Lichen sclerosus (mænd)

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk klinik, evt. bekræftet ved biopsi

Sygehistorie

• Lichen sclerosis på penis kan forudgås af kløe, svie, ubehag, overfladisk dyspareuni, men kan også præsentere sig som hurtigt opstået phimosis evt. ledsaget af vandladningsgener
• Ekstragenital lichen sclerosis kan være asymptomatisk og i sjældne tilfælde medføre kløe

Kliniske fund 

• Initialt kan huden være hvid og ødematøs
• Efterhånden udvikles karakteristisk "cigaretpapir"-hud, som er tynd, hvid og rynket
• Huden er skør, og der kan let opstå blå mærker og purpura
• Genitale læsioner i form af f.eks. erytematøse læsioner, hvidlige plaques, hyperkeratose, hudatrofi, ulcerationer, phimosis samt skrumpet meatus urethrae
• Ekstragenitale læsioner

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Dyrkning ved mistanke om infektion 

Andre undersøgelser hos specialist

• Biopsi med henblik på diagnose, samt ved mistanke om malignitet

Differentialdiagnoser

• Bakteriel eller svampe balanitis
• Ikke infektiøs balanitis som plasmacelle balanitis eller som set ved Reiters syndrom
• Kontaktdermatitis
• Psoriasis
• Lichen planus
• Forstadier til eller egentlig peniskræft
• Cikatriciel pemfigoid
• Scleroderma

Behandling

Behandlingsmål

• Helbrede eller lindre gener

Generelt om behandlingen

• Asymptomatisk, ekstragenital lichen sclerosis kræver som regel ingen behandling
• Lichen sclerosus - lokal behandling med potente steroider dagligt indtil symptomfrihed, intermitterende behandling ved recidiv
• Pladeepitelhyperplasi - lokal steroidbehandling med medium potente steroider i typisk 14 dage indtil der er kontrol over forandringerne
• I det ukomplicerede tilfælde er langvarig opfølgning på en specialiseret klinik unødvendig
• Kirurgisk behandling er kun indiceret ved komplicerende ardannelse eller udvikling af malignitet

Håndtering i almen praksis

• Lichen sclerosus - lokal behandling med potente steroider dagligt indtil symptomfrihed, intermitterende behandling ved recidiv
• Pladeepitelhyperplasi - lokal steroidbehandling med medium potente steroider i typisk 14 dage indtil der er kontrol over forandringerne
• Henvise til kirurgisk behandling ved komplicerende phimosis eller mistanke om malignitet

Råd til patienten

• Lichen sclerosus - fugtighedscreme, god hygiejne, undgå irritanter og allergener

Medicinsk behandling

• Gruppe 3 eller 4 steroider lokalt
• Behandlingsresistente tilfælde vurderes af hudlæge

Anden behandling

• Ingen

Kirurgi

• Ved komplicerende phimosis eller mistanke om malignitet
• Circumcisio

Forebyggende behandling

• Tilstanden kan ikke forebygges

Henvisning

• Hyperkeratotiske plaque eller erosioner som ikke responderer på behandling, bør vække mistanke om malignitet
• Ved phimosis, hvor circumcisio vil kunne lindre

Opfølgning

• Ikke nødvendig i det ukomplicerede og effektivt behandlede tilfælde

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Kronisk og/eller recidiverende problem

Komplikationer

• Kan give gener ved seksuel aktivitet
• Smertefuld erektion
• Phimosis
• Urinvejsobstruktion
• Lichen sclerosus opfattes som en præmalign tilstand, og carcinom udvikles i sjældne tilfælde
• Patienterne bør orienteres om dette og om at henvende sig ved mistænkelige forandringer

Prognose

• Prognosen er god

Baggrundsoplysninger

Definition 

• Lichen sclerosus er en kronisk inflammatorisk dermatose, som overvejende rammer anogenital regionen
• Ekstragenitale manifestationer ses hos omkring 20 %. Udelukkende ekstragenitalt relativt sjældent, aldrig hos børn^1,2,3
• Symptomer relateret til genitale forandringer er kløe, svie, ubehag, overfladisk dyspareuni og læsioner, som kan være hvide, røde, pigmenterede, hævede eller ulcererede
• Synonymer er balanitis xerotica obliterans (BXO) og lichen sclerosis et atrophicus

Forekomst

• Prævalensen er ikke kendt, men tilstanden er ikke usædvanlig og anslås til knap 0,1 % af mænd²
• Rammer i alle aldersgrupper med to "incidenspukler", hhv. præpubertalt og i 40´erne
• Tilstanden ses langt overvejende hos ikke-omskårne drenge og mænd⁴
• Tilstanden er langt hyppigere hos kvinder end mænd, helt op til 1,7 % af kvinder ses herfor i gynækologisk regi³

Ætiologi og patogenese

Ætiologi

• Årsagen er ukendt, sandsynligvis multifaktoriel
• Autoimmun tilstand mistænkes
• Infektion spiller en rolle, men intet kausativt agens er fundet
• Forhuden spiller åbenlyst en rolle, sandsynligvis ved at forårsage kronisk irritation
• Familiær ophobning af sygdommen ses

Patologi

• Histopatologisk findes initialt rigeligt med infiltrerende cytotoksiske T-lymfocytter²
• Mere fremskredent findes hudatrofi, hyperkeratose og tab af elastiske fibre
• Det inflammatoriske infiltrat og ødem rykker dybere og slutteligt findes fibrose
• Involverer præputiet og ofte glans, ikke sjældent også meatus og urethra
• Involverer sjældent perineum og det perianale område
• Huden er hvid og tynd, selv om samtidig pladeepitelhyperplasi med hudfortykkelse kan foreligge
• Planocellulært carcinom kan - omend yderst sjældent - udvikles på penis som en komplikation sent i forløbet

Disponerende faktorer

• Ingen kendte

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Lichen sclerosus et atrophicus hos mænd
• Lichen Sclerosis Foreningen 

Link til vejledninger

• Pakkeforløb for peniscancer
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb