Lichen planus, vulvovaginal

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Sygehistorie og kliniske fund giver mistanke om diagnosen.

• Histologiske prøver vil ofte bekræfte diagnosen – biopsier fra huden giver sikrere diagnose end biopsier fra slimhinder, bør tages inden opstart af steroidsalve, da denne slører patologiske forandringer

• Karakteristika omfatter:

  • Velafgrænsede områder med erosioner eller erythem ved introitus 

  • Hyperkeratotiske kanter af læsionerne og/eller Wickham striae i omgivende hud

  • Smerter eller brændende fornemmelse 

  • Ardannelse eller ophørt normal arkitektur

  • Forekomst af vaginal påvirkning (udelukker lichen sclerosus)

  • Involvering af ekstragenitale slimhinder (60%)

  • Histologisk forekommer veldefineret inflammatoriske bånd svarende til den dermo-epidermale junction bestående af lymfocytter og tegn på degeneration af basalmembranen¹  

Sygehistorie

• Patienterne præsenterer sig med kløe, irritation og/eller ømhed/smerter i vulvuvaginale områder, dyspareuni, blødning ved samleje og dysuri  ²

• Symptomer fra andre organsystemer f.eks. hud, negle og mundhule

• Andre autoimmune tilstande 

Kliniske fund

• Ekstragenital sygdom ses hos 60% af patienter

Erosiv lichen planus

• Erosioner med varierende grader af erytem og atrofi af vulva og vagina

• Netmelon tegning (Wickhamske stria) kan findes i randzonen af læsionerne i vulva

• Vagina kan være involveret (70%) med varierende grader af hæmorrhagisk vævsdestruktion med følgende adhærancer og stenosering

• Vagina kan ses med vulnerabel slimhinde, deskvamering og gulligt evt. blodigt udflåd

• Hvis tilstanden progredierer, opstår udbredte erosioner og ulcerationer med ødelæggelse af vulvaarkitekturen

• Gynækologisk undersøgelse med instrumenter kan være smertefuld eller umulig at gennemføre

• Sekundær infektion med bakterier eller svamp kan forekomme 

• Hos nogle foreligger samtidig slimhindeforandringer i mund, næse, spise- eller luftrør. Forandringerne i vulva og vagina kan optræde uafhængigt af hinanden og på forskellige tidspunkter

• Udvikling af planocellulært carcinom kan forekomme (1- 3%) 

Papuloskvamøs lichen planus

• Beskrives som små, flade, blåviolette, hvide eller rosafarvede kløende papler på keratiniseret hud på labia majora og mons pubis

• Paplerne kan være skinnende, spejlblanke, polygonale og sidde i et netværk eller som lineære forandringer langs kradsningsmærker i vulva

• Den omgivende slimhinde og slimhinden ved introitus eller vestibulum kan være præget af erythem

• Der ses typisk spontan heling i løbet af 18- 24 måneder uden arvævsdannelse³

Hypertrofisk lichen planus

• Præsenterer sig som hyperkeratotiske læsioner i perineum og perianalt

• Kan ses som fissurer og erosioner 

• Kan ligne lichen scleroticus og planocellulært carcinom 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Kan være associeret til andre autoimmune lidelser som stofskiftesygdomme; overvej thyreoideatal og thyroidea peroxidase antistoffer

• Podning til dyrkning af svampe; candida albicans, c. glabrata

• Podning for bakterier; klamydia, gruppe A-streptokokker

• Podning for virus; HPV, HSV 

• Hæmoglobin og s-jern (jernmangel kan udløse kløe)

• Urinstix eller HbA1c (diabetes kan give vulvagener)

• Inspektion af hud og slimhinder for lichenforandringer eller anden dermatologisk årsag

• Biopsi: En stansebiopsi 6 mm med direkte immunfluorescens kan tages fra kanten af det eroderede væv for at bekræfte diagnosen og udelukke autoimmun bulløs sygdom, som kan ligne erosiv lichen planus¹

• Der findes ingen specifikke histologiske tests, som med sikkerhed giver diagnosen

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

•  Evt. gynækologisk undersøgelse i generel anæstesi, hvis nødvendigt grundet smerter

Differentialdiagnoser

• Lichen sclerosus ⁴

• Dermatitis ⁴ 

• Lichen simplex chronicus

  • Er ikke en specifik enhed, men beskriver lichenisering af vulva forårsaget af vedvarende kløe

  • Huden bliver læderagtigt fortykket

  • Tilstanden opfattes som en atopisk forstyrrelse, som kan opstå i normal hud som følge af psykologisk stress og miljøfaktorer

  • Ved undersøgelse findes erythem, licheniserede områder og excoriationer. Hypo- eller hyperpigmentering kan forekomme. Lineære fissurer kan findes i hudfolderne

• Mucoes membran pemfigoid

• Pemphigus vulgaris

• Behçet's syndrom

• Morbus Crohn

• Desquamerende inflammatorisk vaginit

• Lichenoide reaktioner over for medikamina

Behandling

Behandlingsmål

• Standse progression og lindre gener

Generelt om behandlingen

• Information er en vigtig del af behandlingen

• Behandlingen afhænger af type, grad og udbredning af lichen planus 

• Lokal behandling med salve/creme benyttes typisk først: Lokal steroid, aloe vera gel, lokalbedøvelse

• Ved manglende effekt kan behandles med immunsupprimerende salve med tacrolimus

• Ved manglende effekt benyttes systemisk behandling 

Håndtering i almen praksis

• Årlig kontrol med inspektion af vulva 

Råd til patienten

• Patienten skal oplyses om, at tilstanden ikke kan helbredes, og at symptomerne kan blive kroniske

• At der er god mulighed for lindring af symptomerne

• Sædebad kan være nyttige 

Medicinsk behandling

• Kortikosteroid

  • Behandlingen bør begynde med grp. 4 kortisonsalve eller creme ²

  • Start med potent middel en gang dagligt. Fortsæt, indtil de aktive læsioner er aftaget 

  • I moderate tilfælde bruges mildere midler ved sengetid 

  • Behandlingen trappes gradvist ned

  • Vaginale hydrokortison-stikpiller eller rektalskum er effektiv behandling af vulvovaginal lichen planus 

  • Ved svære resistente tilfælde kan det være aktuelt at prøve et peroralt kortikosteroid, fx prednison 40-60 mg dagligt, i 2-4 uger 

Andre medicinske behandlinger

• Lokalbedøvelse

  • Symptomlindring kan opnås ved at påsmøre lokalbedøvende middel med lidocain eller aloe vera gel 

Anden behandling

Andre midler

• Lokal tacrolimus behandling (immunsupprimerende og antiinflammatorisk makrolid) kan anvendes som sekundær behandling af erosiv lichen planus (salven svier mindre, hvis den opbevares på køl)

• Methotrexat kan anvendes af speciallæge med kendskab til lichen planus  

• Ved hypertrofisk lichen planus kan direkte injektion af steroid i læsionen benyttes

• Ved erosiv lichen planus med forsnævring af vagina, kan dilatatores benyttes, evt. med påsmøring af steroidcreme. 

Kirurgi

• Kirurgi er kontroversielt ved lichen planus, som initialt skal forsøges behandlet konservativt med immunmodulerende behandling og evt. dilatationsbehandling

• Ved svær arvævsdannelse medførende obliteration af vagina eller ved problemer forårsaget af agglutination og adhærencer omkring klitoris kan kirurgi dog være indiceret

• Det findes flere beskrevne operationsteknikker, afhængig af det afficerede område. Ingen af operationsmetoderne er dog understøttet af videnskabelig evidens

• Kirurgi skal udføres af speciallæge med særlig kendskab til sygdommen og anatomien

Forebyggende behandling

• Egentlig forebyggelse findes ikke, men når tilstanden er til stede, er målet velkontrolleret sygdom, forhindring af progression og symptomlindring

• Når patienten er velbehandlet, bør hun overgå til årlige kontroller for at undgå sygdomsprogression samt udvikling af malignitet

• Patienten bør instrueres i selvundersøgelse imellem kontroller hos lægen

Henvisning

• Da diagnosen kan være vanskelig at stille, bør der være lav tærskel for henvisning til hudlæge eller gynækolog

Opfølgning

Plan

• Patienter med vulvovaginal lichen planus bør følges regelmæssigt

• Der bør tages biopsi af enhver læsion, som ikke reagerer på behandling, for at udelukke malignitet ⁵ 

Sygdomsforløb, komplikationer, prognose

Sygdomsforløb

• Kronisk, progredierende 

Komplikationer

• Vulvovaginal lichen planus kan være associeret med vulvar intraepithelial neoplasi  

• Der anbefales fortsat kontrol af disse patienter, da der hyppigere forekommer dissemineret karcinom⁵  

• Svær erosiv lichen planus kan medføre forkortning og forsnævring af vagina og kan umuliggøre coitus

• Kan medføre destruktion af vulvas anatomi, hvor labiae minora oblitereres  

Prognose

• Optimal behandling standser progression

Baggrundsoplysninger

Definition

• Er en relativ sjælden inflammatorisk dermatologisk tilstand med undertyper, der kan afficere hud, slimhinder, negle og hovedbund

• Tidligere kaldet lichen rubor

• Kronisk sygdom der afficerer slimhinder og hud

• Sygdommen rammer keratiniceret hud og negle samt slimhinder i mund, øre, næse, konjunctiva, svælg, tarm, blære, vulva, vagina og perianalt 

• Tre kliniske varianter; erosiv, hypertrofisk og papulosqamøs

• Diagnosen verificeres ved histologisk bioptering fra ramte område 

• Formentlig T- cellemedieret autoimmun sygdom

Forekomst

• Incidensen er højst i aldersgruppen 50 til 60 år, men forekommer også hos yngre ⁶ 

• Lichen planus vurderes at ramme 0,5-2 % af befolkningen, men hvor stor en andel vulvovaginal affektion andrager, er der ikke præcise tal for

• Tilstanden er sjælden i forhold til lichen sclerosus³

• Kan findes hos op til 10 % af førstegradsslægtninge

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er ikke kendt, men den mest accepterede teori er en autoimmun mekanisme, hvor aktiverede T-celler angriber basale keratinocytter⁷

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Vulvovaginal lichen planus

Link til vejledninger

• Lichen planus, 2024, DSOG

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb