Anfald, ikke-epileptiske

Basisoplysninger ^1,2

Definition

• Enkelte børn oplever kortvarige, tilbagevendende anfald af forskellig karakter
• Benævnes paroxysmale non-epileptiske anfald (events) (PNEs)
• Den diagnostiske udfordring er at udelukke epilepsi

Forekomst

• Recidiverende anfald af forskellige typer er ikke usædvanlige hos børn

Hvorfor henvender patienten sig?

• Forældrene er bekymret for alvorlig underliggende sygdom evt., at barnet skal dø under anfald

Diagnostiske faldgruber

• Primært epilepsi

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Differentialdiagnoser

Mindre børn

Hos mindre børn skelnes mellem PNEs med og uden bevidsthedspåvirkning samt søvnrelaterede PNEs

PNEs med bevidsthedspåvirkning

• Affektanfald (affektkramper)

0ptræder som blå affektanfald, blege affektanfald og blandende affektanfald. Trigges af vrede frustration eller smerte. Debuterer gerne i alderen 6 - 18 mdr. og svinder senest i skolealderen.

Diagnosen stilles på det kliniske billede, idet det er karakteristisk, at barnet ved de blå affektanfald skriger, bliver cyanotisk og kortvarig mister bevidstheden. Eventuelt optræder kortvarige trækninger, men barnet kommer hurtig til sig selv igen og genoptager sine aktiviteter. 

Ved blege affektkramper udløses en vasovagalt betinget bradykardi eller kort asystoli. Barnet bliver blegt, slapt, bevidstløst og får evt. kortvarige trækninger. Efterfølgende ses træthed. 

Nogle børn har både blå og blege anfald. 

• Stirren

Stirren (daydreamimg, timeout) er overrepræsenteret hos børn med udviklingsforstyrrelser. Barnet henvises ofte på mistanke om absencer. Under episoderne virker det som om, børnene ignorerer tiltale, men de reagerer på berøring. Episoder optræder aldrig under spændende aktiviteter, varer længere end absencer og optræder ikke mange gange om dagen. 

PNEs uden bevidsthedspåvirkning

Benign myoklonus

• Årsag
  • Umoden hjerne
• Forekomst
  • typisk debut mellem 3 - 9 mdr. Svinder oftest før 3-årsalderen
• Sygehistorie
  • Myoklone rykninger involverende hoved, hals, krop, overekstremiteter og øjenlåg
  • Ingen relation til søvn
• Kliniske fund
  • Normale
• Differentialdiagnoser
  • Infantile spasmer og infantil myoklon epilepsi
• Supplerende undersøgelser
  • EEG er normalt
• Tiltag
  • Information og beroligelse om, at det er en ufarlig og forbigående tilstand

Infantil masturbation (gratification disorder)

• Debut mellem 3 mdr. og 3 år
• Barnet stirrer og grynter og rokker frem og tilbage med krydsede ben
• Varierende varighed af stereotype bevægelser
• Svedudbrud og rødme i ansigtet
• Ingen bevidsthedspåvirkning
• Barnet kan let afledes

Søvnrelaterede PNEs

Benign neonatal søvn myokloni

• Hyppigt forekommende fænomen blandt raske spædbørn
• Debut inden for de første leveuger
• Karakteriseret ved myoklone ryk i ekstremiteterne af få sekunders varighed
• Optræder kun under søvn
• Barnet vågner ikke
• Svinder vanligvis i 3-4-månedersalderen

Søvnrædsel 

• Tilbagevendende, episodisk søvnforstyrrelse hos småbørn karakteriseret ved intens gråd og frygt, og hvor det er vanskeligt at vække barnet ³ 
• Episoderne er ledsaget af autonome reaktioner som takykardi, takypnø, sveden og øget muskeltonus
• Hel eller delvis amnesi for episoden, når barnet vågner næste morgen
• Kan forekomme fra 1-årsalderen
  • Tilstanden er hyppigst i alderen 3-5 år
  • Medianalder ved debut er 3,5 år

Større børn

Besvimelse

• Årsag
  • Forbigående tab af bevidsthed og kropstonus som følge af cerebral iskæmi eller anoksi
  • Ofte familiær ophobning
• Forekomst
  • Op til 15 % af børn (0-18 år) oplever et eller flere tilfælde med besvimelse
• Sygehistorie
  • Ofte prodromer med svimmelhed, sortnen for øjnene, kvalme, svedtendens og bleghed
  • Efter at de er faldet om, har mange kortvarige trækninger
• Kliniske fund
  • Ingen
• Supplerende undersøgelser
  • Oftest ingen, men optræder besvimelse under fysisk aktivitet eller i liggende stilling, bør patienten hurtigst muligt henvises til børnekardiolog, da der kan være tale om hjerterytmeforstyrrelse 
• Tiltag
  • Information

Trodsanfald, raserianfald

• Årsag
  • Psykisk reaktion
• Forekomst
  • Ikke usædvanlig
• Sygehistorie
  • Barnet husker ikke, eller angiver ikke at huske, hvad der skete under anfaldet
  • Anfaldet er som regel udløst af frustration eller vrede, er ofte verbalt eller fysisk og ender i adfærdsændring og isolation
• Kliniske fund
  • Normale
• Supplerende undersøgelser
  • EEG er almindeligvis normalt
• Tiltag
  • Bedring med psykoterapi, miljøterapi eller adfærdsændringer ekskluderer epilepsi

Migræne

• Aura, som ses hos op til en tredjedel af børn med migræne, kan forveksles med epilepsi
• Det kan dreje sig om syns-, føle- og taleforstyrrelser
• Ved hemiplegisk migræne ses forbigående hemiparese
• Aura ved migræne varer længere (5 til 60 min) end ved epilepsi (sekunder til 1 - 2 min)
• Børn med migræne kan have epileptiforme EEG forandringer, men EEG er uegnet til at diagnosticere migræne

Narkolepsi

• Årsag
  • Ukendt
• Forekomst
  • Er usædvanlig hos børn, men forekommer nogle gange hos unge
• Sygehistorie
  • Udtalt træthed om dagen, hvilket går ud over skolepræstationer
  • Pludselige anfald af søvn
  • En del har også pludselige, kortvarige anfald af muskelslaphed (kataplexi; ses kun ved type 1 narkolepsi)
  • Barnet kan være meget vanskelig at vække om morgenen, og barnet kan virke forvirret, kan optræde aggressivt eller være grov i munden
  • Mange bliver først diagnosticeret som voksne
• Fund
  • Normale kliniske fund
• Supplerende undersøgelser
  • Polysomnografi er som regel normal
  • Lumbalpunktur med måling af orexin-A. Er nedsat ved type 1 narkolepsi
• Tiltag
  • Barnet kan have gavn af regelmæssige, planlagte "lure"
  • Medicinsk behandling med centralstimulerende midler
  • Evt. natriumoxybat ved kataplexi. Erfaring savnes dog hos børn.

Pseudoepileptiske anfald

• Årsag
  • Psykogent betingede anfald
• Forekomst
  • Er ikke ualmindelige i barnealderen, hyppigst blandt piger
• Sygehistorie
  • Anfaldene efterligner normale motoriske bevægelser på en primitiv måde: Gestikulerende, sparkende, gribende, cyklende, fægtende, knibende
  • Nogle gange sker det modsatte: Barnet ligger helt stille, tilsyneladende reaktionsløst
  • Anfaldene forekommer aldrig, når barnet er alene, og barnet slår sig aldrig under anfaldet
• Kliniske fund
  • Normale
• Supplerende undersøgelser
  • EEG er normalt også under anfald
  • Vær dog opmærksom på, at pseudoepileptiske anfald forekommer med betydelig overhyppighed hos patienter med epilepsi
• Ved differentialdiagnosen over for epilepsi er nedennævnte karakteristisk for psykogene anfald:  
• Anfald varer længere end 5 - 10 min, hoved og krop bevæges fra side til side, øjnene er lukkede, bevaret cornearefleks, lysreagerende pupiller, modstand mod øjenåbning, bevarede beskyttende mekanismer (patientens hånd holdes over ansigtet, hvorefter den slippes)
• Tiltag
  • Børnepsykiatrisk behandling kan være nødvendig

Paroksysmal torticollis

• Årsag
  • Ukendt
• Forekomst
  • Ikke så almindelig, oftest blandt børn i 1-2-årsalderen
  • Opstår 2-3 gange om måneden
• Sygehistorie
  • Pludselige anfald, hvor barnet holder hovedet på skrå, ofte hele kroppen
  • Anfaldene varer fra minutter til dage
• Kliniske fund
  • Forbigående torticollis
• Supplerende undersøgelser
  • Ingen specielle
• Tiltag
  • Forsvinder spontant ved 2-3-årsalderen

Tics

• Årsag
  • Ikke klarlagt, men betydelig familiær komponent
• Forekomst
  • Forbigående tics forekommer hos op til 20 % af alle børn
• Sygehistorie
  • Tilstande hvor det dominerende træk er en eller anden form for tics - ufrivillige bevægelser (motoriske) eller ufrivillige lyde (vokale)
• Kliniske fund
  • Ufrivillige bevægelser (tics), som tiltager under stress, men kan undertrykkes af barnet, fx i undersøgelsessituationen
  • Forsvinder under søvn
  • Komorbiditet inkluderer ADHD og Tourette syndrom
• Supplerende undersøgelser
  • Hos børnelæge eller børnepsykiater
• Tiltag
  • Mestringsteknikker

Tremor

• Årsag
  • Ukendt, men af og til familiær forekomst
• Forekomst
  • Kan forekomme i småbørnsalderen
  • Kan være en forløber til essentiel tremor senere i livet
• Sygehistorie
  • Anfald med rystelser
  • Ingen bevidsthedsforstyrrelser
• Kliniske fund
  • Normale
• Supplerende undersøgelser
  • EEG er normalt
• Tiltag
  • Ingen

Gastroøsofageal refluks sygdom 

• Årsag
  • Refluks af syre kan give smerter, som barnet ikke kan beskrive
• Forekomst
  • Er hyppigere blandt børn med cerebral parese eller anden hjerneskade
• Sygehistorie
  • Smerteanfald
  • Barnet kan indtage påfaldende stillinger som udtryk for et forsøg på at strække spiserøret
  • Fuld bevidsthed, men øjenrulning, apnø og af og til opkastninger. Kan minde om epilepsi
• Kliniske fund
  • Normale
• Supplerende undersøgelser
  • Eventuelt 24 t øsofagus pH-måling. Gastroskopi
• Tiltag
  • Protonpumpeinhibitor

Sygehistorie

Centrale elementer

• Hvornår startede det?
• Hvor hyppigt?
• Hvordan er barnets sundhedstilstand ud over anfald?
  • Problemer under svangerskab og fødsel?
  • Problemer eller symptomer efter fødslen?
• Hvordan arter anfaldet sig?
  • Beskriv anfaldet
  • Er barnet bevidstløst under anfaldet?
  • Kramper?
  • Varighed?
• Prodromer?
• Foreligger postiktal træthed?
• Udløsende faktorer?
  • Feber?
  • Vrede, smerte, frygt?
• Hvornår kommer anfaldene?
  • Når som helst?
  • Kun om dagen?
  • Kun om aftenen/natten?
  • Kun når der er andre til stede?
• Søvnforstyrrelser?

Klinisk undersøgelse

Generelt

• Foretage en almindelig klinisk undersøgelse
  • Er barnet normalt udviklet eller har barnet andre tegn på neurologiske skader?
  • Tics?

Supplerende undersøgelser

I almen praksis

• Bed evt. forældre om at optage en video af barnets anfald

Tiltag og råd

Henvisninger

• Hvis epilepsi ikke kan udelukkes, bør barnet henvises til børnelæge
• Ved mistanke om Tourettes syndrom kan det være aktuelt at henvise til børnepsykiater eller børnelæge

Råd

• Afdramatiser 

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Kortvarige anfald hos børn