Mb. Calvé-Legg-Perthes

Diagnose

• Mb. Calvé-Legg-Perthes er en atraumatisk opstået avaskulær nekrose i hoftehovedets epifyse

Diagnostiske kriterier

• Mb. Calvé-Legg-Perthes bør mistænkes hos børn, typisk mellem 4 og 10 år, med uforklaret halten, hoftesmerter, lyskesmerter, lårsmerter eller knæsmerter

• Diagnosen stilles på baggrund af sygehistorie, klinisk undersøgelse og billeddiagnostik

• Røntgen af bækken og hofter med anteroposterior optagelse og Lauenstein/frøstilling er førstevalgsundersøgelse

• Tidligt i sygdomsforløbet kan røntgen være normal. Ved fortsat klinisk mistanke trods normale røntgenbilleder bør barnet henvises til børneortopædisk vurdering, hvor MR kan anvendes til tidlig diagnostik

• Herring (lateral pillar)-klassifikationen anvendes i dag som den vigtigste prognostiske klassifikation under sygdomsforløbet¹

Sygehistorie

• Barnet er typisk mellem 4 og 10 år

• Debuten er ofte snigende med episoder af halten

• Smerterne er ofte belastningsrelaterede

• Smerterne kan være lokaliseret til:

  • Lysken

  • Hoften

  • Låret

  • Knæet (referred pain)

• Symptomerne tiltager ofte gradvist over uger til måneder

• Forældrene beskriver ofte nedsat aktivitetsniveau eller øget træthed ved fysisk aktivitet

Kliniske fund

• Haltende gang

• Nedsat hoftebevægelighed, især:

  • Indadrotation

  • Abduktion

• Smerter ved bevægelse af hoften

• Eventuelt Trendelenburg-gang

• Eventuelt atrofi af gluteal- og lårmuskulatur ved længerevarende sygdom

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ved mistanke om infektion eller inflammatorisk sygdom:

  • CRP

  • Leukocytter

  • Sænkningsreaktion

• Normale blodprøver udelukker ikke Perthes sygdom

Andre undersøgelser hos specialist²,¹

• Røntgen

  • Røntgen af bækken og hofter med anteroposterior optagelse og Lauenstein/frøstilling er førstevalgsundersøgelsen. Herring lateral pillar-klassifikation anvendes i dag som den vigtigste prognostiske klassifikation. Stulberg-klassifikationen anvendes efter afsluttet vækst til vurdering af langtidsprognosen¹

  • Røntgen kan vise:

    • Øget ledspalte som følge af hypertrofi af ledbrusken og ledansamling tidligt i forløbet

    • Sklerosering af caput femoris, som afspejler nekrotisk knoglevæv med øget røntgentæthed

    • Fragmentering af epifysen, hvor det nekrotiske knoglevæv nedbrydes og fremstår opdelt i mindre fragmenter

    • Affladning af caput femoris, som skyldes sammenfald og deformation af det svækkede hoftehoved

    • Lateral ekstrusion eller subluksation, hvor hoftehovedet gradvist forskydes ud af acetabulum og mister sin normale centrering

    • Reossifikation, hvor nyt knoglevæv dannes som led i helingsprocessen

  • Sygdommen gennemløber typisk følgende stadier:

    • Nekrosefasen: Blodforsyningen til epifysen er ophørt, og knoglevævet bliver nekrotisk

    • Fragmenteringsfasen: Det nekrotiske knoglevæv nedbrydes og resorberes

    • Reossifikationsfasen: Nyt knoglevæv dannes, og hoftehovedet genopbygges

    • Helingsfasen: Remodellering afsluttes, og den endelige form af hoftehovedet etableres

• MR

  • MR er mere sensitiv end røntgen tidligt i sygdomsforløbet og kan påvise forandringer, før de bliver synlige på røntgen

  • MR kan vise:

    • Knoglemarvsødem, som afspejler tidlige forandringer i epifysen

    • Nekrosens udbredelse, dvs. hvor stor en del af hoftehovedet der er påvirket

    • Lateral ekstrusion, hvor hoftehovedet begynder at forskydes ud af acetabulum

    • Påvirkning af acetabulum og omgivende bløddele, herunder synovit og ledansamling

  • MR anvendes i stigende grad ved tidlig sygdom eller diagnostisk usikkerhed:

    • Vedvarende klinisk mistanke trods normale røntgenbilleder

    • Vurdering af sygdommens udbredelse

    • Prognostisk vurdering og planlægning af behandling

  • MR foretrækkes ved behov for tidlig diagnostik

• Ultralyd

  • Ultralyd har begrænset diagnostisk rolle. Ultralyd kan påvise:

    • Ledansamling

    • Synovit (reaktive forandringer i ledhinden)

  • Ultralyd kan ikke påvise de karakteristiske knogleforandringer ved Perthes sygdom og kan derfor ikke alene anvendes til at stille diagnosen¹

• Knogleskintigrafi anvendes sjældent i moderne diagnostik, da MR i de fleste tilfælde giver mere detaljerede oplysninger uden ioniserende stråling, men der kan påvises:

  • Knogleskintigrafi kan påvise nedsat blodforsyning til caput femoris tidligt i sygdomsforløbet

  • Undersøgelsen anvendes sjældent i dag, da MR giver mere detaljerede oplysninger om sygdommens udbredelse og prognose uden brug af ioniserende stråling

Differentialdiagnoser³,⁴

• Serøs coxitis

• Epifysiolysis capitis femoris

• Septisk artrit

• Osteomyelit

• Juvenil idiopatisk artrit

• Hoftedysplasi

• Stressfraktur

• Knogletumor

• Andre årsager til haltende gang hos børn

Behandling

Behandlingsmål

• Initielt symptomlindring ved aflastning og smertestillende og antiinflammatorisk medicin 

• Dette opnås ved behandlingsprincippet containment, dvs. at man bestræber sig på at holde og forme det bløde hoftehoved i den runde skål af acetabulum

• Dette kan udføres ved at vægtaflaste og bibeholde eller bedre bevægeligheden i hofteleddet ved træning for at bibeholde indadrotation og adduktion. Der kan også bruges forskellige abduktionsortoser, som skal bruges konsistent for effekt

• På sigt ønskes mindst mulig inkongruens af ledfladerne og et sfærisk ledhoved for at hindre udvikling af sekundær artrose

Generelt om behandlingen

• Behandling af Calvé-Legg-Perthes-sygdom er ikke grundigt videnskabeligt undersøgt, fordi der ikke findes store kontrollerede studier. Formålet med behandlingen er at bevare hofteleddets bevægelighed og sikre containment af caput femoris i acetabulum under sygdomsforløbet³,⁵

• Konsekvenserne af sygdommen er i første omgang smerter, ændret og mindsket bevægelighed i adduktion og indadrotation, og på sigt kan man få afklemningssymptomer (impingement) efter nogle år og efter flere årtier tidlig slidgigt

• Behandlingen er i de initiale faser 'containment'. Det betyder, at det pga. sygdommen bløde hoftehoved før og i genopbygningsfasen holdes inde i den runde acetabularskål og former sig rund og efter formen af acetabularhulen. Strategien er ofte, at man forsøger konservativ behandling med aflastning og forebyggelse af bevægeindskrænkning for at undgå uhensigtsmæssig knoglekonfiguration i hoftehovedet. Der udføres løbende klinisk og radiologisk opfølgning for dette, og hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet ikke opnås, bør dette behandles kirurgisk. Regelmæssig klinisk og radiologisk opfølgning gennem hele sygdomsforløbet er nødvendig

• Klinisk og radiologisk opfølgning

  • Mange patienter behøver ikke kirurgisk behandling, men får et godt forløb ved aflastning og bevægetræning, især hvis de er under 4-8 år

  • Patienterne følges tæt og radiologisk for at kunne indsætte kirurgisk intervention i tide

  • Hjemmetræning med forældrene for at bibeholde god bevægelighed. Dette bør vejledes og superviseres af en fysioterapeut

• Aflastning af leddet

  • Var tidligere standardbehandlingen, men aktivitetsmodifikation og reduktion af smerteprovokerende belastning anbefales. Langvarig immobilisering eller sengeleje anbefales generelt ikke

  • Aflastning med krykker i akutfasen

  • I børnehave eller skolefritidsordning kan en støtteperson, som kan lave ikke-belastende aktiviteter med barnet ved leg i frikvarter og lignende, være hensigtsmæssig

  • Anvendelsen af ortoser og skinnebehandling er reduceret betydeligt gennem de seneste årtier og anvendes kun i udvalgte tilfælde

• Konservativ behandling indebærer:

  • Fysioterapi med fokus på bevarelse af abduktion og indadrotation anbefales gennem hele sygdomsforløbet⁵

  • Bevægelighedstræning

  • Aktivitetsmodifikation; svømning og cykling kan ofte gennemføres med færre symptomer end løb og hop

  • Smertebehandling

  Kirurgi kan vælges hos udvalgte børn, hvor konservativ behandling ikke tyder på at give acceptabel sfæritet og konguritet af hofteleddet:

  • Variserende femurosteotomi

  • Bækkenosteotomi

  • Containment-kirurgi

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke, og hvor der ikke er anden oplagt årsag til hoftesmerter, så bør henvises subakut til specialafdeling med børneortopædi. Behandlingen er en højt specialiseret funktion. Typiske symptomer er hoftesmerter hos barnet mellem 4 og 10 år uden anden oplagt årsag til hoftesmerter

Råd til patienten

• Før diagnosticering bør forældre søge læge ved hoftesmerter

• Efter diagnosticering bør barnet aflaste, dvs. aflede barnet fra (ben-)belastede aktiviteter ved leg og sport

• Udføre strækøvelser for at bibeholde udadføring af hoften og rotationen af hoften

Hjemmebehandling

• Korrekt belastning er vigtig, men kan være vanskelig i en families daglige liv

• Dette indebærer passende aflastning i dagligdagen for at undgå smerter

• Ved korrekt belastning bør barnet kunne indtage en stilling, hvor femur kan abduceres og indadroteres, så femurhovedet holdes inde i acetabulum. Derfor er hjemmetræning vigtig for at bibeholde hoftens bevægelighed

Medicinsk behandling

• Smertestillende kan være påkrævet, f.eks. paracetamol eller NSAID

Kirurgi

• Centrering af caput femoris i acetabulum ("containment") foretages oftest med en kirurgisk variserende og deroterende femur-osteotomi, hvor caput føres ind i ledskålen. Dette kan suppleres med kirurgisk behandling på acetabulum og trokanter majors vækstzone for optimal effekt

Forebyggende behandling

• For at modvirke udvikling af senere artrose bør patienten skånes for unødige større belastninger fra sygdomsstart til heling af hoftehovedet

Henvisning

• Ved enhver begrundet mistanke om tilstanden og hvor der ikke er anden oplagt årsag til hoftesmerter, selv om røntgenbilledet i den tidlige fase er negativt, skal der henvises til specialiseret afdeling i børneortopædi

Opfølgning

Plan

• Behandling i den aktive fase er oftest konservativ i starten, hvor der udføres løbende klinisk og radiologisk opfølgning. Hvis den ønskede udvikling i hoftehovedet ved 'containment' i hofteleddet ikke opnås, så behandles der kirurgisk. Behandling foregår på sygehus med børneortopædi funktion

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Nekrose og rekonstruktion af caput femoris forløber over en periode på 24-36 måneder²

• Tilstanden kan give øget træthed, smerter og bevægeindskrænkning, især i den første aktive del af sygdommen

• Tilstanden forløber med små eller ingen varige mén på femurhovedet for de helt unge børn (<6-8 år). For det ældre barn kan det medføre inkongruens og manglende sfæritet, som giver tidlig slidgigt. ^6,7Dette opstår dog først senere og let til moderat deformerede hofter giver først slidgigts symptomer i midalderen, hvis hoftehovedet ikke er rundt (sfærisk) og/eller har form som hofteskålen (kongruens)⁸

Komplikationer

• Sekundær tidlig artrose

• Impingement i hofteleddet

• Intraartikulære løse legemer som ledmus

Prognose

• Prognosen afhænger især af alder ved debut, graden af caputaffektion og deformitet ved heling. Risikoen for senere hofteartrose afhænger primært af den endelige form af caput femoris og hofteleddets kongruens ved afsluttet heling

  Mange patienter fungerer godt i årtier, mens udtalte deformiteter kan medføre femoroacetabulært impingement og tidlig artrose¹⁰

• Det funktionelle resultat afhænger af graden af deformitet af femurhovedet og kongruens i hofteleddet

• Prædiktorer

  • Prognosen er bedre ved tidlig debut (før 6-årsalderen), 6-8 år med intermediær og ved 8 år med betydeligt dårligere prognose

  • Er desuden god ved grad A (mindre del af caput er afficeret)

  • Piger har en dårligere prognose end drenge

  • Prædiktorer for dårlig prognose er høj alder, udbredt involvering af epifyseskiverne, nedsat bevægelighed i hofteleddet og for tidlig lukning af vækstskiven

• Langtidsprognosen

  • Tilstanden disponerer for sekundær (tidlig) artrose

  • Grad af ledinkongruens og involvering af epifysecentret betyder meget for prognosen

  • Der er betydelig variation i incidensen af rapporteret artrose i forskellige studier

Baggrundsoplysninger

Definition

• Aseptisk nekrose, osteonekrose af caput femoris-epifysen hos børn som følge af nedsat blodtilførsel til caputområdet (avaskulær nekrose)

• Det kliniske forløb er højst variabelt

• Tilstanden starter med vage symptomer, ofte uden kendt årsag, men kan opstå efter en skade mod hoften. I de fleste tilfælde er det en ensidig tilstand

• Herring (lateral pillar)-klassifikationen bruges i dag som den vigtigste prognostiske klassifikation, hvor den laterale sølje af caput deles ind i grad A, B og C ad modum Herring afhængig af, hvor stor grad af 'yderste søjle' af caput, der er afficeret. Grad A er mindste forandring. Flere klassifikationssystemer findes (Catterall, Salter-Thomson, Herring og Stulberg for slutstadiet)

• Tilstanden blev beskrevet i 1910 af Legg, Calvé og Perthes uafhængigt af hinanden, men først af svenske Waldenström i 1909

Forekomst

• Tilstanden er sjælden og angives at forekomme hos ca. 1 per 1.200 børn per år

• 75-80 % af patienterne er drenge, og prædilektionssalderen er 3-12 år, flest tilfælde er i alderen 4-8 år

• Tilstanden er bilateral i 10-15 % af tilfældene, og evt. bilaterale affektioner optræder ikke nødvendigvis samtidig

• Osteonekrose af femurhovedet forekommer også hos voksne

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er fortsat ukendt. Sygdommen skyldes avaskulær nekrose af caput femoris hos det voksende barn. Flere faktorer menes at bidrage, herunder genetiske, vaskulære, inflammatoriske og mekaniske forhold. Andre medvirkende faktorer kan være sekundær rygning, steroidbrug hos præmature, socioøkonomisk status, traume og muligvis koagulopatier, kromosommutationer og medfødt retrovertering af acetabulum

• Børn med denne tilstand har ofte forsinket knoglevækst, uproportionel vækst og tendens til lavere længdevækst

• En vis grad af arvelighed foreligger. Det antages, at ca. 10 % af tilfældene er familiære

Anatomi

• Femurhovedet er sfærisk og dækket med ledbrusk

• Fovea er en oval indsynkning, som befinder sig lidt uden for centrum, og som tjener som fæste for ligamentum teres (det runde ligament)

• Femurhovedet forsynes af en vaskulær ring ved basis af lårhalsen fra grene af de laterale og mediale circumflexe arterier. Øvre og nedre gluteal-arterier bidrager i mindre grad

• Forreste del af den vaskulære ring befinder sig i ledkapslen

• Hoftehovedet forsynes af de laterale epifyse-arterier fra lårhalsen

Patofysiologi

• Den primære patologi er osteonekrose, som medfører affladning og sammenfald af femurhovedet 

• Nedsat og utilstrækkelig blodforsyning til en større eller mindre del af epifyseskiven af caput er formenlig den underliggende årsag, som medfører nekrose, resorption af nekrotisk knoglevæv og formation af nyt knoglevæv. Opheling indtræder, når det nekrotiske femurhoved revaskulariseres

• Hvor god restitutionen er, afhænger af barnets alder, kongruens i leddet og genopbygning af et sfærisk/rundt caput samt andre mekaniske og fysiologiske faktorer

• Forløbet af reparationsprocessen med re-vaskularisering og genopbygning af femurhovedet varierer

  • Den endelige geometriske form af femurhovedet afhænger af flere faktorer såsom grad af nekrose, lokalisationen af nekrosen og størrelsen af de kræfter, som virker på femurhovedet

  • Hos nogle vil femurhovedet blive normalt igen, hos andre bliver resultatet et affladet, breddeøget og forkortet femurhoved. Sådanne forandringer disponerer til artrose og intraartikulære løse legemer som ledmus

Disponerende faktorer

• Mandligt køn

• Forsinket skeletmodning

• Lav fødselsvægt

• Passiv rygning

• Lav socioøkonomisk status

• Familiær disposition

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Calvè-Legg-Perthes sygdom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hofte/lår, tegning

• Normal hofte i detaljer, tegning