Coccidioidomycose

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Ophold i endemisk område og klinik forenelig med sygdommen kan give mistanken
• Diagnosen bekræftes ved specifik antistof-titer-stigning (og sjældnere via histopatologi)

Sygehistorie og kliniske fund

• De kliniske manifestationer afhænger af, hvilke organer der er involverede
• Vanligvis hoste, feber, kulderystelser, nattesved, vægttab og muskelsmerter
• Patienter kan også præsentere sig med udslæt, knoglesmerter og/eller meningeale symptomer
• Erythema nodosum er en god prognostisk markør, idet denne tilstand afspejler et stærkt cellulært immunrespons

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Almindelige infektionsparametre kan være let forhøjede (CRP og leukocyttal)

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Blodprøver
  
  • Antistofundersøgelse (Statens Serum Institut)
  •  Hos ca. 1/4 af patienterne er der eosinofili. Procalcitonin er ofte normal
• Lumbalpunktur ved CNS-symptomer - oftest med diskret pleocytose (få til et par hundrede leukocytter)
• PCR diagnostik i panfungal format (mikrobiom) - SSI
• Dyrkning
• skal foregå på speciallaboratorium for at undgå smitterisiko for laboratoriepersonale, og mistanken bør derfor angives på rekvisitionen

• Histopatologi
• Røntgen eller CT-scanning af thorax af thorax
  • Kan vise lobær pneumoni, mulitlobær involvering, kaviteter, pleuravæske og central lymfeknudesvulst
• Relateret til klinik:
  • Knogleinvolvering vurderes med scintigrafi eller MR-scanning
  • Meningeale symptomer udredes med lumbalpunktur
  • Evt. MR-scanning af cerebrum som led i udredning af CNS-involvering

Differentialdiagnoser

• Andre årsager til lungebetændelse, tuberkulose og andre endemiske svampe (Blastomyces og Histoplasma)

Behandling

Behandlingsmål

• Elimination af svampen

Generelt om behandlingen¹

• Mild infektion hos immunkompetente patienter uden risikofaktorer kræver almindeligvis ingen behandling. Patienter med immundefekt bør behandles selv ved mild sygdom
• Moderat-svære infektioner kan behandles med enten fluconazol eller itraconazol. Behandlingsvarighed er ikke fastlagt men ofte gives 12 uger - til udvalgte patienter kortere tid
• Svære infektioner kan kræve behandling med amphotericin B i kombination med fluconazol

Håndtering i almen praksis

• Henvisning til infektionsmedicinsk afdeling ved mistanke om tilstanden

Råd til patienten

• Intet særskilt

Medicinsk behandling

• Itraconazol opfattes som havende bedre knoglepenetration, mens fluconazol har bedre CNS-penetration
• Nyere midler som voriconazol er under afprøvning hos patienter med progressiv sygdom, som er resistent overfor standardbehandling

Andre medicinske behandlinger

• Ikke relevant

Anden behandling

• Ved respirationsinsufficiens kan respiratorbehandling komme på tale

Kirurgi

• Kirurgisk intervention kan være påkrævet i tilfælde med knogleinvolvering eller progredierende perikardiel effusion

Forebyggende behandling

• Der findes ingen praktiske måder at forebygge tilstanden på, men vacciner er under udvikling

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Foregår i infektionsmedicinsk regi

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hovedparten af infektioner forløber asymptomatisk
• Symptomatiske forløb kan debutere akut som bakteriel pneumoni med hoste, brystsmerter, feber og ledgener
• Dog ofte langtrukkent forløb med snigende udvikling: Hoste, intermitterende feber, ledgener, hudforandringer (erythema nodosum) og vægttab
• Hos patienter med enkelte, stabile noduli i lungerne kan aktiv infektion forekomme årevis efter eksposition, hvor reaktivering afhænger af immunstatus

Komplikationer

• Kaviterende sygdom i lunger og dissemineret infektion med fungæmi, hud-, led- og bløddelsinvolvering
• Meningitis

Prognose

• Prognosen ved ukompliceret sygdom er god
• Efter overstået infektionen har patienten livslang immunitet mod nye infektioner
• I tilfælde med kompliceret og/eller dissemineret sygdom, afgør graden af organinvolvering patientens prognose
• Patienter med kompromitteret cellulær immunitet, f.eks. AIDS-patienter, har en dårlig prognose

Baggrundsoplysninger

Definition

• Omtales i angelsaksisk litteratur også som "Valley fever"²
• Er en dimorf svampeinfektion forårsaget af sporerne fra Coccidioides immitis, en svamp, der optræder endemisk i tørre områder af det sydvestlige USA (Arizona, Californien, Nevada, New Mexico og Utah); sygdommen forekommer dog også i Mellem- og Sydamerika
• Inkubationstiden for akut pneumoni er ca. 7-21 dage

Forekomst

• 10.000 - 20.000 cases pr år i USA³. Kan forekomme i udbrud.
• Epidemiologiske studier viser, at 50-60 % af patienterne ingen symptomer har, mens ca. 40 % udvikler influenza-lignende symptomer - symptomer, der som regel forsvinder uden behandling
• Omtrent 10 % udvikler manifest lungesygdom - i højendemiske områder er det en almindelig årsag til pneumoni
• Cirka 1 % af smittede udvikler dissemineret sygdom, almindeligvis med involvering af hud, knogler og CNS
  
  • CNS-sygdom er forbundet med høj morbiditet og mortalitet

Ætiologi og patogenese

• Forårsaget af inhalation af sporer fra svampen Coccidioides immitis
• Svampen vokser i jorden, men ved tørre forhold og blæst kan de mikroskopiske sporer hvirvles op og blive luftbårne
• Infektionen kan bekæmpes lokalt i kroppen, den kan sprede sig lokalt i lungerne eller dissemineres via blodbanen
• I sjældne tilfælde kan inokulering med C. immitis forårsage primær cocciodioidomycose i huden med lymfatisk spredning til regionale lymfeknuder

Disponerende faktorer

• Risikofaktorer for komplikationer er lav og høj alder (spædbørn og ældre), tilstande med svækket immunsystem (f.eks. HIV-sygdom med lavt CD4-celletal, diabetes mellitus, organtransplantation og anvendelse af biologiske lægemidler, nedsat cellulær immunitet) og andet og tredje trimester af svangerskabet samt umiddelbart postpartum.
• I USA har afroamerikanere og filippinere størst risiko for at udvikle dissemineret sygdom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Coccidioidomycose

Link til vejledninger

• Eventuelle links til andre vejledninger:
  • CDC: Valley Fever (Coccidioidomycosis)
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb