Pustulosis palmoplantaris

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles på grundlag af typiske kliniske fund i palma mani eller plantae pedis med skarp afgrænsede erythematøst, skællende hudområder
• Der findes een eller flere læsioner
• Indeholdende gullige pustler og rustbrune makulae
• Ofte ses fissurer i huden
• Ingen relevante blodprøver medmindre der er mistanke om myxødem, cøliaki eller diabetes
• Hudbiopsi kan være vejledende i tvivlstilfælde

Sygehistorie

• Pustulosis palmoplantaris (PPP) kendetegnes af kronisk tilbagevendende pustler i håndflader og/eller fodsåler
• Patienten vil ofte have smerter fra hudområdet
• Forekommer meget hyppigere hos rygere (65–90 %), også hos tidligere rygere
• Autoimmune sygdomme som cøliaki, thyroidea-lidelser og type 1-diabetes er også associeret med PPP 

Kliniske fund

• PPP karakteriseres af 3-10 mm store sterile gullige pustler i håndflader og/eller fodsåler
• Der ses skældannelse og skarpt afgrænset erythem af den underliggende hud
• Pustlerne er initialt gule, men skifter efterhånden farve til rustbrune 
• En variant af PPP, en undertype af psoriasis kaldes acrodermatitis continua of Hallopeau afficerer fingerspidser og tåspidser
• Ofte kronisk forløb af begge tilstande præget af exacerbationer og partielle remissioner
• 10-25 % af patienterne i Vesten har også psoriasis

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• PPP forveksles med stafylokokinfektioner pga. de mange pustler, man kan evt. foretage en almindelig podning til D+R
• Evt. måling af TSH og HbA1c
• Anamnese angående psoriasis og ledsmerter

Andre undersøgelser hos specialist el undersøgelse på sygehus

• I tvivlstilfælde suppleres med en hudbiopsi og histologisk undersøgelse

Differentialdiagnoser

• Pustuløs psoriasis
• Acrodermatitis Hallopeau
• Pustuløs stafylokokinfektion i f.eks. håndeksem
• Fodsvamp
• Andre pustuløse lidelser som f.eks. visse lægemiddelreaktioner

Behandling

Behandlingsmål

• At bringe inflammationen i huden i ro således at der ikke dannes pustler
• At mindske gener og fremskynde opheling af eventuelle dybe fissurer og sår i huden i forbindelse med PPP-udbrud

Generelt om behandlingen

• Der findes ingen kurativ behandling 
• Rygestop er gavnligt

Håndtering i almen praksis

• Ved klassisk PPP i håndflader eller fodsåler startes med gruppe 3 steroidcreme under okklusion 
• Ved mistanke om svamp eller bakteriel infektion foretages relevante D+R og PCR-test, inden behandling iværksættes

Råd til patienten

• Stop med at ryge
• Hudpleje, med anvendelse af fed creme på huden for at undgå skæl og fissurer
• Skåne fødderne og hænderne ved svære udbrud

Medicinsk behandling

Lokal

• Gruppe IV-steroid salve under okklusion, f.eks. under duoderm plaster eller plastikfilm, som er billigere
• Denne behandling skal fortsætte til en uge efter symptomfrihed, ofte er 3-6 uger tilstrækkelig
• Tjærebehandling er effektiv hos nogle patienter
• Er lokal behandling ikke tilstrækkeligt, vil det ofte være en specialistopgave at starte systemisk behandling eller fototerapi

Systemisk

• Acitretin, i form af caps. neotigason, et vitamin A-analog er effektivt mod PPP hos nogle patienter
• Medicinsk behandling som ved psoriasis, f.eks. med methotrexat tablet eller injektion ugentligt eller tabl. Ciclosporin
• Nyere psoriasis behandlinger som inj. Guselkumab eller tabl. Apremilast har også vist effekt

Andre medicinske behandlinger

• Tabl. Colchicin, tabl. Dapson, tabl.Tetracyklin anvendes i sjældne tilfælde

Anden behandling

• Vigtigt at patienter anvender fede cremer til den involverede hud x 1-2 dagligt
• Behandling med salicylvaselin 10 % ved tykke skæl
• Behandling hos hudlæge med fototerapi UVB eller PUVA

Kirurgi

• Ikke relevant

Forebyggende behandling

• Ligesom psoriasis kan tilstanden ikke forebygges
• Huden bør dog plejes med fede cremer for at undgå krakelering og fissurdannelse

Henvisning

• PPP kan være meget behandlingsresistent og meget generende for patientens hånd og gangfunktion
• I disse tilfælde henvises til hudlæge

Opfølgning

• Såfremt gruppe 4 steroidcreme under okklusion ikke har effekt efter 5-6 uger, bør behandlingsstrategi ændres
• Da op til 25 % af patienter med PPP også har psoriasis, foreslås det at screene for metabolisk syndrom (HbA1c, kolesterol) og tage TSH, pga. øget risiko for udvikling af myxødem hos denne patientpopulation
• Patienter, hvor der er mistanke om psoriasisgigt, bør henvises til speciallægevurdering

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen er kronisk og varer i flere år med perioder med partiel remission og episoder med forværring

Komplikationer

• Hudsygdommen kan påvirke den daglige livskvalitet og arbejdsevnen i høj grad, hvis den ikke behandles

Prognose

• Kronisk recidiverende hudsygdom

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4

Definition

• Pustulosis palmoplantaris (PPP) kendetegnes af kronisk tilbagevendende pustler i håndflader og/eller fodsåler
• Sammenhængen PPP og psoriasis er kontroversiel. De to hudsygdomme optræder hyppigere sammen end forventet tilfældigt
• 10-20 % af patienter med palmoplantar pustulose i Vesten udvikler psoriasis.

Forekomst

• Forekommer formentlig i hele verden. Samme hyppighed i Europa og Asien
• Men ikke lige så associeret til psoriasis i f.eks. Japan
  
• Prævalensen er estimeret til 0,01-0,05 % af den generelle befolkning. Debuten kan være i det tidlige voksenliv, men topper i alderen 30 til 50 år
• Hyppigst hos kvinder, 5:1 mænd
• Sygdommen forekommer i høj grad hos rygere
• Associerede sygdomme: En signifikant forekomst skjoldbruskkirtelantistoffer er blevet fundet i forbindelse med palmoplantar pustulose, hudsygdommen er også hyppigere ved diabetes og cøliaki

Ætiologi og patogenese

• Pustulosis palmoplantaris regnes af nogle som en variant af psoriasis og af andre som en beslægtet lidelse
• Rygning er associeret med øget forekomst af hudsygdommen, 65-90 % er rygere
• Endvidere har en del af patienterne myxødem, sjældnere cøliaki
• Kan være lægemiddelinduceret efter anvendelse af TNF alpha-hæmmere, der netop anvendes som behandling af bl.a. psoriasis og inflammatoriske tarmsygdomme
• PPP er den hyppigste kutane manifestation ved en gruppe af sjældne sygdomme karakteriseret ved steril osteitis eller synovitis kendt som SAPHO-syndrom (synovitis, acne, pustulose, hyperostosis og osteitis)

Disponerende faktorer

• 5 x hyppigere hos kvinder end mænd
• Rygning
• Type 1 diabetes, myxødem og cøliaki

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Stop med at ryge!
• Om egenbehandling, især steroidcreme gruppe 4 under okklusion, som er effektiv hos de fleste
• Anvende fede cremer
• Evt. opløse tykke skæl med salicylvaselin 10 % eller karbamidcremer

Link til patientinformation

• Information om pustulosis palmoplantaris

Link til vejledninger

• Rational Farmakoterapi 1, 2024 Opdatering på behandling af scabies, psoriasis og atopisk dermatitis i almen praksis, der indeholder behandling af PPP
• National Klinisk Retningslinje, Psoriasis, Sundhedsstyrelsen, 2016

Illustrationer

Billeder

Plancher eller tegninger

• Tværsnit af hud, tegning