Lægehåndbogen

Glomerulær basalmembran-antistof (GBM)

Nete Hornung

speciallæge

Resumé

  • Autoantistoffer mod den glomerulære basalmembran (anti-GBM) anvendes ved mistanke om anti-GBM sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis)
  • Det er småkars-vaskulitter, hvor de cirkulerende antistoffer er rettet mod et antigen i den glomerulære basalmembran (GBM) og/eller alveolær basalmembran (ABM)
  • Anti-GBM er indeholdt i analysen P—Reno-pulmonalt syndrom (NPU14558) sammen med Proteinase 3-antistof (IgG) og Myeloperoxidase-antistof (IgG) (Pr-3-antistof og MPO-antistof) 

Definition

  • Koncentrationsbestemmelse af antistof mod glomerulær basalmembran i serum, målt i enh./ml

Synonymer

  • Anti-GBM; Goodpasture antistof; Glomerulær basalmembran-antistof (IgG)

Indikationer1,2,3

  • Sondre mellem glomerulonefritis forårsaget af GBM-antistof og glomerulonefritis af anden årsag
  • Mistanke om reno-pulmonal syndrom (Goodpastures syndrom) og alveolær vaskulitis. Stærkt positiv GBM tyder på Goodpastures syndrom
  • Mistanke om andre små-kars vaskulitter (fx.Wegeners granulomatose og mikroskopisk polyangiitis) 
  • Diagnosticering ved hastigt progredierende glomerulonefritis
  • Symptomerne er hastigt progredierende glomerulonefritis og/eller alveolær lungeblødning

Fortolkninger4

Positiv for GBM-antistof

  • Stærkt positiv GBM-antistof tyder på reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom)
  • Hurtigt udviklende glomerulonefritis
  • Sammenhæng mellem antistofniveau og sygdomsaktivitet
    • Stærkt til meget stærkt positiv ved aktiv sygdomsfase
    • Faldende værdier til nær normalisering ved remission
  • Kan ses ved SLE

Fejlkilder (og kilder til normal variation)2

  • GBM-antistof må ikke forveksles med antistoffer mod tubulær basalmembran IgG (TBM-antistof), som ses ved autoimmunbetinget tubulo interstitiel nefrit
  • Ved anti-GBM antistoffer af IgG4 subklasse, kan der i sjældne tilfælde ses falsk negativ anti-GBM
  • Ved stærk mistanke om anti-GBM medieret sygdom men negativ anti-GBM kan udredningen suppleres med undersøgelse for anti-GBM IgG4 antistoffer
  • Meget sjældent ses anti-GBM med IgA antistoffer. Antistoffer af IgA-type vil normalt ikke blive detekteret
  • Det anbefales at kontakte udførende laboratorium for nærmere vejledning ved uventet negativt resultat

Biokemisk baggrund4,2

  • GBM autoantistoffer er af typen IgG (IgG1 og IgG3), som specifikt er rettet mod den glomerulære basalmembran
  • GBM-antistofferne er rettet mod en komponent af kollagen type IV i basalmembranen, det såkaldte goodpasture-antigen og er direkte involveret i ødelæggelsen af basalmembranen
  • Ved immunhistologisk undersøgelse ses hos patienter med GBM-antistof lineær aflejring af IgG og komplement C3 i de glomerulære basalmembraner
  • GBM-antistof ses ved hurtigtudviklende glomerulonefritis, defineret som akut glomerulonefritis med hurtigt aftagende nyrefunktion, førende til akut nyreinsufficiens med oligouri og uræmi i løbet af få uger
  • Sygdommen er autoimmun og kan være primær forårsaget af GBM-antistoffer. Hvis antistofferne også er rettet mod lungekapillærerne, kaldes det også Goodpastures syndrom eller reno-pulmonal syndrom 
  • Hurtigtudviklende glomerulonefritis kan også ses sekundær til systemisk eller anden sygdom (med eller uden samtidig tilstedeværelse af GBM-antistof)
  • Tilstedeværelse af GBM-antistof er den patogenetiske årsag til 5 % af alle glomerulonefritter
  • Hos ca. 10 % af patienterne kan antistofferne ikke detekteres i blodet med gængse analysemetoder. Det kan skyldes, at patienten har IgA antistoffer eller IgG4. Her er undersøgelse af glomeruli nødvendigt2 

Prøvetagning

  • Veneblodprøve
    • Serum – rør uden antikoagulans - rød prop med eller uden gel

Referenceintervaller/svarafgivelse

P-Glomerulær basalmenbran antistof (GBM)

  • Negativ: <7 kU/L

Svarafgivelse

  • Negativ: < 7 kU/L
  • Gråzone: 7 - 10 kU/L
  • Positiv: > 10 kU/L

NPU-koder og -navne

  • NPU12552  
  • NPU02167 
  • NPU14558

Navne

  • Langt navn
    • P—Glomerulær basalmembran-antistof(IgG); arb.stofk.(proc.) = ? (p.d.e.)  
    • P—Glomerulær basalmembran-antistof
    • P—Reno-pulmonalt syndrom
  • Kort navn
    • Glomerulær basalmembran-IgG;P
    • Glomerulær basalmembran-Ab;P
    • Reno pulmonalt syndrom gruppe;P

Analysetest

  • Immunologisk baseret analyseprincip (ELISA, EliA)

Opfølgning på unormale resultater

  • Hurtigtindsættende medicinsk behandling på specialafdeling
  • Biopsitagning af nyre
  • Positivt GBM-antistof bør suppleres med Pr-3-antistof og MPO-antistof

Kilder

Referencer

  1. Ponticelli C, Calatroni M, Moroni G. Anti-glomerular basement membrane vasculitis. Autoimmun Rev. 2023; 22.; 103212. Vis kilde
  2. McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12.; 1162-1172. Vis kilde
  3. Sanders JF , Rutgers A, Stegeman CA, Kallenberg CGM. Pulmonary-Renal Syndrome with a Focus on Anti-GBM Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2011; 32.; 328-334. Vis kilde
  4. Silvariño R, Noboa O, Cervera R.. Anti-glomerular basement membrane antibodies. Isr Med Assoc J. 2014; 16.; 727-32. Vis kilde

Fagmedarbejdere

Nete Hornung

Cheflæge, Klinisk biokemisk afdeling, Hospitalsenheden Vest

Jette Kolding Kristensen

praktiserende læge, professor, ph.d., Center for Almen Medicin ved Aalborg Universitet

Har du en kommentar til artiklen?

Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.

Indhold leveret af

Lægehåndbogen

Lægehåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

Disclaimer: Lægehåndbogen