Pemfigoid, også kaldet bulløs pemfigoid, er en sjælden hudsygdom med væskefyldte blærer (bullae) i huden.
Inden blærerne kommer, har der ofte været intens kløe. Sygdommen opstår på grund af en overaktivitet af immunforsvaret. Det medfører, at man danner antistoffer mod sin egen hud.
Pemfigoid er en såkaldt autoimmun sygdom. Sygdommen har ikke et dansk navn.
Pemfigoid starter ofte som et stærkt kløende og velafgrænset udslæt på huden. Sygdommen kan i tidlig fase være præget af rødt udslæt med kradsemærker på grund af den intense kløe. I de væskefyldte blærer på huden er der strågul eller klar væske. Den omgivende og underliggende hud er ofte rød og irriteret, men kan have normalt udseende.
Efterhånden bliver der dannet store, spændte blærer på normal eller rød hud, ofte på bøjesiderne (albuebøjninger, knæhaserne). Men hudsygdommen kan komme overalt på kroppen. Opheling sker uden at der kommer arvæv.
Op til en fjerdedel får forandringer i slimhinderne i mundhulen, eller i og omkring kønsorganerne og endetarmens åbning. Denne tilstand benævnes slimhindepemfigoid. Slimhindepemfigoid i øjet kan være faretruende for synet, og øjenlæger skal derfor altid involveres
Sammenvoksninger mellem øjenlåg og øjenæble er en frygtet komplikation, som kan føre til blindhed.
Intens kløe er ofte første symptom på pemfigoid. Senere kommer der rødme på huden og spændte blærer med indhold af klart eller gulligt væske.
Når blærerne brister, efterlades huden meget sårbar overfor infektion.
Sygdommen er kendetegnet ved op til flere centimeter store halvkugleformede spændte blærer, der er udbredt i huden. Inden blærerne kommer, kan der have været rødligt udslæt, som ligner nældefeber i nogle måneder. Blærerne opstår spontant, altså uden gnidning mod huden.
Forandringer i slimhinden i munden ses hos en tredjedel. Slimhinden i øjet kan også være ramt, der kan give ar og sammenvoksning af øjenlåg.
Blodprøver kan påvise særlige cirkulerende autoantistoffer hos 70 %. Vævsprøve (hudbiopsi) fra huden gør det muligt at stille en sikker diagnose ved mikroskopi, blandt andet ved hjælp af forskellige farvemetoder, der kan påvise autoantistoffer.
Pemfigoid skyldes særlige antistoffer (proteiner i blodet), der er rettet mod hudens egne bestandele.
Pemfigoid hører derfor hjemme i gruppen af autoimmune sygdomme. Det vil sige, at der er antistoffer i kroppen, som angriber kroppens eget væv. Autoantistofferne angriber specifikt den membran, der binder overhuden ned til underhuden - og når den går til grunde, dannes der blærer i huden.
Årsagen til, at sygdommen opstår, er ikke kendt.
Formålet med behandlingen er at dæmpe overreaktionen i immunforsvaret, altså dannelsen af antistoffer rettet imod ens egen hud.
Ved mildere tilfælde af pemfigoid kan det være tilstrækkeligt at behandle med en stærk binyrebarkhormoncreme.
Ved svære og udbredte tilfælde anvender man binyrebarkhormon som tablet. Man supplerer eventuelt med at smøre hele kroppen ind i creme med binyrebarkhormon en gang dagligt, til man har kontrol over sygdommen.
Alvorligere tilfælde behandles også med medikamenter, der dæmper immunforsvaret, fx azathioprin eller methotrexat. I svære tilfælde behandles med biologisk behandling, rituximab, hvis prednisolon og fx azathioprin ikke har haft tilstrækkelig effekt.
Slimhindepemfigoid er sværere at behandle end pemfigoid. Det vil sige, at medicinen ofte virker dårligere eller langsommere. De fleste patienter vil få betændelse i huden i forbindelse med hudsygdommen. Det skyldes, at huden er meget sårbar overfor især bakterier, når blærerne brister. Betændelsen behandles oftest med almindelig antibiotika, se evt. bakterielle-hudinfektioner.
Man ved desværre ikke, hvorfor nogle mennesker får pemfigoid. Hvis du har fået sygdommen, er det vigtigt at gennemføre behandlingen og undgå betændelse i huden.
Hvis du pludseligt får blærer i huden, der opstår uden at du er blevet skoldet eller har haft en skade på huden forinden, skal du kontakte din læge.
Sygdommen er langvarig, men symptomerne kan hos mange gå i sig selv efter 5-6 år. Normalt ses varierende aktivitet med gode og dårlige perioder. Med rigtig behandling er prognosen god. Nogle personer har brug for meget langvarig behandling af hudsygdommen.
Komplikationer kan opstå ved, at personen kan få andre sygdomme som følge af, at behandlingen svækker immunforsvaret. Brug af binyrebarkhormon kan give bivirkninger som fx tendens til knogleskørhed, vægtøgning, forhøjet blodtryk eller diabetes.
Ja, ved meget udbredte tilfælde hvor en stor del af huden er dækket af blærer. Når disse blærer brister, kan personen miste væske og er også meget udsat for alvorlig betændelse i huden.
Dødsfald forekommer hos svækkede ældre personer, hvis sygdommen ikke behandles.
Sammenvoksninger mellem øjenlåg og øjenæble er en anden frygtet komplikation, som kan føre til blindhed.
Normalt ses varierende aktivitet med gode og dårlige perioder. Det er en kronisk hudsygdom, der dog ofte går i sig selv efter 5-6 år.
Bulløs pemfigoid på låret, hvor der både ses bristede og intakte blærer. Foto venligst udlånt af Danderm
Bulløs pemfigoid, hvor der både ses bristede og intakte blærer. Kilde til foto
Fagmedarbejdere
Indhold leveret af
