Kawasakis syndrom

Jesper Andersen

speciallæge

Fakta

  • Kawasakis syndrom er en febersygdom af ukendt årsag hos børn, som kan påvirke kranspulsårerne ved hjertet
  • Antibiotika har ingen virkning

Symptomerne omfatter

  • feber i mindst 5 dage
  • udslæt
  • øjenkatar
  • lymfeknudesvulst
  • forandringer i mundslimhinden
  • forandringer på hænder og fødder

Behandling

  • Man behandler med immunglobulin og acetylsalicylsyre
  • Hvis behandlingen bliver givet inden for 10 dage, mindsker man risikoen væsentligt for komplikationer i kranspulsårerne

Hvad er Kawasakis syndrom?

Kawasakis syndrom er en febersygdom hos børn med udslæt, forandringer i slimhinden og forstørrede lymfeknuder. Barnet får betændelse i kroppens blodkar (vaskulitis).

Sygdommen kan gå over af sig selv, men uden behandling udvikler 20-25 % af de ramte udposninger (aneurismer) på blodkar, specielt på kransårerne (koronararterierne) til hjertet. På sigt kan disse aneurismer give alvorlige komplikationer. Sygdommen blev første gang beskrevet i Japan i 1967.

Hvad er symptomerne på Kawasakis syndrom?

Symptomerne udvikler sig i gennemsnit over de 12 første sygdomsdage og går over af sig selv hos de fleste børn, selv uden behandling. Symptomerne kan variere igennem forløbet, men mange har:

  • Feber i mere end fem dage (det har alle med sygdommen)
  • Øjenkatar (røde øjne)
  • Udslæt 
  • Lymfeknudesvulst på halsen (det varierer, men dette symptom mangler ofte)
  • Forandringer i munden - består af rødme, sprækker og/eller skorpedannelse på læberne og jordbærtunge
  • Forandringer på hænder og fødder i form af fortykket hud, hævelse og rødme i håndflader og fodsåler, afskalning efter ca. to uger og tværgående furer i neglene efter to til tre måneder.
  • Hvis barnet har fået antibiotika, har det ikke haft nogen effekt

Barnet kan også få en række andre symptomer, som f.eks.:

  • irritabilitet
  • ledsmerter
  • diarré og mavesmerter
  • øresmerter

Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?

Du skal være særligt opmærksom, hvis barnet pludseligt får feber over 39o C i mere end 4-5 dage.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles i første omgang ud fra sygehistorien, og ud fra det lægen finder ved at undersøge af barnet. Blodprøver bidrager ikke til at stille en diagnose, men kan understøtte mistanken. 

Røntgen af lungerne kan nogle gange vise milde forandringer, der minder om lungebetændelse. Har lægerne mistanke om diagnosen, kan ekkokardiografi nogle gange vise forandringer i hjertet, som støtter diagnosen.

Det er en diagnose som stilles ud fra de symptomer og tegn, som lægen finder ved sin undersøgelse af den syge person.

I 2020-22 under coronaepidemien har man erfaret, at der kan ses en tilstand, som minder om Kawasakis syndrom, 1-6 uger efter veloverstået coronasygdom. Det er en meget sjælden komplikation, som kaldes MIS-C og rammer lidt større børn. Behandlingen er den samme, som gives til børn med Kawasakis sygdom.

Hvorfor får man Kawasakis syndrom?

Man kender ikke årsagen til Kawasakis syndrom. Sandsynligvis er der en række faktorer, som bidrager til sygdommen. Men meget tyder på, at det er en kombination af en særlig disposition og evt. ukendt infektion, der udløser sygdommen eller trigger den som en reaktion fra kroppens immunforsvar.

I den akutte fase får barnet betændelse i væggen på hjertets kransårer (koronar vaskulitis). Det kan medføre en moderat udvidelse af kransårerne. Forandringerne kan vare fra nogle uger til over et år efter sygdommen er startet.

Smitter Kawasakis syndrom?

Sygdommen smitter ikke.

Er Kawasakis syndrom arveligt?

Sygdommen er ikke arvelig.

Hvordan behandler man Kawasakis syndrom?

Da diagnosen kan være vanskelig at stille, får mange antibiotika, men uden virkning. Uanset hvad, går sygdommens akutte fase over af sig selv.

Problemet er risikoen for komplikationer og alvorlige følger. Hvis diagnosen bliver stillet, giver lægerne immunglobulin (antistoffer) direkte i blodet for at mindske skadevirkningerne af sygdommen. Denne behandling giver hurtig bedring hos de fleste og reducerer risikoen for komplikationer i hjertet. 

Samtidig giver man acetylsalicylsyre (ASA), først som 4 doser dagligt i en kort periode til barnet retter sig, derefter én dosis daglig i mindst 8 uger.

Hvad kan jeg selv gøre?

Du skal sikre, at barnet får nok at drikke.

Hvordan undgår børn at få eller forværre Kawasakis syndrom?

Man kan intet gøre for at undgå at få sygdommen. Hvis barnet får de typiske symptomer, er det vigtigt, at det kommer hurtigt i behandling.

Hvornår skal jeg søge hjælp?

Ved mistanke om sygdommen eller længerevarende feber hos dit barn, skal du søge læge.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Kawasakis syndrom er en godartet sygdom og går over af sig selv hos de allerfleste. Men den kan undtagelsesvis give alvorlige komplikationer i hjertet. Uden korrekt behandling opstår der aneurismer i 20-25 % af tilfældene og blodprop i hjertet hos 1-2 %. Hvis man behandler i rette tid med immunglobulin og ASA, er hyppigheden af aneurismer under 5 %.

Opfølgning

Finder lægerne forandringer på koronararterierne, skal barnet fortsætte med ASA. Det afhænger af forløbet hos det enkelte barn og af børnehjertelægernes anbefalinger, om der er supplerende undersøgelser og behandling, eller om der er forbehold i forhold til fysisk aktivitet.

Er Kawasakis syndrom farligt?

Prognosen er overordnet god. Komplikationen er i al væsentlighed udposninger på kranspulsårerne, som ubehandlet ses hos 20-25%, og som reduceres til 5% ved behandling.

Hos de fleste normaliseres udposningerne helt eller delvist med tiden. Men risikoen vil på sigt være, at de kan forårsage blodpropper, hvis man ikke fortsætter den blodtyndende behandling.

Hvor hyppig er Kawasakis syndrom?

Sygdommen rammer børn i alderen fra tre måneder til 12 år, hovedsageligt aldersgruppen 6 måneder til 5 år. 80 % er under fire år.

Enkelte tilfælde er beskrevet hos voksne.

I Sverige har man fundet en årlig forekomst på 2,9 tilfælde pr. 100.000 børn under 16 år, og 6,2 pr. 100.000 under fem år. Hvor mange, der får sygdommen, varierer i løbet af året og topper vinter og forår.

Syndromet ses hyppigt hos asiatere. Forekomsten i Japan hos børn under 5 år har ligget på ca. 250 pr 100.000 børn.

Kan jeg få Kawasakis syndrom mere end én gang?

Man kan teoretisk set godt få sygdommen mere end én gang.

Vil du vide mere?

Kilder

Fagmedarbejdere

Jesper Andersen

ledende overlæge, ph.d., klinisk lektor, Børn- og ungeafdelingen, Nordsjællands Hospital, Københavns Universitetshospital, Hillerød

Bo Christensen

professor, ph.d., praktiserende læge, Institut for Folkesundhed - Almen Medicin, Aarhus Universitet

Indhold leveret af

Patienthåndbogen

Patienthåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

DisclaimerPatienthåndbogen