Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Hypoparathyreoidisme

Tip en ven

Sidst fagligt opdateret: 10.03.2015

Basisoplysninger 1

Definition

  • Hypoparathyreoidisme er en tilstand med for lavt niveau af parathyreoideahormon (PTH) som medfører hypocalcæmi 2
  • Pseudohypoparathyreoidisme er en tilstand med nedsat følsomhed for PTH i vævene svarende til PTH resistens

Forekomst

  • Sjælden tilstand
  • Forekommer hyppigst efter thyreoidektomi
  • Postoperativ hypoparathyreoidisme ses hos ½-1 % efter ukompliceret thyreoidea- og parathyreoideakirurgi, men i 8-10 % efter reoperationer
  • De cases som ikke er relateret til thyroidea/parathryoideaoperation er ofte betinget af genetiske mutationer1

Ætiologi og patogenese

  • De fysiologiske effekter af PTH er
    • Øget osteoklastaktivitet, med frigivelse af calcium og fosfat til blodet
    • Øget tubulær reabsorbtion af calcium
    • Mindsket nettoabsorbtion af fosfat og bicarbonat i nyretubuli
    • Øget syntese af 1,25-dihydroxykolekalciferol (D-vitamin) i nyrerne
  • Alle de forskellige effekter bidrager til at øge mængden af ioniseret calcium, som cirkulerer i plasma

Hypocalcæmi2

  • Defineres som lavt plasmaniveau af albumin-korrigeret totalcalcium eller ioniseret calcium, og har mange mulige årsager
  • Hypocalcæmi skyldes inadækvat PTH sekretion eller -receptoraktivering, utilstrækkelig tilførsel af D-vitamin eller aktivitet i D-vitamin-receptoren, unormal magnesium metabolisme eller kliniske situationer, hvor mange faktorer bidrager
  • Hypocalcæmi kan præsentere sig dramatisk som tetanus, kramper, ændret mental status, refraktær hjertesvigt eller stridor
  • Varighed, alvorlighedsgrad og hvor hurtigt symptomerne opstår, er afgørende for den kliniske præsentation
  • Neuromuskulære symptomer er mest fremtrædende og består i muskelkramper, circumoral og akral følelsesløshed og paræstesier, larynxspasmer, bronkospasmer, og evt. kramper

Hypoparathyreoidisme

  • Forårsager hypocalcæmi fordi PTH-sekretionen er utilstrækkelig til at mobilisere calcium fra knogler, reabsorbere calcium fra nyretubuli og stimulere renal 1-alfa-hydroxylase aktivitet - som resultat dannes utilstrækkelige mængder 1,25-dihydroxy D-vitamin til at sørge for effektiv optagelse af calcium fra tarmen
  • Ses hyppigst efter thyreoidektomi; er da almindeligvis forbigående, men kan være permanent. Tilstanden forekommer efter 0,5-5 % af alle totale thyreoidektomier
  • Kan også indtræffe efter kirurgisk fjernelse af parathyreoidea adenomer ved primær hyperparathyreoidisme
  • Andre sjældne årsager er tumores eller infektioner, stråleterapi, autoimmun sygdom (autoimmunt polyendokrint syndrom type 1), magnesiumforstyrrelse

Disponerende faktorer

  • Thyreoideakirurgi2
    • Afhænger af kirurgens erfaring, omfang af thyreoidearesektion, evt. underliggende thyreoideasygdom, hvor substernal struma, kræft og Graves sygdom øger risikoen
    • Risikoen er også højere, hvis en eller flere parathyreoideakirtler ikke påvises under operationen, og hvis det drejer sig om en reoperation
  • Strålebehandling mod hals
  • DiGiorges syndrom (medfødt)

ICPC-2

ICD-10

  • E20 Hypoparatyroidisme
  • E200 Idiopatisk hypoparatyroidisme
  • E201 Pseudohypoparatyroidisme
  • E208 Anden hypoparatyroidisme
  • E209 Hypoparatyroidisme UNS

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Nedsat mængde PTH
  • Lavt serum calcium, højt serum fosfat, normal basisk fosfatase, reduceret calciumudskillelse i urin
  • Symptomer på hypocalcæmi med kramper og spasmer

Differentialdiagnoser

  • Hyperventilation
  • Malabsorption af calcium, magnesium eller D-vitamin
  • Akut pankreatit
  • Osteoblastisk metastatisk carcinom (bryst, prostata)

