Lichen sclerosus (mænd)

Michael Borre

Speciallæge

Resumé

Diagnose

  • Baseres på de typiske fund og evt. biopsi

  • Lichen sclerosus er en kronisk inflammatorisk dermatose, som overvejende rammer anogenital regionen

  • Symptomer relateret til genitale forandringer er kløe, svie, ubehag, overfladisk dyspareuni samt typisk hvide evt. ulcererede læsioner 

Behandling

  • God hygiejne, fugtighedscreme, undgå irritanter og allergener

  • Genital lichen sclerosus hos mænd behandles med ultrapotent lokalsteroid, typisk clobetasolpropionat 0,05 %. Behandlingen gives initialt dagligt i mindst 1 måned; afhængigt af klinisk respons kan behandlingen fortsættes op til 1–3 måneder

Henvisning

  • Hyperkeratotiske plaque eller erosioner, som ikke responderer på behandling, bør vække mistanke om malignitet

  • Ved phimosis, hvor circumcisio vil kunne lindre

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Typisk klinik, evt. bekræftet ved biopsi

Sygehistorie

  • Lichen sclerosis på penis kan forudgås af kløe, svie, ubehag, overfladisk dyspareuni, men kan også præsentere sig som hurtigt opstået phimosis evt. ledsaget af vandladningsgener

  • Ekstragenital lichen sclerosis kan være asymptomatisk og i sjældne tilfælde medføre kløe

Kliniske fund 

  • Initialt kan huden være hvid og ødematøs

  • Efterhånden udvikles karakteristisk "cigaretpapir"-hud, som er tynd, hvid og rynket

  • Huden er skør, og der kan let opstå blå mærker og purpura

  • Genitale læsioner i form af f.eks. erytematøse læsioner, hvidlige plaques, hyperkeratose, hudatrofi, ulcerationer, phimosis samt skrumpet meatus urethrae

  • Ekstragenitale læsioner

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Dyrkning ved mistanke om infektion 

Andre undersøgelser hos specialist

  • Biopsi med henblik på diagnose, samt ved mistanke om malignitet

Differentialdiagnoser

Behandling

Behandlingsmål

  • Helbrede eller lindre gener

Generelt om behandlingen

  • Asymptomatisk, ekstragenital lichen sclerosis kræver som regel ingen behandling

  • Førstevalgsbehandling ved genital lichen sclerosus hos mænd er ultrapotent lokalsteroid, typisk clobetasolpropionat 0,05 %. Europæisk guideline for balanoposthitis anbefaler påsmøring 2 gange dagligt i 1 måned; øvrige internationale LS-anbefalinger angiver 1 gang dagligt i 1–3 måneder. Behandlingsrespons vurderes efter den initiale behandlingsperiode

    • Ved recidiv kan en ny behandlingskur anvendes efter klinisk vurdering. Ved utilstrækkelig effekt eller vedvarende behov for daglig ultrapotent steroidbehandling bør patienten henvises til specialist med henblik på revurdering og evt. circumcisio

  • Pladeepitelhyperplasi - lokal steroidbehandling med medium potente steroider i typisk 14 dage, indtil der er kontrol over forandringerne

  • Ved god effekt af medicinsk eller kirurgisk behandling er langvarig specialistopfølgning som regel unødvendig. Patienten skal informeres om risiko for recidiv, urethral sygdom og neoplastiske forandringer samt om selvobservation

  • Kirurgisk behandling er kun indiceret ved komplicerende ardannelse eller udvikling af malignitet

Håndtering i almen praksis

  • Lichen sclerosus - clobetasolpropionat 0,05 % er førstevalg. Behandles dagligt i mindst 1 måned; afhængigt af klinisk respons kan behandlingen fortsættes op til 1–3 måneder. Ved manglende effekt eller vedvarende behov for daglig behandling henvises til specialist.

