Diagnose
Diagnostiske kriterier
Diagnosen er svær at stille med sikkerhed og hviler derfor på udelukkelse af andre årsager hos yngre rygere. Flere har opstillet rækker af diagnostiske kriterier1
- 20-40 årig mand (median alder 34 år), om end sygdommen også er beskrevet hos kvinder
- Ryger
- Ekstremitetsiskæmi - funktionssmerter i fødderne (aterosklerose er ofte i læggen) eller kritisk iskæmi
- Arteriosklerose og andre autoimmune og hyperkoagulable sygdomme er udelukket
- Proksimal embolikilde er udelukket med ekkokardiografi og arteriografi
- Typiske arteriografiske fund (proptrækkerlignende, småkalibrede kollateraler i underekstremiteten)
Andre studier peger også på forekomsten af segmentære okklusioner i kruralarterierne, mens de centrale arterier er normale, forekomst af Raynaud fænomener i fingrene, samt superficiel flebit i både arme og ben. Alle tilstande optræder dog oftere isoleret og uden relation til Buerger
Sygehistorie
- Historie med tidligere migrerende flebit, almindeligvis i de overfladiske vener i ben eller arm, forekommer i 40 % af tilfældene
- Patienten kan klage over kuldefølelse, følelsesløshed, prikkende eller brændende følelse, før der er objektive fund på sygdommen
- Smerter i den involverede ekstremitet ved funktion
- Oftest i fod eller læg, sjælden i arm, hånd eller lår
- Fodclaudikatio er sjælden ved almindelig arteriosklerose
- Persisterende smerte ved mere udtalt iskæmi
- Den stærke smerte giver ofte sympatisk nerve overaktivitet, som manifesterer sig som kuldefølelse, øget sved og cyanose i fod eller arm
- Siden kan der udvikles perifere iskæmiske sår eller gangræn
Kliniske fund
- Symptomer og tegn som ved underekstremitets iskæmi og overfladisk tromboflebit
- Oftest mere end en afficeret ekstremitet, men ofte ikke symmetrisk afficerede
- Raynauds fænomen findes hos ca. 40 %
- Pulsationen i en eller flere af fodryg-arterierne (a. dorsalis pedis) er svækket eller mangler i de fleste tilfælde. Det samme gælder arterierne i håndleddet i 60% af tilfældene
- Stillingsskift medfører farveforandringer:
- Ekstremiteten bleger af, når den eleveres og bliver højrød, når den efterfølgende nedsænkes
- Iskæmiske ulcerationer og gangræn i en eller flere fingre/tæer kan forekomme tidlig i forløbet af sygdommen, men ikke akut
- En stor andel af patienterne har iskæmiske sår, når diagnosen stilles
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Måling af ankeltryk med Doppler
- vil ofte være normalt eller kun let nedsat trods sår eller tågangræn
- Blodprøver - for at udelukke andre årsager
- Blodbillede, HgA1c, lipider, inflammationsmarkører, markører for autoimmune sygdomme2
Andre undersøgelser hos specialist
- Tåtryk og ultralydscanning
- Viser reduceret tryk i afficerede tæer trods åbne arterier centralt og på femur, da sygdommen primært afficerer de små og mellemstore arterier på fødder og hænder
- Arteriografi
- Viser segmentære okklusioner i de afficerede distale arterier, specielt i hænder og fødder, og proptrækkerlignende, småkalibrede kollateraler i underekstremiteten3
Differentialdiagnoser4
- Aterosklerose
- Andre vaskulitter
- Raynauds fænomen af andre årsager
- Bindevævssygdomme
- Lungecancer (ved migrerende flebit)
Behandling
Behandlingsmål
- Reducere de faktorer som begrænser blodforsyningen, så tilstanden ikke forværres yderligere
Generelt om behandlingen
- Det eneste dokumenterede tiltag som hjælper er fuldstændig rygeophør
- Alle patienter sættes i trombocytaggregationshæmmende behandling, f.eks. acetylsalicylsyre eller clopidogrel, hvis de har haft symptomer (hvilesmerter eller sår)
- Statin i form af rosuvastatin 10-20 mg, idet den pleitropiske effekt med reduktion af C-reaktiv protein er bedst påvist for rosuvastatin. LDL målet er < 1,4mmol/L
Sygehusbehandling
- Gentagne i.v. behandlinger med en prostaglandinanalog, iloprost, kan i nogle tilfælde bedre kredsløbet, så sygdommen bremses. Peroralt har iloprost ingen effekt3. Behandling forudsætter rygestop for at have effekt
- Ved lokaliserede læsioner i de mellemstore arterier kan karkirurgi eller ballondilatation (PTA) komme på tale. Ved påvirkning af distale kar er det ofte ikke teknisk muligt at tilbyde behandling
- Amputation ved intraktable sår, infektioner og smerter
Håndtering i almen praksis
- Patienterne monitoreres med blodtryk, lipidider, og for diabetes samt stofskiftesygdomme. Endvidere er det vigtigt at motivere pt. til rygestop og fastholde dette
- Antitrombotisk behandling og statin gives for at modvirke trombedannelse og forebygge udvikling af konkurrerende aterosklerose, samt sænke inflammationsniveauet
Råd til patienten
- Stoppe med at ryge. Alternative former for tobak/nicotin/e-cigaretter er bedre, men effekten er ukendt, hvorfor totalt rygeophør er at foretrække
- Undgå fodtøj der klemmer og evt. skal fodtøjet tilpasses individuelt
Medicinsk behandling
- Medicinsk hjælp til at holde op med at ryge
- Kortikosteroider og antikoagulantia har ingen effekt3
- En del nyere medikamenter, som pentoxifyllin, calciumantagonister og ASA kan være til hjælp, især ved vasospastiske manifestationer - men dokumentation for effekt mangler2
- Prostaglandinanalog (iloprost) som intravenøs infusion kan forsøges1
- Statiner for at reducere kolesterol og reducer samtidig aterosklerose. Endvidere for at opnå pleiotropisk effekt med reduktion i C-reaktivt protein, som er associeret til sygdomsprogression
- Antitrombotisk behandling (ASA, Clopidogel) gives for at modvirke trombedannelse og forebygge udvikling af konkurrerende aterosklerose, samt sænke inflammationsniveauet
- Ved tilstande med hvilesmerter eller sår kan der være behov for stærk smertestillende i en periode
Anden behandling
Kirurgi
- Bypass-operationer er næsten aldrig mulige, da det er de små, perifere blodkar som er afficeret, og fordi sygdommen er segmentær
- Sår og gangræn behandles efter gængse retningslinjer
- Kirurgisk sympatektomi blev tidligere anvendt, men har ingen dokumenteret effekt
Forebyggende behandling
- Rygeophør er den vigtigste behandling, og den eneste der har dokumenteret effekt på sygdommen
- Undgå fod traumer, f.eks. fra snævert fortøj eller kirurgiske indgreb i fingre/tæer (f.eks. neglefjernelse)
Henvisning
- Ved tvivl om diagnosen
- Ved hvilesmerter og sår
- Med henblik på kirurgisk revision af gangræn
Opfølgning
Hvad bør man kontrollere
- Progression af sygdommen
- At patienten er holdt op med at ryge
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Overfladisk migrerende tromboflebit er et hyppigt tidligt tegn på sygdommen
- Sygdommen vil progrediere, hvis patienten fortsætter med at ryge
- Progression i proksimal retning og kan kulminere i distalt gangræn
Komplikationer
- Gangræn og amputation
- Til forskel fra aterosklerotisk gangræn, er gangræn hos patienter med Buergers sygdom forholdsvis resistent mod infektion
- Dette, sammen med gode kollateraler, medvirker til at begrænse amputationerne
- Kroniske smerter kan være et invaliderende problem, som i sidste ende medfører amputation
Prognose
- Prognosen er god ved rygeophør, næsten ingen vil behøve amputation
- Ved fortsat rygning, selv om det er meget små mængder, er amputationsfaren stor: 25 % efter 5 år og 40 % efter 10 år3
- Er der iskæmisymptomer fra en ekstremitet, vil ca. 20 % have behov for tå- eller forfodsamputation, og 20 % behøver større amputation
Baggrundsoplysninger
Definition
- Kronisk, ikke-aterosklerotisk vaskulit og trombotisk sygdom, der optræder segmentært i små og mellemstore arterier og vener i ben og arme
- Internationalt bedre kendt under betegnelsen: thrombangiitis obliterans (TAO)
Forekomst
- Forekomsten er højest i Mellemøsten, Asien samt Østeuropa4
- Prævalensen er overalt faldet med en faktor 5-10 over de sidste 20 år3
- Sygdommen er sjælden i Danmark, og diagnosticeres hos mindre end 1 % af samtlige som henvises for arteriel insufficiens til specialafdelinger
- 95 % af tilfældene er rygende mænd. Sygdommen debuterer oftest før 40-årsalderen
- Flere kvinder diagnosticeres i dag med sygdommen2
Ætiologi og patogenese
- Ætiologien er ukendt. Der er en tydelig sammenhæng med rygning
- Ingen dokumentation for sygdommen blandt ikke-rygere
- Andre studier antyder, at alle former for tobak, også skrå, tyggetobak og snus, kan disponere til sygdommen
- Association med HLA-A9 og HLA-B5 peger i retning af en genetisk prædisposition, som ved rygning kan udløse en immun medieret sygdom3,1,5
Patofysiologi
- Symptomerne skyldes iskæmi, og deraf følgende inflammation og vævsnekrose
- Karakteristiske patologiske forandringer med akut inflammation og trombose af arterier og vener i hænder og fødder
- Biopsi er dog sjældent tilgængelig af frygt for, at hudbiopsi i et afficeret område ikke vil hele
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
Hvad findes af skriftlig patientinformation
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb
Illustrationer
Plancher eller tegninger
Video