Sygehistorie

  • Gennemgang af patientens tidligere sygdomme, evt. familieanamnese, kan give forklaringen på hypocalcæmi/hypoparathyreoidisme
  • Akut hypoparathyreoidisme medfører muskelkramper, irritabilitet, karpopedale spasmer og kramper, evt. tetani. Prikkende fornemmelse i det circumorale område, hænder og fødder
  • Symptomer på kronisk sygdom er sløvhed, personlighedsændringer, angstsymptomer, katarakt og mental retardation

Kliniske fund

  • Chvosteks tegn og Trousseaus fænomen bidrager i vurderingen af den neuromuskulære irritabilitet
  • Chvosteks tegn
    • Kontraktion i ansigtsmuskulaturen (overlæben og omkring mundvigen på samme side) ved at banke på n. facialis foran øret (2 cm foran øret og nedenfor zygomaticusbuen)
  • Trousseaus fænomen
    • Karpal spasme efter applikation af en blodtryksmanchet, og blæse den op til 20 mm Hg over det systoliske tryk i 3 min
    • Håndleddet flekterer, fingrene samles i en pyramide, idet tommelen adduceres, og de øvrige fingre flekteres i grundleddene og ekstenderes i interfalangealleddene
  • Katarakt
  • Negle kan være tynde og skrøbelige
  • Huden er tør og skællende og der kan tilkomme svampeinfektion (candidiasis)
  • Hårtab, specielt øjenbryn
  • Hyperaktive dybe senereflekser
  • Papillødem og forhøjet intrakranielt tryk
  • Tænder kan være defekte ved debut af sygdom i barndommen

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Calcium i plasma
    • Enten total eller ioniseret (ved måling af totalcalcium skal man korrigere for albumin = målt calcium + 0,8 (4,0 - plasma albumin) - calcium angives i mg/dl og albumin i g/dl)2
    • Fund af hypocalcæmi
  • Kreatinin, fosfat (ofte højt), basiske fosfataser, magnesium, D-vitamin (25(OH)-D-vitamin)
    • Forhøjet eller lav magnesium
    • D-vitamin - for at udelukke D-vitamin-mangel som medvirkende eller årsag til hypocalcæmi
  • PTH
    • Hvis det påvises, er det lavt

Andre undersøgelser

  • CT af cerebrum kan vise calcifikationer i basalganglier
  • Knoglerne kan være tættere end normalt ved billedeundersøgelse
  • Spaltelampeundersøgelse for katarakt
  • EKG viser forlænget QT-interval og T-tak abnormaliteter

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved mistanke om sygdommen

Behandling

Behandlingsmål

  • Kontrollere symptomer og forebygge akutte komplikationer
  • Forebygge langsigtede komplikationer ved at holde calcium lige ved nedre normalgrænse (total calcium 2,15-2,20 mmol/l)
    • Hvis plasma calcium er højere, vil der være øget risiko for konkrementer i urinvejene pga. hypercalciuri

Generelt om behandlingen

  • Akut hypocalcæmi
    • Behandles med calciumtilførsel
    • Intravenøst og/eller peroralt afhængig af symptomatologi, alvorlighedsgrad og p-calciumniveau
  • Kronisk hypocalcæmi
    • Behandles med calciumtilskud suppleret med D-vitamin

Medicinsk behandling1

Akut hypocalcæmi

  • Calcium intravenøst
    • Calciumgluconat inj. 0,22 mmol/ml, 10-20 ml langsomt i.v. over 3-5 minutter, eller
    • Calciumklorid inj. 0,5 mmol/ml, 5-10 ml langsomt i.v. over 3-5 minutter
    • Effekten er kortvarig, 1-2 timer, gentages evt., eller følges med kontinuerlig i.v. infusion
      • Infusion med 15 mg calcium/kg kropsvægt givet over 4-6 timer vil hæve p-Ca med 0,5-0,75 mmol/l
      • Dosen trappes langsomt ned
    • Monitorer ioniseret calcium i plasma for at styre behandlingen
    • Opstart med peroralt calcium og D-vitamin så snart det er praktisk muligt
  • Calcium peroralt
    • Når tilstanden tillader det, kan man gå over til peroral calciumtilførsel
    • Calcium 1-3 g per døgn fordelt på 3-4 doser
  • Magnesium
    • Korrektion af magnesiummangel er også vigtig, særlig ved operation for primær hypoparathyreoidisme, da magnesium er cofaktor for PTH-receptorkomplekset
  • D-vitamin
    • Der startes også vitamin-D behandling
    • Der kan med fordel anvendes præparater tilsat 5-10-20 mikrogram (200-400-800 IE) D-vitamin per 400-500 mg calcium
      • Ioniseret plasma calcium og nyrefunktionen skal følges nøje
      • Undgå D-vitamin-forgiftning (hypercalcæmi og hypercalciuri), som påvirker nyrer og centralnervesystemet
    • Thiazider kan bruges til at reducere eller forebygge hypercalciuri forårsaget af behandling med calcium og D-vitamin 3

Kronisk hypocalcæmi

  • Calciumtilskud suppleret med D-vitamin
  • D-vitamin har forskellige effekter på calciumbalancen
    • Øget optagelse i tarm
    • Øget reabsorption i nyrerne
    • Stimulering af osteoblastfunktionen
      • Hypercalcæmi er en bivirkning
  • Der anvendes 1-alfahydroxyvitamin-D3, som i leveren hurtigt hydroxyleres til 1,25-dihydroxyvitamin-D3
  • Ved svær hypocalcæmi anvendes 1,25-dihydroxyvitamin-D3 Som dog giver en øget risiko for hypercalæmi.
  • P-calcium, fosfat og kreatinin bør måles ugentlig til månedligt i den tidlige fase, senere sjældnere
  • Ved svære persisiterende symptomer gives der i særlige tilfælde PTH som injektion via speciallæge på hospital 4

Magnesium

  • Hvis hypomagnesiæmi er til stede (kronisk alkoholisme, malnutrition, renalt tab, medikamenter (cisplatin)), skal det korrigeres
  • Ved svær mangel gives magnesium som infusion
    • Magnesiumsulfat 2 mmol/ml: 10-20 mmol pr/døgn, evt. mere: 10 mmol i hver liter infusionsvæske, gives over 6 timer
  • Kronisk magnesiummangel behandles med tabletter
    • Magnesium tabletter a 500 eller 350 mg: 1 tablet 2-4 gange dagligt

Forløb, komplikationer og prognose

Komplikationer

  • Akut tetanus med stridor kan lede til respiratorisk obstruktion
  • Komplikationer ved kronisk hypoparathyreoidisme afhænger af varigheden af sygdommen
    • Ved lang tids sygdom ses ofte katarakt og calcification af basalganglier
    • Parkinsonistiske symptomer kan udvikles
    • Ossifikation af paravertebrale ligamenter kan give nerverodskompressioner
    • Anfald er almindelige
  • Overbehandling med D-vitamin og calcium kan give nefrocalcinose og forstyrret nyrefunktion

Prognose

  • Prognosen er god ved hurtig diagnose og behandling
  • Forandringer i tænder, katarakt og hjernecalcifikationer er irreversible
  • Periodisk evaluering af plasma er nødvendig, da ændringer i calciumniveau kan medføre behov for omlægning af behandlingsplanen
  • Hypercalcæmi som udvikles hos en patient med tilsyneladende stabil, behandlet hypoparathyreoidisme kan være de første tegn på Addisons sygdom

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Opfølgning

Hvad bør man kontrollere

  • Kontrol af plasma calcium, nyrefunktion, plasma fosfat og evt. udskillelse af calcium i urinen

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

  1. Bilezikian JP, Khan A, Potts JT Jr, Brandi ML, Clarke BL, Shoback D, Jüppner H, D'Amour P, Fox J, Rejnmark L, Mosekilde L, Rubin MR, Dempster D, Gafni R, Collins MT, Sliney J, Sanders J.. Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research. . J Bone Miner Res 2011 Oct;26(10): 2317-37PubMed
  2. Shobacki D. Hypoparathyroidism. N Engl J Med 2008; 359: 391-403.NEJM
  3. Porter RH, Cox BG, Heaney D, Hostetter TH, Stinebaugh BJ, Suki WN. Treatment of hypoparathyroid patients with chlorthalidone. N Engl J Med 1978; 298: 577-81.NEJM
  4. Cusano NE, Rubin MR, Bilezikian JP. Best Pract Res . Clin Endocrinol Metab 2015 Jan;29(1): 47-55PubMed
 

Fagmedarbejdere

  • Birte Nygaard, overlæge, ph.d., Endokrinologisk afdeling, Herlev Sygehus
  • Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., praktiserende læge, klinikchef, Århus Universitetspraksis og ekstern lektor ved afdeling for Almen Medicin, Institut for Folkesundhed, Århus Universitet
  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Camilla Sachs, speciallæge i almen medicin, Birkerød
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.