Syg sinus syndrom

Diagnose¹

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles på sygehistorie suppleret med EKG (evt. som langtidsoptagelse med Holter-monitorering eller nogle gange implementation af LOOP-recorder)
• Klinisk overlapper tilstanden mange andre tilstande 

Sygehistorie

• Diagnosen kan være svær at stille pga. ofte langsom udvikling og svingende forløb
• Symptomerne kan variere, være intermitterende, og diagnosen bekræftes sjældent ved et hvile-EKG
• Patienten er ofte asymptomatisk eller har symptomer, som er milde og uspecifikke
  • Svimmelhed, synkope eller præ-synkope er de hyppigste symptomer
  • Hjertebanken eller palpitationer
  • Forværring af angina pectoris
  • Hjertesvigt, anstrengelsesrelateret dyspnø
  • Cerebrovaskulære hændelser
• Bradykardi-relaterede symptomer kan forværres hos patienter, som samtidig behandles med digoxin, verapamil, betablokkere eller andre antiarytmika
• Langsom hjerterytme ved feber, venstre ventrikelsvigt eller lungeødem kan pege i retning af syg-sinus-syndrom
• Tilstanden kan demaskeres perioperativt som følge af øget vagustonus forårsaget af anæstesi og kirurgisk intervention
• Er hyppigt også ledsaget af supraventrikulær takykardi (ofte atrielimren/atrieflagren) og kaldes så taky-brady syndrom

Kliniske fund

• Typisk ingen specifikke objektive fund som følge af syg-sinus-syndrom
• Carotismassage kan prøves med skiftevis ensidig tryk på arteria carotis communis lidt under angulus mandibulae. Før undersøgelsen skal sikres, at der ikke høres mislyd over carotiderne
  • Ved sino-atrialt blok > 3 sekunder ledsaget af besvimelse, eller blok > 6 sekunder hos patienter med sygehistorie med kardiel suspekt synkope anses carotismassage for at være positiv bestyrker en evt. indikation for pacemaker behandling

Supplerende undersøgelser

EKG

• Syg-sinus syndrom kan give forskellige manifestationer som:
  • Atriale bradyarytmier
  • Atriale takyarytmier
  • Alternerende bradyarytmier og takyarytmier
• Supraventrikulære bradyarytmier kan inkludere:
  • Patologisk sinusbradykardi
  • Sinus arrest med eller uden erstatningsslag
  • Sinoatrialt exitblok
  • Ektopisk atriebradykardi
  • Atrieflimren med langsom ventrikelaktion
  • > 3 sek. pause efter carotismassage
  • Lang pause efter konvertering af atrial takyarytmi, "omslagspause" (både ved spontan stop og ved elektrokonvertering)
• Atriale takyarytmier
  • Atrieflimren
    • Er vanskelig at skille fra "typisk" atrieflimren med intermitterende normal sinusknudefunktion
    • Lange pauser i omslaget fra atrieflimren til sinusrytme
  • Atrieflagren
  • Atrial takykardi
• Ventrikulære ekstrasystoler

Andre undersøgelser hos specialist

Holtermonitorering

• Gør det muligt at korrelere symptomer og sinusknude dysfunktion
• Flere døgns monitorering, eventuelt med implanterbar hjertemonitoreringsenhed (LOOP-recorder) kan være nødvendigt for at "fange" et typisk anfald

Andre undersøgelsesmetoder

• Belastningstest (arbejds-EKG) kan i udvalgte tilfælde være nyttig for at afklare responset fra sinusknuden på fysiologiske behov (kronotropt respons)

Differentialdiagnoser

• Medikamentelt udløst bradyarytmi
• Neurologisk sygdom

Behandling ^1,2

Behandlingsmål

• Kontrol over arytmien
• Forhindre komplikationer

Generelt om behandlingen

• Hovedbehandling ved symptomgivende syg-sinus-syndrom er en to-kammer pacemaker (DDD)^,
• Når takyarytmi er en vigtig del af problemet, vil en pacemaker eliminere risikoen for intermitterende svær bradykardi i forbindelse med frekvensregulerende terapi

Medicinsk behandling

• Ingen medikamenter er aktuelle for primær behandling af syg-sinus-syndrom
• Patienter med taky-brady-syndrom og paroksystisk atrieflimren er i risiko for tromboemboliske tilfælde og bør behandles efter vanlige retningslinjer for antikoagulatons-behandling for patienter med atrieflimren
• Præparater med negativ kronotrop effekt bør undgås eller bruges med stor forsigtighed hos patienter med tendens til bradykardi
  • Eksempel digoxin, verapamil, betablokkere og andre antiarytmika

Anden behandling

• Elektroshock (DC-konvertering) bør ikke udføres uden pacing hos patienter med syg-sinus-syndrom, fordi der kan opstå langvarig sinusarrest

Pacemaker^1,2

• Pacemaker ved syg sinussyndrom er ikke dokumenteret at forlænge overlevelsen hos disse patienter
• Pacemaker er indiceret hos patienten med:
  • Syg-sinus-syndrom med dokumenteret symptomgivende bradykardi, især synkoper
  • Symptomatisk kronotrop inkompetence
  • Symptomgivende bradyarytmi udløst af nødvendige medikamenter til behandling af rytmeforstyrrelser
• I favør af pacemaker taler ligeledes:
  • Syg sinus syndrom, som optræder spontant eller som er et resultat af nødvendig medikamentel behandling, med pulsfrekvens < 40 slag pr. minut
• Divergerende holdninger:
  • Hos patienter med minimale symptomer med vedvarende bradykardi i vågen tilstand
• Intervention er næppe nyttig:
  • Hos asymptomatiske patienter, inklusive dem med væsentlig bradykardi som følge af langvarig medikamentel behandling
  • Hos patienter med symptomer uden samtidig påvist langsom hjertefrekvens
  • Ved symptomatisk bradykardi, som er forårsaget af medikamentel behandling, hvor denne behandling uden problemer kan seponeres

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden til endelig afklaring af evt. pacemakerbehov

Opfølgning

• Pacemakeren kontrolleres i pacemaker ambulatorium ned regelmæssige mellemrum. Ved evt. ledsagende atrieflimren/atrieflagren anbefalses yderligere at følge vanlige retningslinjer for opfølgning af patienter med atrieflimren.

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hos de fleste med syg sinussyndrom bliver sinusknudefunktionen gradvist forringet og symptomerne tiltagende
• Ved primær sygdomsårsag i sinusknuden er der stor sandsynlighed for, at patienten ender med behov for pacemaker

Komplikationer

• Komplikationer ved indsættelse og brug af pacemaker er sjældne
• Atrieflimren eller -flagren
• Hjertesvigt
• Risiko for tromboemboliske tilfælde, også for patienter som behandles med pacemaker

Prognose

• Patienter med syg sinus syndrom med udelukkende sinusbradykardi har en god prognose
• Det er høj forekomst af anden kardiovaskulær sygdom blandt patienter med syg-sinus-syndrom, hvorfor dødeligheden er noget højere end baggrundsbefolkningen
• Som følge af stadigt bedre pacemakere er prognosen ved syg sinus syndrom i sig selv god

Baggrundsoplysninger

Definition

• Syg sinus syndrom (SSS) er et syndrom, hvor patientens symptomer skyldes en dysfungerende sinusknude^,
• De forstyrrelser i hjerterytmen der kan opstå er:
  • Sinusbradykardi
  • Sinusarrest
  • SA blok
  • Kombinationer af sinoatriale og atrioventrikulære nodale ledningsforstyrrelser og atriale takyarytmier, primært paroksystisk atrieflimren
• Syg sinus syndrom er ikke en sygdom med én ætiologi eller patogenese
• Tilstanden er karakteriseret ved sinusknude dysfunktion med en atrieledningshastighed, som er uhensigtsmæssig i forhold til de fysiologiske behov

Forekomst

• Tilstanden er hyppigst blandt ældre, men kan forekomme i alle aldre
• Gennemsnitsalderen for patienter med tilstanden på diagnosetidspunktet er 75 år, og 2/3 er kvinder
• I Danmark behandles ca. 150 tilfælde af syg-sinus-syndrom pr. million med pacemaker

Ætiologi og patogenese

• De fleste tilfælde er idiopatiske
• Degenerativ fibrose af sinusknudevævet er formentlig den hyppigste årsag
• Der kan være mange eksterne årsager til sinusknude dysfunktion
  • Iskæmisk hjertelidelse kan forekomme ofte med syg-sinus-syndrom, men opfattes ikke som en væsentlig årsag til tilstanden
  • Det er uklart, om det er inflammation, sinusknude iskæmi eller lokale autonome neurale effekter, som fører til udvikling af syg sinus syndrom ved myokardieinfarkt
  • Sinusknude dysfunktion er ofte forbigående efter et myokardieinfarkt

Årsager til syg-sinus-syndrom

• Interne årsager
  • Amyloidose, arteritis, kardiomyopati, Chagas' sygdom, kollagen vaskulær sygdom, difteri, familiær SA-knude forstyrrelse, fedtdegeneration, Friedrich's ataxi,hæmokromatose, idiopatisk degenerativ fibrotisk infiltration, iskæmi/infarkt, leukæmi, metastatisk sygdom, muskeldystrofi, myokarditis, perikarditis, reumatisk hjertesygdom, sarkoidose, kirurgisk skade
• Eksterne årsager
  • Elektrolytforstyrrelser (kalium), hypoksi, overbehandling med digoxin/kalciumantagonister/betablokkere/andre antiarytmika, toksiner, stofskiftelidelser
• Pædiatriske årsager
  • Medfødte abnormiteter
  • SA-knude arteriesvigt

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig information?

• Syg-sinus-syndrom
• Hjertets elektriske system
• Hjertearytmi
• Diagnostik ved hjertearytmi
• Behandling af hjertearytmi

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Ekg

• Eksempel på ekg-forandringer ved syg-sinus-syndrom