Vitiligo

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Klinisk diagnose som oftest stilles på grundlag af velafgrænsede pigmentfrie læsioner i huden
• Histopatologisk undersøgelse kan bidrage til at udelukke differentialdiagnoser

Sygehistorie

• I tidlig fase findes kun deentbortfald, og llvis pigmæsionen kan være rød, irriteret og kløende
• Efterhånden udvikles hvide pletter som især ses tydeligt hos personer med mørkfarvet hud

Kliniske fund

• Hvide pletter i huden
• Pletterne ligger i hudens niveau, og uden tegn til epidermale forandringer
• Pletterne er i starten oftest velafgrænsede og små. Efterhånden vokser de i størrelse og antal og konfluerer med andre pletter således, at forandringerne får en geografisk udbredelse
• Pletterne er oftest spredt over store områder, men kan også være helt lokaliserede
  • Hyppigste lokalisationer er ansigt, nakke, hårbund, hænder og fingre
  • Kropsåbninger er også hyppige lokalisationer for vitiligo: Læber, genitalia, areola og brystvorter
  • Slimhinde kan også afficeres
  • Depigmentering af hår i vitiligoområder forekommer: hoved, axiller, kønsbehåring

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Hyppigt associerede autoimmune sygdomme, som f.eks. diabetes, thyreoideasygdom, perniciøs anæmi
• Udelukkes ved paraklinisk undersøgelse (Hb, HbA1c, TSH,)

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Inspektion i Woods lys (differentialdiagnostisk over for pityriasis versicolor, hvor pityriasis versicolor typisk giver et gul-grønt lys mens vitiligo lyser skarpt hvidt

Differentialdiagnoser

• Hypopigmenteret halo omkring nævi 
• Piebaldisme, dvs  mælkehvide pletter i hårbunden/panden kombineret med en hvid hårlok
• Naevus depigmentosus, som oftest medfødt og ensidig distribueret
• Tuberøs sklerose er associeret med depigmenterede eller hypopigmenterede pletter i huden
• Postinflammatorisk hypopigmentering, pityriasis alba, pityriasis versicolor og lichen sclerosus  kan ligne vitiligo
• Kemotoksisk skade:
  • Erhvervsmæssig brug af depigmenterende stoffer og brug af hydrokinonholdige blegemidler kan give pigmentændringer (sjældent)
• Lepra kan forårsage depigmenterede hudområder og skal haves in mente som en vigtig differentialdiagnose hos personer, der i længere tid har opholdt sig i lande med endemisk forekommende lepra

Behandling

Behandlingsmål

• Genoprette pigmentering hvis læsionerne er kosmetisk generende
• Undgå akut solforbrænding af huden

Generelt om behandlingen

• Der findes ingen universel kur for tilstanden.
• Behandlingsresultaterne er usikre, og behandlingen er langvarig. Der forskes meget i nye behandlingsmetoder
• Det er vigtigt at prøve at få patienten til at acceptere forandringerne, evt. instruere i brug af selvbruner og dækcreme
• UV-terapi har i flere år været benyttet ved vitiligo, især ved generaliserede former. Behandlingseffekten er dog forbigående

Håndtering i almen praksis

• Informere om diagnose, prognose og forebyggelse af solforbrænding
• Ved behandlingsbehov henvises til hudlæger

Råd til patienten

• Solbeskyttelse af vitiligo-pletter for at undgå solforbrænding
• Solbeskyttelse af rask hud fører til, at de hvide pletter bliver mindre fremtrædende (mindre farveforskel)
• Hudfarvede dækcremer eller selvbruner kan for nogle være et godt alternativ 

Medicinsk behandling

• Lokalbehandling med binyrebarkhormoncreme
  • Daglig påsmøring i mindst 3 mdr.
  • Binyrebarkhormoncreme gruppe III på krop eller ekstremiteter og i ansigt gruppe 1 binyrebarkhormoncreme
  • Denne behandling er mest effektiv på nye, aktive læsioner
  • Bivirkninger fra binyrebarkhormoncreme, såsom atrofi og teleangiektasier i behandlet hud er en risiko, og der bør følges op på behandlingen undervejs
  • En kombination af binyrebarkhormoncreme og calcipotriol kan anvendes, men endelig dokumentation for bedre effekt foreligger ikke
• Lokal behandling med tacrolimus 
  
  • Påsmøres pletterne to gange dagligt, og efter flere ugers behandling vil der kunne ses re-pigmentering
  • Hvis ingen bedring opstår indenfor tre måneder, anbefales det at afslutte behandlingen
  • Vitiligo er ikke godkendt indikation for tacrolimus

Anden behandling

Lysterapi med smalspektret kortbølget ultraviolet lys (UVB) (dermatologisk regi)

• UVB er en mulig terapiform ved generaliseret vitiligo¹
• Resultaterne varierer i forskellige undersøgelser, men samlet synes ca. 1/3-2/3 af patienterne at få en betydelig grad af re-pigmentering under behandlingen. Det vil sige, at mere end 75 % af vitiligo områderne re-pigmenteres
• Effekten aftager efter behandlingsophør

Nye behandlinger på vej

Lokalbehandling med JAK-inhibitoren ruxolitinib hæmmer autoimmunt betinget T-celledrab, behandlingen er undersøgt i fase 3 studier, og resultaterne er lovende²

Forebyggende behandling

• Ingen kendt forebyggende behandling 

Henvisning

• Hvis de kosmetiske forandringer er udbredte og uacceptable for patienten
• Ved ønske om lysterapi

Opfølgning

• Mens behandling med potente steroider eller med calcineurinhæmmere pågår, bør opfølgning aftales

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen starter ofte med en lille plet, efterhånden dannes flere lignende pletter både i samme område og på andre områder af kroppen
• Kan være lokaliseret uni- eller bilateralt
• Kun en lille andel af patienterne oplever fuldstændig spontan remission
• Repigmentering ses oftest som begyndende punktvise pigmentpletter omkring hårene, et fænomen som kaldes perifollikulær repigmentering. Disse pigmentpletter kan efterhånden smelte sammen og danne stadigt voksende områder

Komplikationer

• Solforbrænding af hud pga. manglende pigmentbeskyttelse
• Bivirkninger til behandling

Prognose

• Lokaliserede former
  • Prognosen er god
  • Efter debut ses ofte hurtig progression, men herefter stabiliseres sygdommen ofte, og senere progression er usædvanlig
• Vitiligo (generaliseret)
  • Er ofte progressiv med progression over en længere periode, af og til over flere år, før tilstanden falder til ro og stabiliserer sig
  • I sjældne tilfælde kan man se en aggressiv variant af vitiligo, hvor hele huden (>80 %) depigmenteres i løbet af 6-12 måneder efter debut
• Nyere studier tyder på, at patienter med vitiligo har en nedsat risiko for at udvikle hudcancer³

Baggrundsoplysninger

Definition

• Sygdommen kendetegnes ved pletvis udvikling af velafgrænsede, mælkehvide områder i huden, evt. med hvide hår i de afficerede områder
• Vitiligo er et resultat af bortfald af melaninproducerende melanocytter i huden og omkring hårfolliklerne. Det skyldes en autoimmun proces

Klassificering af vitiligo⁴ 

• Generaliseret vitiligo
• Bilateral vitiligo
• Segmental vitiligo
  • Ensidig affektion med en eller flere vitiligopletter i et afgrænset område
• Uklassificeret vitiligo

Forekomst

• Prævalens
  • Ca. 0,5 % af befolkningen i de fleste lande
• Køn og alder
  • Samme forekomst blandt kvinder og mænd
  • Hyppigst debutalder 10-30 år, men kan debutere i alle aldersgrupper
• Hos ca. 30 % findes familiær ophobning af tilfælde

Etnicitet, klima og geografi

Vitiligo forekommer i alle etniske grupper, men ses tydeligere på mørk hud

Ætiologi og patogenese

• Årsagen til vitiligo er ikke endeligt afklaret. De fleste opfatter vitiligo som en autoimmun sygdom, og vitiligo er associeret med en række andre autoimmune sygdomme som diabetes mellitus, tyroideasygdomme, perniciøs anæmi og lupus erytematosus

Disponerende faktorer

• Der er øget forekomst af vitiligo ved nogle autoimmune sygdomme, bl.a.:
  • Diabetes mellitus
  • Hypertyreose
  • Hypotyreose
• Anemia perniciosa 
• SLE

ICPC-2

ICD-10

DL809

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Sygdommen er kronisk, men udbredelsen af sygdommen kan ofte stabiliseres
• Der findes ingen behandlingsregimer med vedvarende effekt
• Undgå solforbrænding af depigmenterede områder. Tildækning med passende tøj, brug af solcremer med høj faktor er vigtige forebyggende tiltag

Link til patientinformation

• Hvide pletter i huden (vitiligo)

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Billeder

Vitiligo er pigmentfattige pletter i huden.

Hyppigste lokalisationer af vitiligo er ansigt, nakke eller hårbund, hænder og fingre.

Kropsåbninger er også hyppige lokalisationer: Læber, genitalia, areola og brystvorter.

Vitiligo på hånd. Foto venligst udlånt af DermNet