Akantolytisk dermatose, Grovers sygdom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typiske kliniske fund, evt. bekræftet ved histologi

Sygehistorie

• Kløende hudsygdom lokaliseret til bryst og ryg - kan i nogle tilfælde strække sig ned på proximale del af underekstremiteter.
• Kløen spænder fra let kløe til svær kløe
• Tilstanden kan være forbigående - 2-4 uger - men er ofte langvarig, og kan fortsætte over flere år
• Det kliniske billede korrelerer ikke nødvendigvis med graden af kløe. Nogle patienter med beskeden hudlidelse kan klage over betydelig kløe, mens andre med mange hudlæsioner har få eller ingen øvrige symptomer

Kliniske fund

• Udslættet begynder ofte som et udbrud over brystet og øvre del af ryggen
• Hårbunden, ansigtet, håndflader og fodsåler rammes ikke
• De individuelle læsioner er erytematøse keratotiske papler, som forbliver diskrete og som ikke smelter sammen. Ofte er læsionerne eroderede og crusta-belagte
• Nogle gange kan læsionerne være aknelignende, vesikulære, pustuløse - og helt undtagelsesvis bulløse 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Tænk på scabies som differentialdiagnose og udeluk dette
• Evt. stansebiopsi til at bekræfte diagnosen

Andre undersøgelser hos specialist el undersøgelse på sygehus

• Histologi
  • Fokal akantolyse og dyskeratose
  • Spongiose ses som regel også. Fund af spongiose og akantolyse i samme prøve bør give mistanke om transitorisk akantolytisk dermatose (Grovers sygdom)

Differentialdiagnoser

• Dermatitis herpetiformis
• Follikulit
• Pityriasis rosea
• Herpes simplex
• Herpes zoster
• Insektbid
• Fnat
• Miliaria

Behandling

Behandlingsmål

• Dæmpe generne¹ 

Generelt om behandlingen

• Der findes ingen randomiserede, kliniske studier om behandling af Grovers sygdom
• Potente binyrebarkhormoncremer kan være effektive og dæmpe inflammationen og kløen
• Topikal behandling med calcineurinhæmmere og med d-vitaminholdige cremer har været foreslået, men effekten er ikke dokumenteret
• I dermatologisk regi evt lysbehandling, systemisk behandling med  MTX eller retinoider
• Nogle tilfælde er refraktære overfor al behandling

Forslag til strategi

1. Undgå udløsende faktorer som varme og sved
2. Fugtighedscreme
3. Lokale, potente kortikosteroider
4. Antihistaminer kan undertiden hjælpe (selv om kløen ikke er histaminudløst)
5. Systemisk binyrebarkhormon - (kortvarig , hos dermatolog)
6. Systemisk retinoidbehandling (hos dermatolog)
7. UV-behandling (hos dermatolog)

Håndtering i almen praksis

• Lette og moderate tilfælde kan håndteres i almen praksis
• Henvises til hudlæge  ved tvivl om diagnosen

Råd til patienten

• Stærk varme og sved vil ofte føre til øgede gener. Aktiviteter, som fører til varme og sved, bør undgås
• Behandle med fugtighedscreme
• Ingen diæter påvirker sygdommen

Medicinsk behandling

• Lokal behandling med kortikosteroider gruppe 2-3
• Antihistaminer (selvom kløen ikke er histaminudløst) dæmper kløen hos nogle
• Systemisk binyrebarkhorman - kortvarig kur (dage/uger, hos dermatolog). Der er ikke altid effekt.
• Systemisk retinoidbehandling (hos dermatolog).  Der er ikke altid effekt.

Anden behandling

• UV-behandling hos dermatolog
• Systemisk behandling med retinoider eller evt MTX (hos dermatolog)

Forebyggende behandling

• Varme, sved, langvarigt sengeleje og overdreven soleksponering er formentlig med til at provokere sygdommen og bør så vidt muligt undgås

Henvisning

• Ved usikkerhed om diagnosen og ved manglende effekt af behandlingen

Opfølgning

• Ikke nødvendig

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Tilstanden er i nogle tilfælde forbigående, men kan være langvarig og recidiverende

Komplikationer

• Læsionerne kan medføre pigmentændringer

Prognose

• Transitorisk akantolytisk dermatose (Grovers sygdom) opfattes som en selvbegrænsende tilstand, som enten forsvinder i løbet af uger til måneder, eller fortsætter over år (ingen prognostiske tegn til at give indikation om dette)

Baggrundsoplysninger

Definition

• Grovers sygdom, transitorisk akantolytisk dermatose
• Akantolyse betyder, at keratinocytterne i epidermis er dissocierede fra hinanden
• Beskrives gerne som en benign, selvbegrænsende (forbigående) tilstand, men er ofte langvarig og vanskelig at behandle
• Tilstanden blev for første gang beskrevet i sin helhed af Grover i 1970²

Forekomst

• Tilstanden anses at være sjælden, men eksakte prævalenstal mangler
• Stor lighed med andre kliniske tilstande og variable histopatologiske fund gør, at tilstanden sandsynligvis er underdiagnosticeret
• Mænd rammes tre gange så hyppigt som kvinder
• Tilstanden optræder hyppigst blandt midaldrende mænd

Etnicitet, geografi og klima

• Optræder især hos personer med lys hud. Hyppigere om vinteren, men kan også fremprovokeres af naturligt sollys.
• Varme og sved kan formentlig fremprovokere udbrud. Forekomsten er større hos sengeliggende personer.

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er ukendt, og den eksakte patogenese er ikke afdækket
• Autoimmun baggrund har været diskuteret 
• En række faktorer er blevet foreslået som mulige årsager eller udløsende faktorer
  • Varme og sved
  • Langvarigt sengeleje
  • Soleksponering
• Den hyppigst beskrevne association er med varme eller sved og immobilisation. 
• Mange patienter har haft mere soleksponering end gennemsnittet

Disponerende faktorer

• Varme, sengeleje, langvarig UV-eksponering

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Tilstanden lader sig lindre, men ikke helbrede, og årsagen er ukendt
• Tilstanden er i sig selv ufarlig
• Behandlingen er lindrende, men sygdommen går over af sig selv.

Link til patientinformation

• Grovers sygdom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb