Hvad er retroperitoneal fibrose?
Bughulens organer er beklædt af bughinden, som kaldes peritoneum. På indersiden af kroppens bagvæg bag ved bughinden findes et område som kaldes retroperitoneum (retro = bagved), hvor bl.a. urinlederne og hovedpulsåren forløber.
Retroperitoneal fibrose er en sjælden sygdom. Den er kendetegnet ved, at der som reaktion på kronisk irritation (inflammation) dannes bindevæv (arvæv). Dannelse af bindevævspladen medfører ofte, at fx urinlederne bliver afklemt.
I de fleste tilfælde skyldes sygdommen sandsynligvis en fejlreaktion i immunsystemet. Hos nogle patienter indgår sygdommen som led i en mere udbredt immunologisk tilstand. I de resterende tilfælde (sekundær retroperitoneal fibrose) er den retroperitoneale fibrose en følge af anden sygdom. Det kan fx være:
Hvad er symptomerne på retroperitoneal fibrose?
Sygdommen giver i tidlige stadier ingen eller få symptomer. Disse sætter først ind, når bindevævspladen begynder at trykke på eller afklemme strukturerne i området. Det kan dreje sig om lette smerter i siden eller i ryggen. Diagnosen stilles derfor som regel langt inde i forløbet, når fx afklemte urinledere fører til begyndende svigt af nyrernes funktion.
I mange tilfælde får man symptomer som slaphed, let feber, kvalme, nedsat appetit, vægttab og muskelsmerter.
Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?
Symptomerne er ukarakteristiske. Men hvis man får smerter i den ene side af ryggen samtidig med, at man har let forhøjet temperatur og ondt i musklerne, kan det give lægen mistanke om denne sjældne sygdom.
Hvordan stilles diagnosen?
Blodprøver viser ofte tegn på betændelsesaktivitet (inflammation), blandt andet forhøjet CRP. Blodprøver vil ligeledes afsløre, om nyrernes funktion er påvirket. I enkelte tilfælde kan en blodprøve afsløre særlige såkaldte autoantistoffer, som angriber kroppens eget væv.
Den endelige diagnose stilles ved en CT-skanning og/eller MR-skanning. Denne kan suppleres med en ultralydsundersøgelse af nyrerne. Hvis arvævet klemmer af for afløbet, vil nyrehulrummet udspiles (hydronefrose).
En nyrefunktionsundersøgelse (renografi) kan vise om og i hvor høj grad nyrerne er påvirkede.
Hvorfor får man retroperitoneal fibrose?
Sygdommen skyldes ofte, at immunsystemet fejlagtigt reagerer mod kroppens eget væv og derved skaber en kronisk betændelsesreaktion. Astma og tyktarmsbetændelse (colitis ulcerosa) er eksempler på lignende sygdomme.
I nogle tilfælde støder retroperitoneal fibrose til som en ekstra sygdom hos en person med kendt autoimmun sygdom et andet sted i kroppen.
På bagerste bugvæg bag bughinden dannes over længere tid en bindevævsplade af varierende tykkelse, som omgiver bl.a. hovedpulsåren og urinlederne.
Man ved ikke, hvad der udløser netop denne form for autoimmun reaktion. Risikoen er dog forøget, hvis man har været udsat for asbest. Herudover mistænkes bestemte former for medicin at være forbundet med retroperitoneal fibrose (methysergide, ergotamine, hydralazine, methyldopa, phenacetin).
Er retroperitoneal fibrose arveligt?
Generelt ses autoimmune sygdomme at forekomme hyppigere i nogle familier end andre.
Hvordan behandler man retroperitoneal fibrose?
Målet med behandlingen er at:
standse væksten af det skadelige bindevæv
forhindre eller lindre afklemning af urinlederne eller andre organer i retroperitoneum
lindre symptomer
forhindre tilbagefald af sygdommen
Binyrebarkhormon (kortikosteroider) giver hurtigt bedring. Den hæmmer den autoimmune inflammatoriske reaktion og får bindevævspladen til at lette afklemningen af de berørte organer. Behandlingen varer ofte mange måneder og i nogle tilfælde flere år afhængigt af sygdommens aktivitet. Hvis denne behandling ikke er tilstrækkelig, findes der andre typer af immunhæmmende medicin. Disse medikamenter har dog flere bivirkninger.
Vanskeligt eller helt ophævet afløb af urin ødelægger nyrernes funktion. Man vil derfor i tilfælde af dette lægge midlertidige rør (stents) i urinlederne mellem nyrerne og blære for at sikre afløbet af urin. Aflastningen foregår typisk i halve til hele år, indtil bindevævet ikke påvirker urinafløbet længere.
Nogle gange opererer man for at lette trykket mod fx urinlederne. Dette sker nu sjældent, da medicin og stent oftest er tilstrækkeligt, ligesom et operativt indgreb i området kan provokere vævet til at danne yderligere arvæv.
Hvad kan jeg selv gøre?
Følg den aftalte kontrol, tag medicinen som foreskrevet og kontakt lægen ved nye symptomer. Hvis du arbejder med eller tidligere har været udsat for asbest, bør du oplyse dette til lægen.
Hvornår skal jeg søge hjælp?
Vedvarende tilfælde af smerter i maven eller i den ene side af ryggen og let feber. Dårlig trivsel med vægttab.
Hvordan udvikler sygdommen sig?
Sygdommen udvikler sig langsomt, og symptomerne kommer snigende og kan derfor være svære at opfange. Prognosen er god ved rigtig og rettidig behandling.
Sygdommen kan vende tilbage efter behandling, og derfor er regelmæssig kontrol vigtig.
Er retroperitoneal fibrose farligt?
Prognosen er god ved rigtig og rettidig behandling. En for sent opdaget eller forsømt tilstand kan resultere i nyresvigt med behov for dialyse.
Hvor hyppig er retroperitoneal fibrose?
Retroperitoneal fibrose er en sjælden sygdom med omkring 5 nye tilfælde per 1 million personer om året, svarende til cirka 30 nye tilfælde årligt i Danmark
Sygdommen viser sig typisk i 50-70-årsalderen, men kan ses hos børn og ældre
Mænd rammes 2-3 gange oftere end kvinder
Kan jeg få retroperitoneal fibrose mere end én gang?
Ja. Sygdommen kan vende tilbage efter behandling, hvorfor de fleste patienter følges med kontroller og blodprøver gennem længere tid.
Vil du vide mere?
