Kraniet dannes i fosterstadiet af flere flade knogler, som vokser mod hinanden. Ved fødslen er disse forskellige knogler ikke vokset helt sammen, og de er adskilt af en søm, som kaldes en sutur på fagsprog. Nogle steder er sømmen så bred, at der er "hul" i kraniet. Det vil sige, at det kun er en tynd hinde, der adskiller ydersiden fra indersiden af kraniet. Disse "huller" kaldes fontaneller. Man taler om en forreste og en bagerste fontanelle.
Det er vigtigt, at kraniets knogler ikke vokser for tidligt sammen. Det vil nemlig hindre kraniet i at vokse og give plads til den voksende hjerne.
Kraniosynostose er en misdannelse i kraniet hos børn, der medfører, at en eller flere af suturerne vokser sammen for tidligt. En kraniosynostose kan være en enkeltstående misdannelse, eller den kan være en del af et syndrom, hvor barnet har misdannelser i andre organer.
Væksten af kraniet stimuleres først og fremmest af hjernens vækst. Hjernen vokser hurtigt i fosterstadiet og de første tre leveår. En nyfødt har næsten 40 % af den voksnes hjernevolumen og dette er steget til 80 % ved 3-årsalderen. Tilsvarende er størrelsen af kraniet hos nyfødte 40 % af voksenstørrelse. Ved 7-årsalderen er det øget til 90 % af voksenstørrelse.
De forskellige suturer og fontaneller lukker på forskellige tidspunkter. Nogle er åbne til langt op i voksenalderen.
En kraniosynostose giver skævhed eller en usædvanlig facon af kraniet. Hvis kraniosynostosen er en del af et syndrom, kan der være misdannelser af andre organer, f.eks. hænder og fødder.
Udover skævhed i kraniet kan ses pirrelighed, hovedpine, opkastninger og nedsat syn, som kan være tegn på øget tryk i hjernen. Det kan opstå, hvis suturer vokser sammen for tidligt, og hjernen dermed ikke har plads til at vokse.
Diagnosen bliver ikke altid stillet ved fødslen, hvis misdannelsen ikke er særlig tydelig. Som regel opdager man en kraniosynostose i løbet af de første måneder af barnets liv, fordi der er skævhed eller misdannelser af kraniet og ansigtet. I nogle tilfælde er det muligt at bekræfte diagnosen ved en gentest.
CT-skanning giver informationer om både suturer og om evt. forandringer eller skader på hjernen. Dette er den foretrukne undersøgelse, når man skal stille diagnosen kraniesynostose.
Hvis kraniosynostosen er en del af et syndrom, er det i de fleste tilfælde en arvelig tilstand. De mest kendte syndromer, som giver ansigts- og kraniemisdannelser, er Crouzons syndrom og Aperts syndrom. Nogle af disse børn har arvet syndromet fra en af forældrene. Ved syndromer kan der være misdannelser i andre organer end kraniet, og ved nogle syndromer har barnet også en hjerneskade.
Man kender ikke årsagen til, at børn uden et syndrom får kraniosynostose. Dog har et mindretal af børn med ikke-syndromal kraniosynostose arvet tilstanden fra den ene af forældrene.
Behandlingen af børn med misdannelser af kranie og ansigt foregår i et samarbejde mellem flere forskellige lægelige specialer. Barnet skal helst vurderes i løbet af de første uger af livet, men vil også kunne vurderes senere. Behandlingen er en operation, hvor man retter misdannelserne.
Det bedste tidspunkt for første behandling er i alderen 3 og 9 måneder. Hvis barnet har øget tryk i hjernen, er det nødvendigt med en hurtig operation for at forhindre hjerneskade.
Man foretager forskellige former for indgreb afhængigt af, hvilke sammenvoksninger der er i kraniet. Ved indgrebet fjerner man dele af eller hele den sammenvoksede sutur, så kraniet kan udvide sig og vokse i takt med hjernen.
Det er vigtigt med opfølgning efter operationen. Her måler man gentagne gange, hvor stort omfanget af barnets hoved er. Det er for at sikre sig, at suturerne ikke er vokset sammen igen, hvilket gør, at barnet har brug for en ny operation.
Hvis I bemærker, at barnets hoved er skævt, eller barnet udviser tegn på forhøjet tryk i hjernen i form af pirrelighed, hovedpine, opkastninger eller nedsat syn, skal I henvende jer til lægen.
Kraniesynostose kan ikke forebygges.
Den praktiserende læge vil henvise til børneafdelingen, hvor diagnosen kan stilles på en CT-skanning. Bekræftes det, at barnet har kraniesynostose, bliver barnet henvist til et specialiseret behandlingsteam på Rigshospitalet eller Aarhus Universitet Hospital.
Kraniosynostose kræver operation.
Hvis barnet kun har kraniosynostose er langtidsudsigterne gode, hvis barnet opereres i tide. Hvis kraniosynostosen er en del af et syndrom, afhænger langtidsudsigterne af de andre misdannelser, især dem i hjernen.
Opereres barnet ikke i tide, kan kraniesynostose føre til hjerneskade.
Internationale undersøgelser har vist, at 1 af 2000 nyfødte børn har kraniosynostose.
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
