Flodblindhed

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Påvisning af voksne orm i subkutane noduli eller af mikrofilarier i hudbiopsier ("skin snips")

Sygehistorie

• Langvarigt ophold i endemiske områder - ses kun yderst sjældent hos hjemvendte rejsende
• Noduli indeholdende de voksne orm er centimeterstore, smertefri og mobile, og befinder sig typisk over knoglefremspring (f.eks. crista iliaca, os temporale, scapula)
• Intervallet fra eksponering til symptomstart kan være flere år
• Langvarig eksponering kan føre til stor orme-byrde med svær, kronisk hudkløe, lichenisering, hudlæsioner med superinfektion, og øjensymptomer

Kliniske fund

• Subkutane noduli (onchocercomer) over knoglefremspring
• Hudforandringer i form af
  • ekskoriationer og lichenisering pga. svær kløe
  • depigmentering, papler, afskalning, atrofi, løsthængende hud og superinfektioner
• Lymfadenopati - lymfeknuderne i lysken kan være forstørrede og kan pga. tab af hudens elasticitet hænge ned over ligamentum inguinale ("hanging groin")
• Øjenforandringer i form af punktat keratitis og evt. forandringer i forreste og bagerste øjenkammer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Eosinofili og/eller forhøjet IgE i blodprøve 
• Direkte påvisning af parasitten ved
  • påvisning af mikrofilarier i hudbiopsier ("skin snips")
  • påvisning af mikrofilarier i cornea eller i forreste øjenkammer med en spaltelampe
  • at påvise voksne orm i exciderede subkutane noduli
• Serologiske tests
  • er almindeligvis positive, men er uspecifikke pga. krydsreaktion mellem andre arter af filarieorm
  • skelner heller ikke mellem overstået og pågående infektion
• PCR-påvisning af parasit-DNA (vævsbiopsi, blod eller vævsvæske)

Andre undersøgelser hos specialist el undersøgelse på sygehus

• Ultralyd kan anvendes til at identificere dybereliggende og ikke-palpable onchocercomer

Differentialdiagnoser

• Eksem
• Andre filarie-sygdomme
• Hypereosinofilt syndrom

Behandling (specialistopgave)

Behandlingsmål

• Sterilisere de voksne orm, hvorved mikrofilarieproduktionen ophører
• Forhindre komplikationer

Generelt om behandlingen

Individuel behandling

• Tetracycliner (steriliserer de voksne orm via drab på parasittens endosymbiotiske bakterier)
• Ivermectin (direkte effekt på produktionen af mikrofilarier)

Massetiltag

• Insekticider
  • Anvendes i endemiske områder til at kontrollere vektoren for smittespredningen (sortfluen)
• Ivermectin
  • Massedistribueres i samarbejde med WHO til befolkningsgrupper hvert ½ år i endemiske områder
  • Ivermectin har været den vigtigste enkeltintervention for at opnå kontrol over flodblindhed
  • Virker mikrofilaricidalt, hvorved transmissionen brydes, ligesom symptomerne hos den enkelte bedres 
  • Der er rapporteret om resistensudvikling, og der forskes i alternative medikamenter som moxidectin¹

Håndtering i almen praksis

• Henvis til infektionsmedicinsk afdeling ved mistanke om tilstanden

Råd til patienten

• Kontakt læge ved hudsymptomer efter rejse til endemisk område

Medicinsk behandling 

Ivermectin

• Enkeltdosis (150 µg/kg)
• Fører hurtigt til reduktion i antallet af mikrofilarier i huden
• Effekten varer i cirka 6 måneder, hvorefter mikrofilarierne recidiverer - dosis gentages derfor hver 6. måned i 12-15 år, som er de voksne orms forventede levetid
• Ivermectin bør ikke anvendes ved samtidig infektion med Loa loa (relevant hos personer fra Vestafrika), idet der er beskrevet ivermectin-udløst encefalopati hos patienter med onchocerciasis og samtidigt højt niveau af Loa loa mikrofilariæmi

Tetracycliner

• Doxycyclin 100 mg dagligt i 6 uger
• Steriliserer de voksne orm ved at dræbe de ensymbiotiske Wolbachia-bakterier

Ved øjensymptomer

• Evt. systemisk prednisolon-behandling (1 mg/kg/dag) i et par dage under opstart af behandlingen

Andre medicinske behandlinger

• Ikke relevant

Anden behandling

• Ikke relevant

Kirurgi

• Evt. fjernelse af orm fra øjet

Forebyggende behandling

• Undlad at bade i potentielt forurenet vand i endemiske områder

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Følg behandlingsplan fra specialafdeling

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Tilstanden kan vare i over 10 år trods behandling, men som regel vil generne forsvinde efter cirka 3 års behandling

Komplikationer

• Øjenskader medførende blindhed
• Kronisk kløende hudlidelse

Prognose

• Tilstanden er ikke dødelig, men den intense kløe og synstabet kan naturligvis være invaliderende
• Med behandling er prognosen tilfredsstillende - det kan dog være vanskeligt at opretholde compliance til behandlingen efter symptomophør

Baggrundsoplysninger

Definition

• Flodblindhed, eller onchocerciasis, er forårsaget af filarieormen Onchocerca volvulus
• Onchocerca volvulus er en trådtynd orm, som i forbindelse med modningen samler sig i centimeterstore subkutane knuder - typisk over knoglefremspring
• De voksne orme udskiller afkommet (mikrofilarier), der migrerer i dermis og øjets bindehinder, og er ansvarlige for hud og øjensymptomer
• Tilstanden er en vigtig årsag til blindhed i endemiske områder, men er en yderst sjælden tilstand hos hjemvendte rejsende

Forekomst

• Mere end 30 millioner mennesker i tropisk Afrika, Yemen og Latinamerika er inficerede
• Prævalensen i Tanzania alene anslås at være
  • 3-4 millioner med hudsygdom
  • 500.000 med synsforstyrrelser
  • 270.000 med blindhed
• Er en hyppig årsag til blindhed, som kan forebygges i Afrika syd for Sahara
• I hyperendemiske områder er mere end 40 % af befolkningen over 40 år blinde af sygdommen

Ætiologi og patogenese

• Mennesket er eneste vigtige vært
• Vektoren er sortfluen (Simulium- eller Black fly), som bider om dagen - sortfluens habitat er flodbredder med hurtigt strømmende vand
• Når sortfluen suger blod fra mennesker med onchocerciasis, vil dermalt beliggende mikrofilarier suges op med blodet
• Mikrofilarierne overføres dernæst, når sortfluen opsøger og bider et nyt individ
• Larverne modnes over måneder til voksne hun- og hanorme, som samler sig i subkutane knuder (onchocercomer)
• Hunormene producerer millioner af mikrofilarier (første-stadium larver) i løbet af deres liv, som kan vare >10 år
• Bevægelige mikrofilarier migrerer i hud, underhud, lymfekar og øjne, men findes normalt ikke i blod eller cerebrospinalvæske
• Mikrofilarierne er ansvarlige for symptomerne og inducerer de patologiske karakteristika ved sygdommen, i form af kronisk dermatitis, hudatrofi, og okulær inflammation, der kan føre til blindhed

Wolbachia-bakterier

• Er symbionter hos visse humane arter af filarieorm, deriblandt Onchocerca volvulus ²
• Synes at være essentielle for filariernes fertilitet, samt for langtidsoverlevelsen af de voksne orm
• En reduktion i forekomsten af Wolbachia ved hjælp af antibiotika hæmmer embryogenesen hos hunorme
• Tetracycliner, rifampicin og chloramphenicol har vist sig at være aktive mod Wolbachia

Disponerende faktorer

• Ophold i endemiske områder

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Flodblindhed

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb