Mb Calvé-Legg-Perthes

Diagnose

• Mb Calvé-Legg-Perthes er en atraumatisk opstået avaskulær nekrose i hoftehovedets epifyse. Her beskrives den vigtige periode fra sygdomsstart til heling af hoftehovedet

Diagnostiske kriterier

• Hoftesmerter (ofte belastningsrelaterede) hos et barn, oftest fra 4 år til adolescens
• Røntgenundersøgelse med bækkenoptagelse og Lauenstein projektion er diagnostisk og kan vise først en subluksation af caput, og senere en fragmentering af caput, affladning af caput femoris eller inkongruens af ledfladen
• Røntgenundersøgelsen kan tidlig i forløbet være negativ i op til 3 til 6 måneder, og således kan Perthe's sygdom ikke udelukkes radiologisk tidligt i forløbet. Knogleskintigrafi og MRI kan her ofte give tidligere diagnosticering

Sygehistorie

• Patienten er som regel et barn mellem 4 og 10 år med hoftesmerter
• Tilstanden starter ofte vagt med kortvarige episoder med halten og få eller ingen smerter. Episoderne opstår særligt efter belastning og fysisk anstrengelse og er en gene, som tiltager med tiden. Der kan ses episoder med serøs coxit som led i sygdommen
• Ved fulminante symptomer er der tydelig halten og klager over smerter i knæet, lysken eller forsiden/ydersiden af låret. Smerten kan blive vedvarende og hoften stivere
• Generne kan have varet i flere uger eller længere før diagnosticering, hvilket kan have betydning for behandling og prognose.
• Barnet kan beskrive sine smerter, som stammende fra knæet ('referred pain')

Kliniske fund

• Ømhed i hofteled, især ved indadrotation.
• Haltende gang, som skyldes en smertefuld hofte. Der ses, at benets svingfase (fremoverføring) er forlænget, og standfasen er forkortet på grund af smerte og stivhed i hofteleddet
• Generelt nedsat bevægelighed i hofteleddet, især i abduktion og indadrotation
• Trendelburg gang i de senere faser af sygdommen og efter heling

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Leukocytter, SR, CRP for at udelukke infektiøs artrit

Andre undersøgelser hos specialist

• Røntgen
  • Røntgenbilleder foretages anteroposteriort og i "frøstilling" (udadroteret/abduceret)
  • Disse viser epifysen af hoftehovedet i de forskellige røntgenologiske stadier især i de sene faser af sygdommen
  • De første diskrete forandringer indtræder efter 6-12 uger. Her vil røntgenbillederne ofte vurderes normale, men der bør undersøges for en let breddeøget ledspalte med baggrund i hypertrofi af ledbrusken
  • Initialt ses et normalt ledhoved, hvorefter ledhovedet kondensereres. I dette kondensationsstadie ses et (delvist) sklerotisk caput
  • I fragmenteringsstadiet sker en delvis løsning/fragmentering af epifysen
  • I reossifikationsstadiet genopbygges caput. Der ser potentielt deformering i det sene fragmenteringsstadie og tidlige reossifikationsstadie
  • I helingsstadiet er caput udviklet, og dette er slutstadiet i sygdommen i barndommen. Dette bliver udgangspunktet for den senere udvikling af slidgigt i hoften, som potentielt kan ske tidligt
  • Der kan også udvikle sig en varusdeformitet i lårhalsen som et resultat af skade på femurhovedets vækstcenter og overvækst af trochanter major apofysen
• Ultralyd
  • Kan vise øget væske i leddet ved serøs coxit (som beskrevet). Dette kan ikke anvendes i diagnostisk øjemål
• Skintigrafi
  • Viser patologiske forandringer tidlig i forløbet med nedsat blodtilførsel til femurhovedet
  • Sent i forløbet viser skintigrafi øget opladning som følge af revaskularisering og hyperæmi
• CT
  • Kan være en mere sensitiv undersøgelse end ordinær røntgen, men medfører højere røntgenstråledosis. Dette anvendes sjældent i diagnostisk øjemål
• MR (perfusions)
  • Kan afsløre tidlige ændringer i knoglemarven, som giver mistanke om diagnosen
  • Giver nyttige oplysninger om position, form og størrelse af sygdommen med avaskulær nekrose i hoftehovedet og påvirkning af det omgivende bløddele

Differentialdiagnoser

• Serøs coxit
• Dysplasia coxae
• Juvenil reumatoid artrit
• Infektiøs artrit
• Epifysiolysis capitis femoris
• Osteomyelit
• Maligne sygdomme i hofte og de omkringliggende regioner

Behandling

Behandlingsmål

• Initielt symptomlindring ved aflastning og smertestillende og antiinflammatorisk medicin 
• Dette opnås ved behandlingsprincippet containment, dvs. at man bestræber sig på at holde og forme det bløde hoftehoved i den runde skål af acetabulum
• Dette kan udføres ved at vægtaflaste og bibeholde eller bedre bevægeligheden i hofteleddet ved træning for at bibeholde indadrotation og adduktion. Der kan også bruges forskellige abduktions ortoser, som skal bruges konsistent for effekt
• På sigt ønskes mindst mulig inkongruens af ledfladerne og et sfærisk ledhoved for at hindre udvikling af sekundær artrose

Generelt om behandlingen

• Behandling af Calvé-Legg-Perthes sygdom er ikke grundigt videnskabeligt undersøgt, fordi der ikke findes store kontrollerede studier
• Konsekvenserne af sygdommen er i første omgang smerter, ændret og mindsket bevægelighed i adduktion og indadrotation, og på sigt kan man få afklemningssymptomer (impingment) efter nogle år og efter flere årtier tidlig slidgigt
• Behandlingen er i de initiale faser 'containment'. Det betyder, at det pga. sygdommen bløde hoftehoved før og i genopbygningsfasen holdes inde i den runde acetabularskål, og former sig rund og efter formen af acetabularhulen. Strategien er ofte, at man forsøger med konservativ behandling med aflastning og forebyggelse af bevægeindskrænkning for at undgå uhensigtsmæssig knoglekonfiguration i hoftehovedet. Der udføres løbende klinisk og radiologisk opfølgning for dette, og hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet ikke opnås, så bør dette behandles kirurgisk
• Klinisk og radiologisk opfølgning
  
  • Mange patienter behøver ikke kirurgisk behandling, men får et godt forløb ved aflastning og bevægetræning, især hvis de er under 4-8 år
  • Patienterne følges tæt og radiologisk for at kunne indsætte kirurgisk intervention i tide
  • Hjemmetræning ved forældre for at bibeholde god bevægelighed. Dette bør vejledes og superviseres af en fysioterapeut
• Aflastning af leddet
  • Var tidligere standardbehandlingen, men forskning har vist, at effekten af aflastning alene ikke hindrer deformation af caput
  • Evt. kort sengeleje i akutfasen, derefter relativ aflastning med krykker
  • I børnehave eller skole-fritidsordning kan en støtteperson, som kan lave ikke-belastende aktiviteter med barnet ved leg i frikvarter og lignende være hensigtsmæssigt. 
• Skinner eller osteotomi?
  • Skinner bruges sjældent i dag, men kort skinne eller gipsbehandling kan udføres for at bibeholde eller bedre bevægelighed ved kirurgisk intervention
  • Kan være aktuelt for at beskytte leddet, men data på disse interventioner er begrænsede¹
  • Centrering af caput femoris i acetabulum ("containment") foretages med en kirurgisk variserende og deroterende femur-osteotomi, hvor caput føres ind i hulen. Dette kan suppleres med kirurgisk behandling på acetabulum og trokanter major for optimal effekt
  • Kirurgi bør initieres, når konservativ behandling ikke lykkes med det formål at få optimal sfæritet og konguritet af hofteleddet

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke og hvor der ikke er anden oplagt årsag til hoftesmerter, så bør henvises subakut til specialafdeling med børneortopædi. Behandlingen er en højt specialiseret funktion. Typiske symptomer er hoftesmerter hos barnet mellem 4 og 10 år uden anden oplagt årsag til hoftesmerter

Råd til patienten

• Før diagnosticering bør forældre søge læge ved hoftesmerter
• Efter diagnosticering bør barnet aflaste, dvs. aflede barnet fra (ben-) belastede aktiviteter ved leg og sport
• Udføre strækøvelser for at bibeholde udadføring af hoften og rotationen af hoften

Hjemmebehandling

• Korrekt belastning er vigtig, men kan være vanskeligt i en families daglige liv
• Dette indebærer passende aflastning i dagligdagen for at undgå smerter
• Ved korrekt belastning bør barnet kunne indtage en stilling, hvor femur kan abduceres og indadroteres, så femurhovedet holdes inde i acetabulum. Derfor er hjemmetræning vigtig for at bibeholde hoftens bevægelighed

Medicinsk behandling

• Smertestillende kan være påkrævet, f.eks. paracetamol eller NSAID

Kirurgi

• Centrering af caput femoris i acetabulum ("containment") foretages oftest med en kirurgisk variserende og deroterende femur-osteotomi, hvor caput føres ind i ledskålen. Dette kan suppleres med kirurgisk behandling på acetabulum og trokanter major's vækstzone for optimal effekt

Forebyggende behandling

• For at modvirke udvikling af senere artrose, bør patienten skånes for unødig større belastninger fra sygdomsstart til heling af hoftehovedet

Henvisning

• Ved enhver begrundet mistanke om tilstanden og hvor der ikke er anden oplagt årsag til hoftesmerter, selv om røntgenbilledet i tidlige fase er negativt, skal der henvises til specialiseret afdeling i børneortopædi

Opfølgning

Plan

• Behandling i den aktive fase er oftest konservativt i starten, hvor der udføres løbende klinisk og radiologisk opfølgning. Hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet ved 'containment' i hofteleddet ikke opnåes, så behandles kirurgisk. Behandling foregår på sygehus med børneortopædi funktion

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Nekrose og rekonstruktion af caput femoris forløber over en periode på 24-36 måneder²
• Tilstanden kan give øget træthed, smerter og bevægeindskrænkning, især i den første aktive del af sygdommen
• Tilstanden forløber med små eller ingen varige mén på femurhovedet for de helt unge børn (<6-8 år). For det ældre barn kan det medføre inkongruitet og manglende sfæritet, som giver tidligt slidgigt. ^3,4 Dette opstår dog først senere og let til moderat deformerede hofter giver først slidgigts symptomer i midalderen, hvis hoftehovedet ikke er rundt (sfærisk) og/eller har form som hofteskålen (kongruens)⁵

Komplikationer

• Sekundær tidlig artrose
• Impingement i hofteleddet
• Intraartikulære løse legemer som ledmus

Prognose

• Korttidsprognosen er god for de fleste børn
• Det funktionelle resultat afhænger af graden af deformitet af femurhovedet og kongurens i hofteleddet
• Prædiktorer
  • Prognosen er bedre ved tidlig debut (før 6-årsalder)
  • Er desuden god ved grad A (mindre del af caput er afficeret)
  • Piger har en dårligere prognose end drenge
  • Prædiktorer for dårlig prognose er høj alder, udbredt involvering af epifyseskiverne, nedsat bevægelighed i hofteleddet og for tidlig lukning af vækstskiven⁶
• Langtidsprognosen
  • Tilstanden disponerer for sekundær (tidlig) artrose
  • Grad af ledinkongruens og involvering af epifysecentret, betyder meget for prognosen
  • Der er betydelig variation i incidensen af rapporteret artrose i forskellige studier⁷

Baggrundsoplysninger

Definition

• Aseptisk nekrose, osteonekrose af caput femoris-epifysen hos børn som følge af nedsat blodtilførsel til caputområdet (avaskulær nekrose)^8,9
• Det kliniske forløb er højst variabelt^10,11,2,12
• Tilstanden starter med vage symptomer, ofte uden kendt årsag, men kan opstå efter en skade mod hoften. I de fleste tilfælde er det en ensidig tilstand
• Deles ind i grad A, B og C ad modem Herring afhængig af, hvor stor grad af 'yderste søjle' af caput, der er afficeret. Grad A er mindste forandring. Flere klassifikationssystemer findes (Catterall, Salter-Thomson, Herring og Stulberg for slutstadiet)^9,11
• Tilstanden blev beskrevet i 1910 af Legg, Calvé og Perthes uafhængigt af hinanden, men først af svenske Waldenstrom i 1909

Forekomst

• Tilstanden er sjælden og angives at forekomme hos ca. 1 per 1.200 børn per år¹⁰
• 75-80 % af patienterne er drenge, og prædilektionssalder er 3-12 år, flest tilfælde er i alderen 4-8 år
• Tilstanden er bilateral i 10-15 % af tilfældene, og evt. bilaterale affektioner optræder nødvendigvis ikke samtidig
• Osteonekrose af femurhovedet forekommer også hos voksne.

Ætiologi og patogenese

• Ukendt, men patogenesen er midlertidig nedsat blodtilførsel til femurhovedet. Andre medvirkende faktorer kan være sekundær rygning, steroidbrug hos præmature, socioøkonomisk status, traume, og muligvis koagulopatier, kromosonmutationer og medfødt retrovertering af acetabulum
• Børn med denne tilstand har ofte forsinket knoglevækst, uproportional vækst og tendens til lavere længdevækst^13,14
• En vis grad af arvelighed foreligger. Det antages, at ca. 10 % af tilfældene er familiære

Anatomi

• Femurhovedet er sfærisk og dækket med ledbrusk
• Fovea er en oval indsynkning, som befinder sig lidt uden for centrum, og som tjener som fæste for ligamentum teres (det runde ligament)
• Femurhovedet forsynes af en vaskulær ring ved basis af lårhalsen fra grene af de laterale og mediale circumflexe arterier. Øvre og nedre gluteal-arterier bidrager i mindre grad
• Forreste del af den vaskulære ring befinder sig i ledkapslen
• Hoftehovedet forsynes af de laterale epifyse-arterier fra lårhalsen

Patofysiologi

• Den primære patologi er osteonekrose, som medfører affladning og sammenfald af femurhovedet 
• Nedsat og utilstrækkelig blodforsyning til større eller mindre del af epifyseskiven af caput er formenligt den underliggende årsag, som medfører nekrose, resorption af nekrotisk knoglevæv og formation af nyt knoglevæv. Opheling indtræder, når det nekrotiske femurhoved re-vaskulariseres
• Hvor god restitutionen er, afhænger af barnets alder, kongruens i leddet og genopbygning af et sfærisk/rundt caput samt andre mekaniske og fysiologiske faktorer
• Forløbet af reparationsprocessen med re-vaskularisering og genopbygning af femurhovedet varierer
  • Den endelige geometriske form af femurhovedet afhænger af flere faktorer som grad af nekrose, lokalisationen af nekrosen og størrelsen af de kræfter, som virker på femurhovedet
  • Hos nogle vil femurhovedet blive normalt igen, hos andre bliver resultatet et affladet, breddeøget og forkortet femurhoved. Sådanne forandringer disponerer til artrose og intraartikulære løse legemer som ledmus

Disponerende faktorer

• Traume
• Infektion
• Rygning hos forældre
• Lav fødselsvægt
• Lav socioøkonomisk status

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Calvè-Legg-Perthes sygdom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hofte/lår, tegning
• Normal hofte i detaljer, tegning