Modermærker hos nyfødte

Basisoplysninger¹

Definition

• Modermærker hos nyfødte omfatter pigmenterede nævi, dermale melanoser, vaskulære modermærker og modermærker/hamartomer, som skyldes malformationer
• Hudforandringer som modermærker vækker ofte bekymring hos forældrene   

Forekomst

• Vaskulære læsioner og medfødte nævi er hyppige hos nyfødte

Diagnostisk tankegang

• Når det gælder vaskulære læsioner, skelnes der mellem benigne vaskulære tumorer (proliferation af endoteliale celler) og vaskulære malformationer.
• De pigmenterede nævi er histologisk set ofte magen til dem, man finder hos unge og voksne.
• Et hamartom er en godartet ansamling af væv, der normalt ikke forekommer i det pågældende væv med så høj en koncentration, fx. ophobning af talgkirtler eller lymfekar
• Ved multiple lumbosakrale hudforandringer må spinal dysrafisme mistænkes, fx ved dermalt sinus, medfødt hale, atypiske dermale fordybninger, og multiple hudlæsioner af stort set alle typer vil det ofte kræve en diagnostisk undersøgelse med fx MR-scanning eller ultralyd

Diagnostiske faldgruber

• Modermærker kan være hudmarkører for underliggende spinal patologi
• Atypiske vaskulære malformationer eller hæmangiomer kan være sarkomer

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Differentialdiagnoser ved medfødte hudforandringer

Pigmenterede nævi, almindelige modermærker

Kongenit naevus (Melanocytært naevus, som er til stede ved fødslen):

• Årsag
  • De antages at opstå som følge af forstyrret migration af forløbere til melanocytter i neuralrøret
• Forekomst
  • Forekommer hos ca. 1 % af nyfødte børn ²
    • Kongenitte naevi inddeles efter størrelse:
      1. Små kongenitte naevi (<1.5 cm)
      2. Intermediære (1.5 cm - 14 cm)
      3. Gigant naevi (>14 cm)
• Sygehistorie og fund
  • Farven varierer fra rød-brun til sort, og den kan variere inden for det enkelte nævus
  • De fleste af læsionerne er flade, men fortykkede, behårede nævi forekommer også

• Behandling
  • Regelmæssig opfølgning og kontrol af store nævi
  • Nyfødte med store kongenitte naevi, som skønnes behandlingskrævende pga. funktionelle eller svære kosmetiske forandringer, skal indenfor 1. leveuge henvises til plastikkirurgisk afdeling mhp vurdering af de kirurgiske behandlingsmuligheder
• Prognose
  • Risiko for malign transformation synes at være let forhøjet ved større kongenitte naevi

Dermale melanoser/Kongenit dermal melanocytose

• Årsag
  • Betegnes også "mongolpletter"
  • Opstår når melanocytter bliver "fanget" i de dybere lag af huden
• Forekomst
  • Er den hyppigste pigmenterede læsion hos nyfødte
  • Ses hovedsageligt hos personer med mørk hud
  • Incidensen varierer mellem forskellige etniske grupper og er hyppigt blandt asiater, deraf navnet
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Flade, blågrå eller brune elementer lokaliseret på ryggen, lænden eller ballerne
  • Læsionen kan have en diameter på mere end 10 cm 
  • Kan let mistolkes som suggilationer 
  • Kan derfor give mistanke om traume eller børnemishandling
• Prognose
  • De fleste læsioner bleger af og forsvinder ved 2-årsalderen og kræver ingen behandling  

Vaskulære modermærker

Hæmangiomer

• Årsag
  • Infantile hæmangiomer, jordbærmærker, er benigne vaskulære neoplasmer, som har et karakteristisk klinisk forløb præget af hurtig tidlig proliferation efterfulgt af mere langsom spontan tilbagedannelse (involution)
• Forekomst
  • Forekommer hos ca. 10 % af alle børn ved 1-årsalderen
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Ofte ser man ikke læsionen ved fødslen, eller den viser sig kun som en lille makula eller papel, men derefter vokser den hurtigt
  • Disse læsioner kaldes også "jordbærmærker"
  • Vækstfasen varer de første 6 levemåneder, herefter indsætter den spontane involution
  • Multiple hæmangiomer kan ses hos for tidligt fødte (hæmangiomatose)
• Behandling
  • De fleste hæmangiomer tilbagedannes spontant, og dette giver et fint kosmetisk resultat
  • Hæmangiomer, som er lokaliseret tæt ved øje (risiko for amblyopi, eller komprimerer luftveje eller vitale organer, kræver hurtig henvisning til specialafdeling
  • Førstevalgsbehandlingen til disse hæmangiomer er beta-blokkere, systemisk eller lokalt i læsionerne. Denne behandling foregår i hospitalsregi
• Prognose
  • Hæmangiomer vil ofte tilbagedannes spontant
  • 50 % er væk i 5-årsalderen, 70 % er væk i 7-årsalderen og 90 % er væk i 9-årsalderen
  • Hæmangiomer kan efterlade let grad af vævsatrofi, teleangiektasier og hypopigmentering, dette kan evt. korrigeres med laserbehandling eller anden kosmetisk behandling, når den spontane involutionsproces er afsluttet, og hvis barnet som stor teenager måtte ønske dette

Fotos af to infantile hæmangiomer på hhv balder og kind:

Storkebid (nævus simplex)

• Årsag
  • Er et vaskulært modermærke forårsaget af kapillære telangiektasier i huden
• Forekomst
  • Forekommer hos en tredjedel af nyfødte
  • Hvis man medtager det lille "V" spædbørn ofte har i panden, på engelsk kaldes de "salmon patches" eller "Angels kiss" og tilsammen har 80% af alle børn disse forandringer
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Er flade, laksefarvede læsioner hos børn med lys hud
  • Forekommer over øjnene, på panden og i nakken 
  • De afbleges, når de komprimeres
  • I modsætning til "portvinspletter" forekommer de ofte på begge sider i ansigtet i et symmetrisk mønster
• Prognose
  • De er benigne læsioner, og ca. 40 % forsvinder i spædbarnealderen

Nævus flammeus

• Årsag
  • En vaskulær malformation, kaldes også en "portvinsplet", hvis den udelukkende består af blodkar og er velafgrænset
  • Den underliggende patologi er kapillære malformationer
• Forekomst
  • Forekommer sjældnere end hæmangiomer (hos ca. 0,3 % af nyfødte)
  • Er ensidig i 85 % af tilfældene³
• Sygehistorie og kliniske fund
  • En flad læsion som er mørkerød til violet og er let synlig ved fødslen
  • Til forskel fra hæmangiomer bleger de ikke af over tid, men bliver mørkere med alderen
  • De vokser proportionelt med barnet
  • Der kan også opstå åreknuder og granulomer i læsionen med alderen
• Behandling
  • Tilstanden kræver ikke behandling, men mange ønsker det af kosmetiske grunde. Forældre bør orienteres om, at læsionerne ikke bleger spontant, men bliver mere udtalte med alderen
  • Farvestoflaser eller andre lasertyper kan anvendes, og der kan opnås en afblegning hos de fleste. Gentagne behandlinger er nødvendigt
  • Komplikationer til laserbehandling kan være ardannelse og forbigående hyperpigmentering
  • Behandling kan kræve generel anæstesi
• Prognose
  • Nævus flammeus i den oftalmiske trigeminusgren kan være ledsaget af samsidigt glaukom, evt. i kombination med Sturge-Webers syndrom, hvor der også kan ses mental retardering 
  • Nævus flammeus nær øjet bør føre til henvisning til øjenlæge

Større vaskulære malformationer

• Er sjældnere, men kan forekomme overalt på kroppen
• Komplicerede former kan sidde i luftveje  eller fx afficere øjet

Andre medfødte hudforandringer

Overtallige brystvorter

• Årsag
  • Under embryogenesen kan flere par brystvorter opstå fra det midtaksillære til det inguinale område
  • De kan være ensidige eller bilaterale, og de kan inkludere areola, brystvorte eller begge
  • På grund af deres pigmentering kan de nogle gange fejltolkes som medfødte melanocytære nævi
• Forekomst
  • I et studie fandt man, at 5,6 % børn havde en eller flere ekstra brystvorter eller areolaer⁴
• Prognose
  • Tilstanden er benign

Hudmarkører på spinale anomalier

• Årsag
  • Et spektrum af medfødte spinale anomalier skyldes ufuldstændig fusion af midtlinjeelementerne i rygsøjlen (spinal dysrafisme)
  • Selv om nogle anomalier, som myelomeningocele, er klart synlige ved fødslen, så kan andre defekter være dækket af hud og være vanskelige at opdage
• Forekomst
  • Ca. halvdelen med spinal dysrafisme har kutane tegn
• Sygehistorie og kliniske fund
  • Lumbosakrale hudlæsioner i midtlinjen som lipomer, små fordybninger, dermale sinuser, små udvækster, hæmangiomer, hypertrikose er kutane markører på spinal dysrafisme
  • Fund af to eller flere medfødte hudlæsioner i midtlinjen er en stærk prædiktor for spinal dysrafisme
  • Lipomer, dermale sinuser og udvækst er højrisikolæsioner
• Andre undersøgelser
  • Ved mistanke om underliggende patologi, bør der foretages billeddiagnostik
  • MR er den mest sensitive undersøgelse, (kræver sedation)

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Modermærker