påvirkes med feber, vægttab, og svulstområdet kan blive ømt og hævet

Kliniske fund

• Ewing sarkom kan forekomme uden kliniske fund
• Tumor kan evt. palperes

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• B-hæmoglobin, SR, CRP, leucocytter, differentialtælling, trombocytter   
  • Anæmi, lymfocytose, høj SR indikerer metastasering

Andre undersøgelser hos specialist

• Røntgen viser knogledestruktion, hævelse af bløddelene og periostal reaktion i form af "løgskals-"dannelse
  • "Løgskal-"dannelse ser man også ved andre maligne knogletumorer
• PET-CT-skanning for at afklare udbredelse af sygdommen
• MR-skanning for at afdække bløddelskomponenten
• Biopsi med histologi giver diagnosen

Differentialdiagnoser

• Osteomyelit
• Andre knogletumorer

Behandling

Behandlingsmål

• Om muligt fjernes tumoren radikalt ved hjælp af kirurgi og kemoterapi

Generelt om behandlingen

• Behandlingen er centraliseret til de ortopædkirurgiske tumorcentre på Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital
• Behandlingen indledes med intensiv cytostatisk kombinationsterapi^1,2  
• Hvis knoglen kan reseceres, gøres dette efter de første serier kemoterapi. Den videre behandling fastlægges ud fra histologisk undersøgelse af det fjernede væv
• Hvis kirurgi ikke er mulig, benyttes kemoterapi alene eller sammen med strålebehandling

Håndtering i almen praksis

• Henvisning til ortopædkirurgisk afdeling ved mistanke

Råd til patienten

• Ingen specifikke

Medicinsk behandling

• Kemoterapi
  • Har forbedret prognosen betydeligt³
  • Nekrose i reseceret tumor efter kemoterapi indikerer god prognose

Anden behandling

• Kirurgi efter initial kemoterapi
• Amputation kan være nødvendig
• Strålebehandling kan blive nødvendig

Kirurgi

• Afhængig af lokalisation og udbredelse

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden
• Kræftpakkeforløb
  • Det nationale kræftpakkeforløb for sarkomer

Opfølgning

• Aftales med sarkom-center.

Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose

Sygdomsforløb

• I de fleste tilfælde er udviklingen snigende, symptomer kommer ret sent 
• I enkelte tilfælde er tumor mere aggressiv, og symptomerne kan optræde forholdsvis akut
• Der er en udpræget tendens til tidlig hæmatogen spredning, først og fremmest til lungerne, andre knogler og knoglemarv

Komplikationer og senfølger

• Tumoren metastaserer tidligt, og kan give systemiske manifestationer som feber, anæmi, lymfocytose og høj SR

Prognose

• Den bedste prognose findes hos patienter med lille tumor lokaliseret til arme eller ben uden tegn på spredning. Kemoterapi har forbedret prognosen

Baggrundsoplysninger⁴

Definition

• Malign tumor, som opstår i knogle eller bindevæv, så som brusk eller nerver 

Forekomst

• Sjælden, incidens 1-3 per million mennesker per år
• Hyppigst hos personer under 30 år (særlig 5-20 år)
• Rammer drenge oftere end piger
• Hovedparten af Ewings sarkomer er malign tumor i knogle

Ætiologi og patogenese

• Skyldes somatisk mutation i celler og er ikke arvelig
• Hos ca. 90 % findes en karakteristisk translokation mellem kromosom 11 og 22, denne bruges i diagnostisk sammenhæng²
• Histologisk kan differentialdiagnosen overfor malignt lymfom, metastatisk neuroblastom og embryonalt rhabdomyosarkom være vanskelig
• Lokaliseres oftest i de lange rørknogler, særlig i femur, pelvis, ribben, skulderblad

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad man bør informere patienten om

• Ewings sarkom er en kræftsvulst i knogle eller bindevæv, såsom brusk eller nerver
• Behandlingen er kemoterapi og om muligt kirurgi
• Behandling er centraliseret til sarkom-centre på Rigshospitalet eller Aarhus Universitetshospital
• Det kan også blive aktuelt med strålebehandling

Hvad findes der af skriftlig information?

• Cytostatika - en generel orientering
• Strålebehandling
• Smerter og smertebehandling
• Senfølger efter cancer

Patientorganisationer

• Kræftens Bekæmpelse

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb