Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Hypoparathyreoidisme

Tip en ven

Oprettet: 19.11.2010

Basisoplysninger 1

Definition

  • Hypoparathyreoidisme er en tilstand med for lavt niveau af parathyreoideahormon (PTH) som medfører hypocalcæmi 2
  • Pseudohypoparathyreoidisme er en tilstand med nedsat følsomhed for PTH i vævene

Forekomst

  • Sjælden tilstand
  • Forekommer hyppigst efter thyreoidektomi
  • Postoperativ hypoparathyreoidisme ses hos ½-1% efter ukompliceret thyreoidea- og parathyreoideakirurgi, men i 8-10% efter reoperationer

Ætiologi og patogenese

  • De fysiologiske effekter af PTH er
    • Øget osteoklastaktivitet, med frigivelse af calcium og fosfat til blodet
    • Øget tubulær reabsorbtion af calcium
    • Mindsket nettoabsorbtion af fosfat og bicarbonat i nyretubuli
    • Øget syntese af 1,25-dihydroxykolekalciferol (D-vitamin) i nyrerne
  • Alle de forskellige effekter bidrager til at øge mængden af ioniseret calcium, som cirkulerer i plasma

Hypocalcæmi2

  • Defineres som lavt plasmaniveau af albumin-korrigeret totalcalcium eller ioniseret calcium, og har mange mulige årsager
  • Hypocalcæmi skyldes inadækvat PTH sekretion eller -receptoraktivering, utilstrækkelig tilførsel af D-vitamin eller aktivitet i D-vitamin-receptoren, unormal magnesium metabolisme eller kliniske situationer, hvor mange faktorer bidrager
  • Hypocalcæmi kan præsentere sig dramatisk som tetanus, kramper, ændret mental status, refraktær hjertesvigt eller stridor
  • Varighed, alvorlighedsgrad og hvor hurtigt symptomerne opstår, er afgørende for den kliniske præsentation
  • Neuromuskulære symptomer er mest fremtrædende og består i muskelkramper, circumoral og akral følelsesløshed og paræstesier, larynxspasmer, bronkospasmer, og evt. kramper

Hypoparathyreoidisme

  • Forårsager hypocalcæmi fordi PTH-sekretionen er utilstrækkelig til at mobilisere calcium fra knogler, reabsorbere calcium fra nyretubuli og stimulere renal 1alfa-hydroxylase aktivitet - som resultat dannes utilstrækkelige mængder 1,25-dihydroxy D-vitamin til at sørge for effektiv optagelse af calcium fra tarmen
  • Ses hyppigst efter thyreoidektomi; er da almindeligvis forbigående, men kan være permanent. Tilstanden forekommer efter 0,5-6,6% af alle totale thyreoidektomier 3, 4, 5
  • Kan også indtræffe efter kirurgisk fjernelse af parathyreoidea adenomer ved primær hyperparathyreoidisme
  • Andre sjældne årsager er tumores eller infektioner, stråleterapi, autoimmun sygdom (autoimmunt polyendokrint syndrom type 1), magnesiumforstyrrelser 6, 7
  • Store sekretoriske reserver2
    • De sekretoriske reserver i parathyreoideakirtlerne er tilstrækkelige, så betydelig skade skal finde sted, før der opstår hypoparathyreoidisme
    • Det er beregnet at én normal kirtel er tilstrækkelig til at opretholde PTH-niveauet og homeostasen af plasma calcium

Disponerende faktorer

  • Thyreoideakirurgi2
    • Afhænger af kirurgens erfaring, omfang af thyreoidearesektion, evt. underliggende thyreoideasygdom, hvor substernal struma, kræft og Graves sygdom øger risikoen
    • Risikoen er også højere, hvis en eller flere parathyreoideakirtler ikke påvises under operationen og hvis det drejer sig om en reoperation
  • Strålebehandling mod hals
  • DiGiorges syndrom (medfødt)

ICPC-2

  • T99 Sygdom vedr. endokrine/metaboliske/ernæringsmæssige forhold IKA
  • T28 Nedsat funktion/handicap vedr. endokrin/metabolisk sygdom

ICD-10

  • E20 Hypoparatyroidisme
  • E200 Idiopatisk hypoparatyroidisme
  • E201 Pseudohypoparatyroidisme
  • E208 Anden hypoparatyroidisme
  • E209 Hypoparatyroidisme UNS

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Nedsat mængde PTH
  • Lavt serum calcium, højt serum fosfat, normal basisk fosfatase, reduceret calciumudskillelse i urin
  • Symptomer på hypocalcæmi med kramper og spasmer

Differentialdiagnoser

  • Hyperventilation
  • Malabsorption af calcium, magnesium eller D-vitamin
  • Akut pankreatit
  • Osteoblastisk metastatisk carcinom (bryst, prostata)

Sygehistorie

  • Gennemgang af patientens tidligere sygdomme, evt. familieanamnese, kan give forklaringen på hypocalcæmi/hypoparathyreoidisme
  • Akut hypoparathyreoidisme medfører muskelkramper, irritabilitet, karpopedale spasmer og kramper, evt. tetani. Prikkende fornemmelse i det circumorale område, hænder og fødder
  • Symptomer på kronisk sygdom er sløvhed, personlighedsændringer, angstsymptomer, katarakt og mental retardation

Kliniske fund

  • Chvosteks tegn og Trousseaus fænomen bidrager i vurderingen af den neuromuskulære irritabilitet
  • Chvosteks tegn
    • Kontraktion i ansigtsmuskulaturen (overlæben og omkring mundvigen på samme side) ved at banke på n. facialis foran øret (2 cm foran øret og nedenfor zygomaticusbuen)
  • Trousseaus fænomen
    • Karpal spasme efter applikation af en blodtryksmanchet, og blæse den op til 20 mm Hg over det systoliske tryk i 3 min
    • Håndleddet flekterer, fingrene samles i en pyramide, idet tommelen adduceres, og de øvrige fingre flekteres i grundleddene og ekstenderes i interfalangealleddene
  • Katarakt
  • Negle kan være tynde og skrøbelige
  • Huden er tør og skællende og der kan tilkomme svampeinfektion (candidiasis)
  • Hårtab, specielt øjenbryn
  • Hyperaktive dybe senereflekser
  • Papillødem og forhøjet intrakranielt tryk
  • Tænder kan være defekte ved debut af sygdom i barndommen

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Calcium i plasma og evt. urin
    • Enten total eller ioniseret (ved måling af totalcalcium skal man korrigere for albumin = målt calcium + 0,8 (4,0 - plasma albumin) - calcium angives i mg/dl og albumin i g/dl)2
    • Fund af hypocalcæmi
  • Kreatinin, fosfat (ofte højt), basiske fosfataser, magnesium, D-vitamin (25(OH)-D-vitamin)
    • Forhøjet eller lav magnesium
    • D-vitamin - for at udelukke D-vitamin-mangel som medvirkende eller årsag til hypocalcæmi
  • PTH
    • Hvis det påvises, er det lavt

Andre undersøgelser

  • CT af cerebrum kan vise calcifikationer i basalganglier
  • Knoglerne kan være tættere end normalt ved billedeundersøgelse
  • Spaltelampeundersøgelse for katarakt
  • EKG viser forlænget QT-interval og T-tak abnormaliteter

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved mistanke om sygdommen

Behandling

Behandlingsmål

  • Kontrollere symptomer og forebygge akutte komplikationer
  • Forebygge langsigtede komplikationer ved at holde calcium lige ved nedre normalgrænse (total calcium 2,15-2,20 mmol/l)
    • Hvis plasma calcium er højere, vil der være øget risiko for konkrementer i urinvejene pga. hypercalciuri

Generelt om behandlingen

  • Akut hypocalcæmi
    • Behandles med calciumtilførsel
    • Intravenøst og/eller peroralt afhængig af symptomatologi, alvorlighedsgrad og p-calciumniveau6, 8
  • Kronisk hypocalcæmi
    • Behandles med calciumtilskud suppleret med D-vitamin

Medicinsk behandling

Akut hypocalcæmi

  • Calcium intravenøst
    • Calciumgluconat inj. 0,22 mmol/ml, 10-20 ml langsomt i.v. over 3-5 minutter, eller
    • Calciumklorid inj. 0,5 mmol/ml, 5-10 ml langsomt i.v. over 3-5 minutter
    • Effekten er kortvarig, 1-2 timer, gentages evt., eller følges med kontinuerlig i.v. infusion
      • Infusion med 15 mg calcium/kg kropsvægt givet over 4-6 timer vil hæve p-Ca med 0,5-0,75 mmol/l
      • Dosen trappes langsomt ned
    • Monitorer ioniseret calcium i plasma for at styre behandlingen
    • Opstart med peroralt calcium og D-vitamin så snart det er praktisk muligt
  • Calcium peroralt
    • Når tilstanden tillader det, kan man gå over til peroral calciumtilførsel
    • Calcium 1-3 g per døgn fordelt på 3-4 doser
  • Magnesium
    • Korrektion af magnesiummangel er også vigtig, særlig ved operation for primær hypoparathyreoidisme, da magnesium er cofaktor for PTH-receptorkomplekset
  • D-vitamin
    • Der startes også vitamin-D behandling6
    • Der kan med fordel anvendes præparater tilsat 5-10-20 mikrogram (200-400-800 IE) D-vitamin per 400-500 mg calcium
      • Ioniseret plasma calcium og nyrefunktionen skal følges nøje
      • Undgå D-vitamin-forgiftning (hypercalcæmi og hypercalciuri), som påvirker nyrer og centralnervesystemet
    • Thiazider kan bruges til at reducere eller forebygge hypercalciuri forårsaget af behandling med calcium og D-vitamin 9

Kronisk hypocalcæmi

  • Calciumtilskud suppleret med D-vitamin
  • D-vitamin har forskellige effekter på calciumbalancen
    • Øget optagelse i tarm
    • Øget reabsorption i nyrerne
    • Stimulering af osteoblastfunktionen
      • Hypercalcæmi er en bivirkning
  • Der anvendes 1-alfahydroxyvitamin-D3, som i leveren hurtigt hydroxyleres til 1,25-dihydroxyvitamin-D3
  • P-calcium, fosfat og kreatinin bør måles ugentlig til månedligt i den tidlige fase, senere sjældnere

Magnesium

  • Hvis hypomagnesiæmi er til stede (kronisk alkoholisme, malnutrition, renalt tab, medikamenter (cisplatin)), skal det korrigeres
  • Ved svær mangel gives magnesium som infusion
    • Magnesiumsulfat 2 mmol/ml: 10-20 mmol pr/døgn, evt. mere: 10 mmol i hver liter infusionsvæske, gives over 6 timer
  • Kronisk magnesiummangel behandles med tabletter
    • Magnesium tabletter a 500 eller 350 mg: 1 tablet 2-4 gange dagligt

Forløb, komplikationer og prognose

Komplikationer

  • Akut tetanus med stridor kan lede til respiratorisk obstruktion
  • Komplikationer ved kronisk hypoparathyreoidisme afhænger af varigheden af sygdommen
    • Ved lang tids sygdom ses ofte katarakt og calcification af basalganglier
    • Parkinsonistiske symptomer kan udvikles
    • Ossifikation af paravertebrale ligamenter kan give nerverodskompressioner
    • Anfald er almindelige
  • Overbehandling med D-vitamin og calcium kan give nefrocalsinose og forstyrret nyrefunktion

Prognose

  • Prognosen er god ved hurtig diagnose og behandling
  • Forandringer i tænder, katarakt og hjernecalcifikationer er irreversible
  • Periodisk evaluering af plasma er nødvendig, da ændringer i calciumniveau kan medføre behov for omlægning af behandlingsplanen
  • Hypercalcæmi som udvikles hos en patient med tilsyneladende stabil, behandlet hypoparathyreoidisme kan være de første tegn på Addisons sygdom

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Opfølgning

Hvad bør man kontrollere

  • Kontrol af plasma calcium, nyrefunktion, plasma fosfat og evt. udskillelse af calcium i urinen

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

  1. Mosekilde L, Brixen K, Jespersen B, Kassem M, Vestergaard P. Calciummetaboliske sygdomme og forstyrrelser i fosfat- og magnesiumstofskiftet. Kapitel 55. Medicinsk Kompendium. 17.udgave: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2009.Mosekilde L, Brixen K, Jespersen B, Kassem M, Vestergaard P. Calciummetaboliske sygdomme og forstyrrelser i fosfat- og magnesiumstofskiftet. Kapitel 55. Medicinsk Kompendium. 17.udgave: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2009.
  2. Shobacki D. Hypoparathyroidism. N Engl J Med 2008; 359: 391-403. Shobacki D. Hypoparathyroidism. N Engl J Med 2008; 359: 391-403.
  3. Thomusch O, Machens A, Sekulla C, Ukkat J, Brauckhoff M, Dralle H. The impact of surgical technique on postoperative hypoparathyroidism in bilateral thyroid surgery: a multivariate analysis of 5846 consecutive patients. Surgery 2003; 133: 180-5.Thomusch O, Machens A, Sekulla C, Ukkat J, Brauckhoff M, Dralle H. The impact of surgical technique on postoperative hypoparathyroidism in bilateral thyroid surgery: a multivariate analysis of 5846 consecutive patients. Surgery 2003; 133: 180-5.
  4. Page C, Strunski V. Parathyroid risk in total thyroidectomy for bilateral, benign, multinodular goitre: report of 351 surgical cases. J Laryngol Otol 2007; 121: 237-241.Page C, Strunski V. Parathyroid risk in total thyroidectomy for bilateral, benign, multinodular goitre: report of 351 surgical cases. J Laryngol Otol 2007; 121: 237-241.
  5. Asari R, Passler C, Kaczirek K, Scheuba C, Niederle B. Hypoparathyroidism after total thyroidectomy: a prospective study. Arch Surg 2008; 143: 132-7.Asari R, Passler C, Kaczirek K, Scheuba C, Niederle B. Hypoparathyroidism after total thyroidectomy: a prospective study. Arch Surg 2008; 143: 132-7.
  6. Cooper MS, Gottoes NJ. Diagnosis and management of hypocalcemia. BMJ 2008; 336: 1298-1302.Cooper MS, Gottoes NJ. Diagnosis and management of hypocalcemia. BMJ 2008; 336: 1298-1302.
  7. Tong GM, Rude RK. Magnesium deficiency in critical illness. J Intensive Care Med 2005; 20: 3-17.Tong GM, Rude RK. Magnesium deficiency in critical illness. J Intensive Care Med 2005; 20: 3-17.
  8. Lebowitz MR, Moses AM. Hypocalcemia. Semin Nephrol 1992; 12: 146-58.Lebowitz MR, Moses AM. Hypocalcemia. Semin Nephrol 1992; 12: 146-58.
  9. Porter RH, Cox BG, Heaney D, Hostetter TH, Stinebaugh BJ, Suki WN. Treatment of hypoparathyroid patients with chlorthalidone. N Engl J Med 1978; 298: 577-81.Porter RH, Cox BG, Heaney D, Hostetter TH, Stinebaugh BJ, Suki WN. Treatment of hypoparathyroid patients with chlorthalidone. N Engl J Med 1978; 298: 577-81.

Fagmedarbejdere

  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin,
  • Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?