Fåresyge

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles oftest på grundlag af en klinisk parotitis¹
• Ved tvivl kan antistofpåvisning - tilstedeværende IgM eller signifikant stigning i IgG bekræfte diagnosen²
• I sjældne tilfælde kan påvisning af virus ved dyrkning eller PCR komme på tale og bekræfte diagnosen

Sygehistorie¹

• Har patienten været udsat for smittekilde?
• Er patienten vaccineret mod MFR, eller har patienten tidligere haft fåresyge (taler imod diagnosen)
• Prodromalfasen karakteriseres oftest af utilpashed, hovedpine, muskelømhed og anoreksi som varer i 1-2 dage, før betændelsen i glandula parotis bliver manifest
• Patienten bliver oftest kun subfebril
• Lokal ømhed, af og til øresmerter, forudgår hævelsen af parotis
• Hævelse i parotis foreligger hos 95 % af dem med symptomer, og hævelsen er bilateral hos 90 % af disse. Hævelsen kan vare op mod 10 dage
• Af og til vil den ene side afficeres først, og den modsatte side afficeres 2-3 dage senere
• Selv om symptomerne er de samme, vil de ofte være mere udtalte hos voksne og teenagere end hos børn

Kliniske fund¹

Generelt

• Feber og utilpashed er som regel variabel og let hos yngre børn
• Betændelse i glandula parotis kendetegner op mod 75 % af tilfældene
  • Begge kirtler kan afficeres samtidigt. Det almindeligste er dog, at den ene manifesterer sig 1-3 dage før, symptomerne kommer på den anden side
  • En sjælden gang kan hævelsen i den ene parotis være forsvundet (7 dage eller mindre), før den anden side svulmer op
• Det er vigtigt at adskille hævelsen i parotis fra inflammation i lymfeknuderne, som ligger postero-inferiort for kirtlen
• I op mod 10 % af symptomatiske tilfælde afficeres de mindre spytkirtler også i form af hævelse og ømhed²

 Andre organmanifestationer

• Høj feber tyder på meningitis eller orkitis
• Nakkestivhed, hovedpine og letargi tyder på aseptisk meningitis
• Hævelse og ømhed af testes (unilateral i 75 %) er tegn på orkitis
• Smerter i øverste del af abdomen, kvalme og opkast kan tyde på pankreatitis (mæslinger er den hyppigste årsag til pankreatitis hos børn)
• Smerter i nederste del af abdomen kan tyde på betændelse i ovarierne (forekommer hos 25 % af postpubertale kvinder)

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Er som regel unødvendige

Blod

• Leukopeni med relativ lymfocytose eller nogle gange neutrofil leukocytose
• Øget CRP kan forekomme
• S-amylase kan være hævet både med og uden pankreatitis

Andre

• Dyrkning/PCR
  • Er diagnostisk, kan tages fra spyt, cerebrospinalvæske eller urin
• Serologi
  • Specifikt IgM er påviselig i serum så tidligt som 11 dage efter eksponering og er næsten altid til stede 7-10 dage efter klinisk debut
  • En firedobling i titer af specifikt IgG i 2 konsekutive prøver er diagnostisk

Andre undersøgelser hos specialist

• Cerebrospinalvæske
  • Ved meningoencefalitis er der typisk pleocytose med lymfocytose og forhøjet spinalprotein
  • Nukleinsyre fra virus kan påvises hos op til 96 % af patienter med meningoencefalitis ved hjælp af PCR²

Differentialdiagnoser¹

• Kalksten i spytkirtelgangene
• Indtagelse af stivelse kan give hævede spytkirtler
• Lymfadenitis
• Tumorer
• Sarcoidose, Mb Sjögren
• Parotitis kan også skyldes
  • Pyogene mikroorganismer som Staph. aureus
  • En lægemiddelreaktion (tiaziddiuretika)
  • Andre virus (influenza A, parainfluenza, EBV infektion eller coxsackievirus)

Behandling

Behandlingsmål

• Lindre symptomer

Generelt om behandlingen

• Der er ingen effektiv antiviral behandling mod fåresygevirus

Smitterestriktioner

• Man anbefaler som regel, at børn først kan komme i børnehave eller i skole fra 6-9 dage efter, at hævelsen er startet

Håndtering i almen praksis

• Kan almindeligvis håndteres i almen praksis

Råd til patienten

• Isolering af patienten så længe kirtlerne er hævede for at undgå at smitte andre
• Sengeleje i den febrile periode
• Afkøling af glandula parotis kan lindre ubehaget

Medicinsk behandling

• Kun symptomatisk behandling for parotitis

Anden behandling

Behandling af komplikationerne

• Serøs meningitis
  • Symptomatisk behandling
• Orkitis
  • Skrotum kan hæves med et tørklæde og afkøles med isposer
  • Et indsnit i tunica kan være nødvendig i alvorlige tilfælde
  • Det kan være nødvendigt med stærke smertestillende midler fx codein eller injektion i sædlederen
• Pankreatitis
  • Symptomatisk behandling
  • Parenteral væskebehandling ved behov
• Æggestokbetændelse
  • Symptomatisk behandling

Fåresyge hos gravide

• Fåresyge i svangerskabet er ikke forbundet med øget risiko for medfødte misdannelser, selv om risikoen for spontan abort er øget i første trimester

Fåresyge hos immunsvækkede

• Man ved kun lidt om fåresyge hos immunsvækkede, men det anbefales at optimere immunstatus (ved vaccinationer) før f.eks. organtransplantation

Forebyggende behandling

• Fåresyge er en anmeldelsespligtig sygdom
• Passivt immunoglobulin giver ingen beskyttelse
• Levende, svækket fåresygevirus er en del af MFR-vaccinen, der gives i 15 mdr. (MFR 1) og 4-årsalder (MFR 2) som led i det danske børnevaccinationsprogram
• Vaccinationsdækning i Danmark ved MFR 2 for børn født i 2017-2018 var 90-94 %³
• Vaccination af eksponerede individer hindrer ikke progression til infektion²
• Børnehave/dagpleje
  • Uvaccinerede børn med sikker diagnose kan vende tilbage til børnehaven 6-9 dage efter, hævelsen indtræder. Hvis alle de andre børn er vaccinerede, afgør almentilstanden, hvornår barnet kan komme tilbage til børnehaven

Henvisning

• Ved mistanke om udvikling af meningoencephalitis skal patienten indlægges
• Ved behov for behandling af orkitis

Opfølgning

Anmeldelsespligt

• Anmeldelsespligt
• Kriterier for melding er:
  • Klinisk stillet diagnose og antistofpåvisning forenelig med aktuel infektion
  • Klinisk stillet diagnose, som er epidemiologisk knyttet til et laboratorieverificeret tilfælde

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Inkubationstiden er 14-18 dage
• Patienten smitter fra 3 dage før til ca. 5 (9) dage efter, de får symptomer på parotit
• Hele forløbet varer som regel 7-10 dage

Komplikationer

• Komplikationerne til fåresyge kommer som regel efter parotitis, men kan komme før hævelsen og kan også komme uden manifest betændelse i parotis²
• Centralnervesystemet
  • Mindst halvdelen af fåresygetilfældene involverer CNS med marginal pleocytose, og udfaldet af CNS-affektion er almindeligvis godt
  • Serøs meningitis forekommer hos 1-10 %, hyppigst blandt unge mænd. Prognosen er god og tilstanden selvlimiterende
  • Sjældne neurologiske komplikationer omfatter encefalit (1 af 6.000), Guillain-Barré og transvers myelitis
• Orkitis
  • Forekommer som regel ensidigt hos 15-30 % af postpubertale, inficerede unge mænd dag 4-8²
  • Infektion i parenkymet fører til testikulær atrofi i 30-50 % af tilfældene. 90 % af tilfældene er unilaterale
  • Almindeligvis er én testikel angrebet, men sygdommen er bilateral hos 15-30 %, og 13 % af disse bliver hypofertile, sterilitet er sjælden 
• Pankreatitis
  • Forekommer hos op til 5 %
  • Præsenterer sig med epigastriesmerter og kan bekræftes med påvisning af stigende mængder lipase eller amylase
• Æggestokbetændelse (ooforitis)
  • Forekommer hos 7 % af postpubertale unge kvinder
• Hørenedsættelse
  • Betændelse i 8. hjernenerve kan en sjælden gang føre til døvhed (1 af 20.000)
• Spontan abort
  • Der er øget risiko for abort i løbet af de første 12 uger af en graviditet, men ingen risiko for medfødte misdannelser
• Sjældnere affektioner er thyreoiditis, neuritis, myokarditis, migrerende artralgier, trombocytopeni, nefritis

Prognose

• Prognosen er som regel god. Komplikationer og sekvelae er forholdsvis sjældne
• Orkitis kan give store ubehag, men fører sjældent til sterilitet (13 % får nedsat fertilitet)
• Fatal udgang som følge af encephalitis er overordentlig sjælden
• Sygdommen giver livslang immunitet

Baggrundsoplysninger

Definition

• Fåresyge er en infektion med et paramyxovirus og er kendetegnet ved akut hævelse af glandula parotis og eventuelt også glandula submandibularis og sublingualis²
• Fåresyge kan sjældent give permanente sequelae. Ikke alle tilfælde bliver diagnosticeret klinisk⁴

Forekomst

• Fåresyge er næsten forsvundet efter indførelse af MFR-vaccination i børnevaccinationsprogrammet
• I årene 13-14 sås en stigning i Danmark, men det er de seneste år faldet igen:
  • I 2019 blev der anmeldt 17 tilfælde, men i årene under corona har der max været anmeldt 7 tilfælde årligt ³
• Hos børn ses sygdommen hyppigst i den tidlige skolealder 5-7 år hos modtagelige individer
• Optrådte tidligere epidemisk med 4-5 års mellemrum, oftest sidst på vinteren og om foråret¹ 
• 30-40 % af tilfældene er subkliniske og andre manifestationer af fåresyge kan forekomme uden hævelse i spytkirtlerne¹

Ætiologi og patogenese

• Sygdommen skyldes en infektion med et RNA-virus af paramyxovirusgruppen, som overvejende forårsager sygdom blandt børn og unge voksne²
• Inkubationstiden er 14-18 dage¹
• Smitte
  • Sker ved dråbesmitte, og mennesket er den eneste kendte vært
  • Fåresyge er meget smitsomt og spreder sig hurtigt hos modtagelige individer i nærmiljøet
  • Smitsom periode er fra 3 dage før symptomer og indtil få dage efter, helt op til 9 dage efter er dog set hos op mod 4 % af smittede¹
• Parotitis¹
  • Der opstår en direkte infektion i kirtlen i det duktale epitel med lokal inflammation og hævelse - ofte ledsaget af stigning i S-amylase, som støtter diagnosen¹
  • Åbningen¹ til kirtelgangen kan ofte ses som værende rød og ødematøs

Disponerende faktorer

• Eksposition eller uvaccineret

ICPC

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Information om fåresyge

Animation

• Fåresyge

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb