Myokarditis

Diagnose

Diagnostiske kriterier^1,2,3      

• Typisk klinik og fund af kardiomegali og kontraktil dysfunktion ved ekkokardiografi og MR skanning, hvor de også kan påvises ødem og tegn på fibrose og myokardieiskæmi
• Myokarditis bør mistænkes hos yngre, specielt mænd, som fremstår med kardial sygdom uden sikker forklaring, som f.eks. hjertesvigt, hjerteinfarkt, hjertearytmier inklusiv ekstrasystoler, ventrikulær takykardi og overledningsforstyrrelser¹
• Infektionsparametre og koronarmarkører kan være forhøjede
• Myokardiebiopsi kan give den definitive diagnose, men anvendes i dag kun i udvalgte tilfælde med svære forløb, men bør foretages i stabil fase. Falsk negative svar forekommer ved pletvis affektion af hjertemusklen

Sygehistorie

• Sygdomsstart
  • De kliniske symptomer kan variere fra lymfadenopati og uspecifikke influenzalignende symptomer, til akut hjertesvigt med lungeødem eller pludselig død
  • Forløbet kan også være subklinisk
  • Patienten kan præsentere symptomerne flere dage til uger efter start af akut febersygdom eller luftvejsinfektion
• Typiske symptomer
  • Kan være hurtig puls og eventuelt brystsmerter (ved samtidig perikarditis)
  • Andre kliniske manifestationer er uforklarligt hjertesvigt og arytmier, som evt. kan medføre arytmifornemmelse eller synkope
  • Myokarditis kan give brystsmerter og derfor imitere angina eller hjerteinfarkt
• Forudgående luftvejsgener, gastrointestinale symptomer eller anden febersygdom er ikke usædvanlig

Kliniske fund

• Ved klinisk undersøgelse kan man finde klassiske tegn til hjertesvigt som halsvenestase og krepitation over lungerne, samt gnidningsmislyd og galoprytme over hjertet
• Ved fulminant myokarditis vil der være progredierende venstre- og højresidig hjertesvigt og/eller anfald med ventrikulær arytmier og alvorlige overledningsforstyrrelser

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Biokemiske prøver
  • Der anbefales at tage fuld hæmatologisk status inkl. leukocytter med differentialtælling, særligt med henblik på eosinifili (eosinofil myocarditis) og inflammatoriske markører med CRP og evt. sedimentationsreaktion
  • Beskadigelse af myokardieceller medfører stigning i nekrosemarkører (iskæmimarkører) som troponin og CK-MB, men disse blodprøver vil typisk blive taget i forbindelse med indlæggelse. Udslippet af iskæmimarkører er ofte prolongeret i forhold til ved infarkt
• EKG
  • Kan vise forbigående lette arytmier med ekstrasystoler
  • Uspecifikke ST-T forandringer
  • AV-blok ses specielt ved borreliainfektion
  • Livstruende ventrikulære arytmier kan optræde sent eller tidlig i forløbet

Andre undersøgelser hos specialist

• Ekkokardiografi
  • Vil umiddelbart afklare sværhedsgraden ved bedømmelse af uddrivningsfraktionen og bør altid foretages
  • Ekkokardiografi kan bedømme hjertets pumpefunktion og regionale vægbevægelighed
• MR
  • Brug af MR med kontrast kan påvise diagnostiske forandringer ("late gadolinium enhancement"), som tegn på fibrose og myokardienekrose²³
  • Områder med infarkt identificeres tidligere end ved myokarditis, og har segmental subendokardial distribution i modsætning til diffus ikke-subendokardial distribution ved myokarditis
  • MR kan også belyse, om myokarditten er fokal, og dermed vejlede ved evt. biopsitagning
• Røntgen thorax
  • Diffust forstørret hjerteskygge og lungestase
• Serologi og mikrobiologi
  • Serologisk undersøgelse som omfatter Borrelia, Mycoplasma, Clamydia, Bartonella og CMV kan tages, men anvendes efterhånden sjældent da fundene er uspecifikke
  • Viræmi kan påvises ved PCR, og bloddyrkning er aktuel ved mistanke om bakteriæmi
  • Stigning i virustitre vil ofte først ses senere og anvendes i dag sjældent som klinisk undersøgelse
• Perkutan endomyokardiebiopsi
  • Foretages eventuelt, når tilstanden er hæmodynamisk stabil
  • Falsk negative biopsier kan forekomme på grund af pletvis inflammation. Med ca. 4-5 biopsier opnår man en sensitivitet på ca. 50 %
  • Rebiopsering kan blive aktuelt
  • Fokal optræden af massiv infiltration af mononukleære celler er typisk for myokardit med viralt agens
• Autopsi
  • Ved autopsi af patienter efter antaget pludselig hjertedød er myokarditis et hyppigt og ofte overraskende fund (i enkelte studier hos op til 40 % blandt unge mennesker)
  • Formalinfikseret væv er mindre egnet til påvisning af enterovirus RNA ved PCR, og et negativt resultat er derfor meget usikkert. Ved mistanke om myokarditis bør der derfor foretages minimum fem vævsprøver til histologisk undersøgelse
  • Vævsprøver fra de samme områder og en blodprøve fryses ned til -20 °C
  • Hvis den histologiske undersøgelse viser myokarditforandringer, kan de opbevarede prøver sendes til virusundersøgelse. Det er derimod sjældent, at viral myokarditis giver udslag ved serologisk undersøgelse

Differentialdiagnoser

• Ustabil angina pectoris
• Akut hjerteinfarkt
  • Ved perimyokarditis vil der kunne være brystsmerter, EKG-forandringer og markørstigning
• Hjertesvigt af anden årsag

Behandling

Behandlingsmål

• Hæmodynamisk stabilisering og eventuel begrænsning af inflammationen
• Understøttende behandling er som regel midlertidig, indtil den inflammatoriske tilstand går over

Generelt om behandlingen^1,2,3

• Lette former kræver ofte ingen behandling, men observeres kun i starten
• Ved alvorlige tilfælde: Nøje observation og monitorering, medicinsk behandling. Der er aktuelt begrænset evidens for behandling, men der er igangværende randomiserede studier f.eks. til afprøvning af immundæmpende behandling i den akutte fase hos patienter med meget alvorlige forløb
• Pacemakerbehandling eller indlæggelse af automatisk defibrillator kan komme på tale ved forsat ventrikulær arytmi eller overledningsforstyrrelser
• Mekanisk cirkulatorisk support kan blive nødvendig i den akutte fase
• Hjertetransplantation kan blive aktuelt
• Specifik antibiotisk behandling hvis infektiøst agens identificeres (sjældent), og relevant behandling findes (Borrelia, Mycoplasma, Clamydia, Bartonella og Cytomegalovirus)
• Steroidbehandling eller immunsuppression er kun indiceret i sjældne tilfælde (kæmpecellemyokarditis og eosinofil myokarditis)

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om akut myokarditis bør patienten henvises til hospital, akut ved arytmier eller kredsløbspåvirkning
• Ved hjertesvigt i mere kronisk fase vil håndtering af dette følge de almindelige retningslinjer

Råd til patienten

• Tilstanden er oftest forbigående, og de fleste genvinder deres fulde funktionsniveau. Man bør afholde sig fra elitesport, indtil tilstanden er i ro (som regel 3-6 måneder), eller efter aftale med specialist

Medicinsk behandling

• Ved kronisk forløb af myokarditis med udvikling af myokardienekrose og forsat påvirket myokardiefunktion vil behandlingen af dette følge de almindelige retningslinjer for hjertesvigt

Anden behandling

• Midlertidig behandling med pumper der støtter kredsløbet, kan en sjælden gang være indiceret. Derfor overflyttes svære tilfælde til højt specialiseret enhed

Kirurgi

• Hjertetransplantation kan blive aktuelt i enkelte tilfælde

Forebyggende behandling

• Der findes ikke effektive forebyggende behandlinger

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden henvises til hospital, akut ved arytmier eller kredsløbspåvirkning
  Ved hæmodynamisk instabilitet bør patienten overflyttes til kardiologisk centerafdeling til diagnostik og behandling

Opfølgning

• Patienter med svær myokarditis må følges nøje med henblik på start af relevant medicinsk behandling samt implantation af ICD eller pacemaker

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• I de fleste tilfælde sker der en komplet restitution
• Subkliniske former kan udvikle sig til dilateret kardiomyopati
• Varierende sequelae ses som venstresidig grenblok, nedsat arbejdskapacitet og nedsat venstre ventrikel funktion

Komplikationer

• Dilateret kardiomyopati der kan udvikles efter det akutte forløb

Prognose

• Fulminant og kronisk myokarditis er en alvorlig tilstand. På grund af dens hyppige subkliniske debut vides det ikke, om eller hvor ofte tilstanden går over til en dilateret kardiomyopati
• Hvis dilateret kardiomyopati udvikles inden 1/2-1 år, er prognosen alvorlig
  • Mortalitet efter fem år har i flere studier været 50-60 %
• Størrelse og funktion af venstre ventrikel er prædiktor for mortalitet
• Selv i tilfælde hvor der udvikles fulminant myokarditis, kan patienten komme sig med en normaliseret eller nærnormaliseret hjertefunktion

Baggrundsoplysninger

Definition

• Myokarditis er defineret som en inflammation i hjertemuskulaturen, hvor myokardiet skades ved infektion, toksinpåvirkning eller immunologisk medieret skade af muskulaturen
• Inddeles som regel i infektiøse, autoimmune og idiopatiske typer¹
• Tilstanden fører til kardial dysfunktion
• Tilstanden regnes typisk under kardiomyopatier (inflammatorisk kardiomyopati)

Forekomst

• Ukendt incidens, men autopsimaterialer tyder på underdiagnosticering
• Nøjagtige oplysninger om forekomsten mangler som en følge af, at sygdommen ofte har et subklinisk forløb med spontan bedring
• Myokarditis er sammen med hypertrofisk kardiomyopati og abnorm afgang af koronararterie, blandt de tre hyppigste årsager til pludselig død hos unge tilsyneladende raske mennesker

Ætiologi og patogenese

Ætiologi¹

Årsager kan være (post)infektiøse, autoimmune, toksiske eller idiopatiske

• Immunologisk betinget respons på infektion. Kun i sjældne tilfælde drejer det sig om spredning af infektion til myokardiet
• Virusinfektion
  • I industrialiserede lande forekommer myokarditis oftest på baggrund af virusinfektion F.eks. enterovirus (Coxsackie, ECHO), adenovirus, parotitvirus, cytomegalovirus, infektiøs mononukleose (EBV)
  • Hos AIDS-syge kan HIV-infektionen kompliceres af myokarditis og hjertesvigt eller myokardie involvering med metastaser fra Kaposis sarkom
• Bakteriel infektion
  • Er sjældnere
  • Spirokætinfektioner (Borrelia) kan ses, ligesom Mycoplasma, Clamydia, Bartonella kan være agens
• Hos immunsupprimerede
  • Svampeinfektioner (aspergillus) og parasitinfektioner (toksoplasmose) kan være årsag
• Immunmedierede reaktioner
  • Ved systemsygdomme (sarkoidose, eosinofil myokardit, kæmpecellemyokardit)
  • Toksiske reaktioner ved f.eks. onkologisk behandling (anthracykliner eller checkpoint inhibitorer), antipsykotisk behandling, eller misbrug (amfetamin, kokain, alkohol)
  • Transplantatrejektion
• I udviklingslande
  • Kan både virus, bakterier, parasitter og reumatisk feber være årsag
  • Trypanosomiasis (Chagas sygdom) er almindelig i Central- og Sydamerika, hvor den er den hyppigste årsag til hjertesvigt
  • Rickettsiose myokarditter som plettyfus og Rocky Mountain pletfeber og Q-feber
  • Difterirelateret myokarditis (skyldes toksinet)

Patogenese²³

• Myokarditis kan involvere myocytter, interstitiet, vaskulære elementer og perikardiet
• Klassifikationen har været omdiskuteret, og tilstanden kan skyldes en række forskellige agens, som i det enkelte tilfælde ofte ikke lader sig identificere
• Infektiøs myokarditis kan skade myokardiet gennem tre forskellige mekanismer - ved direkte invasion af en mikroorganisme, gennem produktion af toksin eller ved en immunologisk medieret skade af muskulaturen

Patofysiologi

• Det kliniske billede kan variere fra akut fulminant hjertesvigt til et subklinisk, hvor det sidste er mest almindeligt
• Myokarditis kan give akut pumpesvigt og alvorlige arytmier
• Akut myokarditis er oftest reversibel, men kan gå over i en kronisk fase, selv efter at udløsende agens er forsvundet
• Kronisk myokarditis kan føre til dilateret kardiomyopati, hvor patienterne udvikler progredierende symptomer på hjertesvigt over flere år

Disponerende faktorer

• Immunsvigt

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

• Hjertemuskelbetændelse (myokarditis)

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Normalt hjerte, forfra
• Normalt hjerte, bagfra