  • Pladeepitelhyperplasi - lokal steroidbehandling med medium potente steroider i typisk 14 dage, indtil der er kontrol over forandringerne

  • Henvise til kirurgisk behandling ved komplicerende phimosis eller mistanke om malignitet

Råd til patienten

  • Lichen sclerosus - fugtighedscreme, god hygiejne, undgå irritanter og allergener

Medicinsk behandling

  • Gruppe 3 eller 4 steroider lokalt Ultrapotent lokalsteroid (gruppe 4), typisk clobetasolpropionat 0,05 %, er førstevalg ved genital lichen sclerosus hos mænd

  • Behandlingsresistente tilfælde vurderes af hudlæge

Anden behandling

  • Ingen

Kirurgi

  • Ved phimosis, der ikke responderer tilfredsstillende på lokal steroidbehandling, ved meatus-/urethral stenose eller ved mistanke om malignitet

  • Circumcisio ved behandlingssvigt eller vedvarende behov for daglig ultrapotent steroidbehandling; anden rekonstruktiv kirurgi kan være nødvendig ved meatus- eller urethrastriktur

Forebyggende behandling

  • Tilstanden kan ikke forebygges

Henvisning

  • Hyperkeratotiske plaque eller erosioner som ikke responderer på behandling, bør vække mistanke om malignitet

  • Ved behandlingsrefraktær phimosis, meatusstenose eller mistanke om malign udvikling

Opfølgning

  • Patienten bør informeres om at søge læge ved nye sår, knudedannelse, persisterende erosioner eller tiltagende vandladningsgener

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

  • Kronisk og/eller recidiverende problem

Komplikationer

  • Kan give gener ved seksuel aktivitet

  • Smertefuld erektion

  • Phimosis

  • Urinvejsobstruktion

  • Lichen sclerosus er associeret med øget risiko for planocellulært karcinom på penis, om end den absolutte risiko er lav

  • Patienterne bør orienteres om dette og om at henvende sig ved mistænkelige forandringer

Prognose

  • Prognosen er god

Baggrundsoplysninger

Definition 

  • Lichen sclerosus er en kronisk inflammatorisk dermatose, som overvejende rammer anogenital regionen

  • Ekstragenitale manifestationer ses hos omkring 20 %. Udelukkende ekstragenitalt relativt sjældent, aldrig hos børn

  • Symptomer relateret til genitale forandringer er kløe, svie, ubehag, overfladisk dyspareuni og læsioner, som kan være hvide, røde, pigmenterede, hævede eller ulcererede

  • Balanitis xerotica obliterans (BXO) anvendes traditionelt om genital lichen sclerosus hos mænd

Forekomst

  • Prævalensen er usikker, og sygdommen antages at være underdiagnosticeret

  • Rammer i alle aldersgrupper med to "incidenspukler", hhv. præpubertalt og i 40´erne

  • Tilstanden ses langt overvejende hos ikke-omskårne drenge og mænd

  • Tilstanden er langt hyppigere hos kvinder end mænd, helt op til 1,7 % af kvinder ses herfor i gynækologisk regi

Ætiologi og patogenese

Ætiologi

  • Årsagen er ukendt, sandsynligvis multifaktoriel

  • Autoimmun tilstand mistænkes

  • Der er ikke påvist et kausativt infektiøst agens

  • Præputiet og kronisk okkluderet kontakt med urin synes at spille en væsentlig rolle; sygdommen ses langt overvejende hos ikke-omskårne mænd

  • Familiær ophobning af sygdommen ses

Patologi

  • Histopatologisk findes initialt rigeligt med infiltrerende cytotoksiske T-lymfocytter

  • Mere fremskredent findes hudatrofi, hyperkeratose og tab af elastiske fibre

  • Det inflammatoriske infiltrat og ødem rykker dybere og slutteligt findes fibrose

  • Involverer præputiet og ofte glans, ikke sjældent også meatus og urethra

  • Involverer sjældent perineum og det perianale område

  • Huden er hvid og tynd, selv om samtidig pladeepitelhyperplasi med hudfortykkelse kan foreligge

  • Planocellulært carcinom kan - om end yderst sjældent - udvikles på penis som en komplikation sent i forløbet

Disponerende faktorer

  • Risikofaktorer omfatter blandt andet manglende omskæring, kronisk lokal irritation, urinokklusion under forhuden og mulig genetisk disposition

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

Link til vejledninger

Kilder

Fagmedarbejdere

Michael Borre

Overlæge, professor dr.med., ph.d., Urinvejskirurgi, Aarhus Universitetshospital

Hans Christian Kjeldsen

Ph.d., praktiserende læge, Grenå

Har du en kommentar til artiklen?

Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.

Indhold leveret af

Lægehåndbogen

Lægehåndbogen

Kristianiagade 12

2100 København Ø

Disclaimer: Lægehåndbogen