Affektkramper

Diagnose

• Affektkramper er en klinisk diagnose, som hos det i øvrigt raske barn stilles på de karakteristiske anfald og triggerfaktorer
• Som regel er differentialdiagnosen overfor epilepsi let, men da triggerfaktorer ikke altid er åbenbare, kan tilstanden mistolkes og fejlbehandles som epilepsi

Patofysiologi

• Selv om tilstanden udløses af identificerbare stimuli, er det en ufrivillig tilstand
• Efter ca. 5 sekunders ophør af blodtilførslen til hjernen taber barnet bevidstheden og kan få toniske kramper, nogle gange også kloniske anfald

Disponerer jernmangel for affektkramper?

• Flere observationelle studier har vist en sammenhæng mellem affektkramper og jernmangelanæmi¹ 
• Undersøgelser har vist, at behandling med jern reducerer hyppigheden af affektkramper^2,3,4
• Der er teoretiske overvejelser, som sandsynliggør en sammenhæng mellem jernmangel og affektkramper⁵

Disponerende faktorer

• En positiv familieanamnese forekommer hos 25 %

Spørgsmål til forældrene

• Hvad skete før episoden?
• Skreg barnet?
• Hvad var barnets farve før og under episoden?
• Var barnet slapt efter episoden?
• Har der været lignende tilfælde i familien?

Objektive fund

• Ingen udenfor anfald

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Hb, MCV, MCHC, ferritin, jern, transferrin og transferrinmætning

Andre undersøgelser hos børnelæge

• EEG
  • Er kun indiceret, hvis epilepsi mistænkes
  • Viser ved affektkramper normale forhold mellem anfald, men kan under anfald have et karakteristisk slow-flat-slow-mønster (tegn på cerebral anoksi) som udtryk for skiftende cerebral perfusion og neuronaktivitet
• EKG
  • Almindeligvis ikke nødvendigt
  • Ved mistanke om arytmi

Behandling

Behandlingsmål

• Afdramatisering
• Evt. korrektion af jernmangel

Generelt om behandlingen

• Information
  • Er i de fleste tilfælde eneste nødvendige behandling
  • Oplysning om at anfaldene er ufarlige kan bidrage til, at forældrene bliver mere rolige, og til at der optræder færre anfald
• Jernbehandling?
  • Effekten synes bedst, hvis der er påvist jernmangelanæmi^6,5

Håndtering i almen praksis

• Er diagnosen klar, kan affektkramper håndteres i almen praksis. Ved tvivl om diagnosen henvises til børneafdeling

Råd til forældre

• Kendskab til, at anfaldene er ufarlige, afdramatiserer situationen, både udenfor og under anfald
• Forældrene skal vide, at anfaldene er ufrivillige, men at de ikke skal blive for eftergivende overfor barnet
• "Gør mindst muligt ud af anfaldene"

Medicinsk behandling

• Jern
  • En 8-ugers kur med jernsulfat 5-6 mg/kg/dag synes at være passende⁵

Anden behandling

• Ingen

Kirurgi 

• Ikke relevant

Forebyggende behandling

• Ikke relevant

Henvisning

• Ved usikkerhed om diagnosen
• Ved meget hyppige anfald

Opfølgning

• Eventuelt opfølgende samtale. Ikke grund til opfølgning, hvis forældre kan håndtere situationen 

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Anfaldene debuterer hyppigst i 6-18-månedersalder, altid før 2-årsalderen og forsvinder næsten altid spontant senest ved skolealderen

Komplikationer

• Ingen

Prognose

• Prognosen er god
• Langtidsprognosen er ufuldstændigt undersøgt, men der er ikke tegn på, at de kortvarige anoksiepisoder giver cerebrale skader; tilstanden opfattes som benign, både på kort og lang sigt. En dansk undersøgelse viste dog, at en fjerdedel havde koncentrationsproblemer ved langtids follow up⁷
• Der er ikke øget risiko for senere epilepsi

Baggrundsoplysninger

Definition

• Affektkramper er en af de hyppigste ikke-epileptiske anfaldsformer i tidlig barnealder¹
• Det er en godartet, tilbagevendende tilstand hvor frustration, vrede eller smerte giver skrigeture, som ender med, at barnet holder op med at trække vejret og bliver "væk" i nogle sekunder
• Anfaldene er skræmmende for forældrene, som tror, at barnet er dødt eller døende, og som oplever de ofte hyppige anfald som en belastning²
• Der er tre former:
  • Blå affektkramper (cyanotiske) (60 %)
  • Blege affektkramper (20 %)
  • Blandede affektkramper (20 %)

Forekomst

• Prævalens angives til 3-4 %
• Anfaldene debuterer hyppigst i 6-18-måneders alder, altid før 2-årsalderen, når deres maksimum i 1-2-årsalderen og forsvinder spontant senest ved skolealderen
• Som regel har barnet flere anfald om ugen
• Der er ingen kønsforskel

Ætiologi og patogenese

• Blå affektkramper (breath-holding spells)
  • Trigges af vrede, frustration eller smerte
• Blege affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures)
  • Ses typisk efter mindre faldtraumer, forskrækkelse, frygt eller smerte
  • Udløser en vasovagalt betinget bradykardi eller kortvarig asystoli
• Blandede affektkramper
  • Trods de blå og blege formers formodede forskellige patofysiologi har nogle børn begge former

Klinisk billede

• Blå affektkramper (breath-holding spells)
  • Trigges af vrede, frustration eller smerte
  • Barnet græder voldsomt, "skriger sig væk" og får respirationsstop af få sekunders varighed i eksspirationsfasen (op til 30 sekunder). Der ses cyanose og nogle gange bevidsthedstab og slaphed. Desuden evt. kramper af få sekunders varighed
  • Hele anfaldet varer mindre end 1 minut
  • Barnet genoptager som regel sin normale aktivitet i løbet af få minutter
• Blege affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures)
  • Ses typisk efter mindre faldtraumer, forskrækkelse, frygt eller smerte
  • Startskriget er minimalt. Herefter udløses en vasovagalt betinget bradykardi eller kortvarig asystoli
  • Barnet bliver blegt, bevidstløst, slapt eller stift og får evt. kramper af få sekunders varighed.  Efterfølgende ses træthed
    • Barnet mister gerne bevidstheden efter et enkelt gisp eller kort skrig; der er ikke den lange apnøperiode som ved blå affektkramper
  • Anfaldene varer typisk 10-30 sekunder, men føles for de chokerede forældre som en evighed
• Blandede affektkramper
  • Trods de blå og blege anfalds formodede forskellige patofysiologi har nogle børn begge former for anfald
• Hyppighed af anfald
  • Nogle børn har flere anfald om dagen og nogle kun enkelte anfald i løbet af et år

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til patientinformation

• Affektkramper

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb