Øsofagusperforation, spontan

• Der er ikke internationale eller nationale guidelines vedrørende diagnose og behandling af øsopfagusperforation. Der er nu tiltagende evidens - om end ikke bygget på randomiserede undersøgelser - for endoskopisk stentning og vakuum terapi¹

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Sygehistorien (der er langt fra altid anamnese med opkastninger, se nedenfor) og de kliniske fund giver mistanke om tilstanden. Fund ved CT og/eller kontrastrøntgen bekræfter diagnosen
• Det kliniske billede kan variere. I en del tilfælde mangler typiske fund som nævnt nedenfor, hvilket kan gøre det vanskeligt at stille diagnosen
• Boerhaaves syndrom skal mistænkes hos patienter med svære bryst- og halsmerter eller øvre abdominalsmerter og sukutant emfysem
  efter en episode med svære opkastninger eller andre tilstande med forhøjet intrathorakalt tryk 

Sygehistorie

• Er typisk præget af en anamnese med kvalme og opkastninger, efterfulgt af kraftige smerter i nedre del af brystet og i epigastriet. 25-45 % har dog ingen anamnese med opkastninger 
• De kliniske manifestationer afhænger af lokalisation af perforationen 
• Smerterne kan være retrosternale, stråle om bag i ryggen eller til venstre skulder, og kan forværres, når man synker. Der er epigastrielle smerter med udstråling til skulderen og evt. peritoneal reaktion ved intraabdominal øsofageal perforation 
• Hæmatemese er ikke et typisk symptom ved øsofagusruptur i modsætning til ved en Mallory-Weiss rift
• Kortåndethed kan opstå som følge af pleurale brystsmerter eller en pleural effusion
• Der behøver ikke at være bagvedliggende øsofagussygdom, men nogle vil have øsofaguscancer, Barrets øsofagus, eosinofil øsofagitis 
• Efter få timer udvikles odynofagi, dyspnø, feber, takykardi, hypotension og sepsis
• Macklers triade 
  
  • Er den klassiske præsentation af opkastninger, nedre brystsmerter og subkutant emfysem - det sidste tegn ses dog kun hos halvdelen og typisk hos dem, som præsenterer sig sent

Kliniske fund (se sygehistorie ovenfor)

• Voldsomt smertepåvirket patient
• Takypnø
• Peritoneal reaktion
• Evt. subkutant emfysem
• Atypiske fund kan være perifer cyanose, hæshed fordi n. recurrens kan være påvirket, trakeal forskydning, halsvenestase og proptose
• Uspecifikke fund kan være takykardi, koldsved, feber og hypotension - særligt når tilstanden udvikler sig
• Bilyde ved auskultation af brystet
  • En knitrende lyd ("Hamman crunch") er udtryk for pneumomediastinum og foreligger hos 20 %
• Tegn på sepsis og multiorgansvigt i fremskredne tilfælde

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Basale laboratorieprøver
  • Er ofte uspecifikke og kan vise forhøjede markører, f.eks. nedsat leverfunktion (jvf. evt. alkoholindtagelse)
• Ekg
  • Foretages tidligt for at udelukke hjerteinfarkt

Andre undersøgelser hos specialist 

• CT thorax
  • Gør det muligt at visualisere omgivende strukturer, således at en mere præcis diagnose kan stilles
  • Kan påvise periøsofageal fri luft som tegn på perforation
  • CT kan suppleres med vandigt kontrast øsofagram (lokalisation af perforation) 
• Rtg. thorax
  • Op til 90 % har unormale fund ved øsofagusperforation
  • Det hyppigste fund er ensidig pleuraleffusion, ofte på venstre side. Det skyldes, at de fleste rupturer sker på venstre side af nedre øsofagus
  • Andre fund kan være pneumothorax, hydropneumothorax, pneumomediastinum, subkutant emfysem eller breddeøget mediastinum
• Rtg. øsofagus
  • Indtagelse af vandopløselig røntgenkontrast kan bidrage til at bekræfte diagnosen
  • Bruges til at påvise den præcise lokalisation og omfanget af rupturen
  • Undersøgelsen har en sensitivitet på 90 % og en specificitet 80 %
  • Hvorvidt der skal foretages akut øsofagoskopi er kontroversielt men kan anvendes hos udvalgte patienter, hvor perforationens lokalisation er uafklaret

Differentialdiagnoser

• Mallory-Weiss læsion
• Akut koronart syndrom
• Aortadissektion
• Perikarditis
• Akut pankreatitis
• Spontan pneumothorax
• Perforeret mavesår

Behandling

Behandlingsmål

• Begrænse omfanget af komplikationer og opnå overlevelse

Generelt om behandlingen

• Umiddelbar medicinsk håndtering består i at stabilisere patienten med intravenøs væske, nasogastrisk sonde med sug, bredspektret antibiotika og analgetika

Håndtering i almen praksis

• Patienterne vil ekstremt sjældent ses af den praktiserende læge. En patient med anamnese med opkastninger, nedre brystsmerter og subkutant emfysem skal overflyttes til thoraxkirurgisk afdeling akut
• Der kan evt. opstartes med antibiotisk behandling

Råd til patienten

• Patienter med voldsomme smerter i thorax eller mave efter opkastninger skal henvende sig akut til lægen

Medicinsk behandling

• Den medicinske behandling er opstart af bredspekteret antibiotisk behandling og understøttende sepsisbehandling

Anden behandling

Konservativ behandling eller kirurgi?

• Kliniske fund, som støtter konservativ behandling, er fravær af kliniske tegn på infektion, en afgrænset perforation i mediastinum og viscerale pleura uden penetration til andre kropshuler, og en perforation hvor kontrastmidlet lækker tilbage ind i øsofagus
• Sonde
• Indebærer intravenøs væskebehandling, parenteral ernæring, bredspektret antibiotika, nasogastrisk sug (tube med multiple huller til drænage, ingen peroral indtagelse, tidlig ernæringstilskud (evt. jejunostomi)
  • Videotorakoskopisk behandling er en nyere og mere skånsom behandlingsmetode
  • Selvekspanderende metalstents er en nyere behandling, der har gode resultater
  • Endoskopisk klipsning er en anden ny behandlingsmetode, der er god ved mindre perforationer

Kirurgi 

• Ved tidlig diagnose og helt upåvirket patient kan konservativ behandling hos udvalgte patienter evt. overvejes i stedet for kirurgi. Anbefales når diagnosen stilles tidligt, ved lille perforation
• Den kirurgiske behandling skal institueres i løbet af de første 24 timer efter perforation
• Mulige kirurgiske teknikker er tubetorakostomi (drænage med et thoraxdræn eller operativ drænage alene), primær reparation, primær reparation med forstærkning (pleura, interkostalmuskel, diafragma, perikardielt fedt, pleuralap), diversion evt. med eksklusion, resektion af øsofagus, torakoskopisk reparation, øsofageal stent og endoskopisk placering af fibrinklæber
• Komplikationerne til kirurgisk intervention er lækage, sepsis, respirationssvigt, mediastinitis, shock, empyem, øsofagotrakeal- eller øsofagobronkial fisteldannelse, død

Forebyggende behandling

• Der findes ingen egentlig forebyggende behandling

Henvisning

• Umiddelbar indlæggelse ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Der er ikke umiddelbart indikation for opfølgning fraset behandling af eventuelle følger af den akutte tilstand

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Akut og dramatisk forværret forløb, hvis diagnosen ikke stilles hurtigt. Ubehandlet er mortaliteten høj

Komplikationer

• Sepsis
• Shock
• Mediastinitis
• Respirationssvigt, empyem, øsofagotrakeal- eller øsofagobronkial fisteldannelse
• Død

Prognose

• Mortaliteten varierer fra 25 % til 90 %
  • Hvis behandling er igangsat inden 24 timer, er mortalitetsraten 25 %
  • Hvis behandlingen ikke kommer i gang i løbet af de første 24 timer, øges mortaliteten til over 65 %
  • Mortaliteten er 75-90 %, hvis der går mere end 48 timer, før behandlingen kommer i gang

Baggrundsoplysninger

Hyppigste årsager til perforation 

• Iatrogen læsion (f.eks. i forbindelse med endoskopi)
• Længerevarende fastsiddende bolusbolle
• Fremmedlegeme (f.eks. længerevarende fastsiddende ætsende knapbatteri)
• Spontal øsophagus ruptur (Boerhaaves syndrom)
  • Er en sjælden, men alvorlig tilstand med høj mortalitet. Prognosen er meget afhængig af tidlig behandling
  • Uden behandling er tilstanden fatal
  • Tilstanden er karakteriseret ved en komplet transmural ruptur af øsofagus som følge af kraftige opkastninger
• Forekomst (Boerhaaves syndrom)
  • Overordnet er incidensen lav for øsofagusperforation, 3.1/100.000 per år i den vestlige verden
  • Boerhaaves syndrom udgør 15 % af alle øsofagusperforationer
  • Boerhaaves syndrom forekommer klart hyppigere blandt mænd (2:1). Den er hyppigere i aldersgruppen 50-70 år, men tilstanden kan ramme personer i alle aldersgrupper

Ætiologi og patogenese (Boerhaaves syndrom, for øvrige årsager, se ovenfor)

• Skyldes et barogent traume, sædvanligvis voldsomme opkastninger. Der er ikke bagvedliggende sygdom i øsofagus, omend der har været fundet eosinofil øsophagitis hos patienter med Boerhaaves syndrom
• Underliggende årsag
  • Tilstanden er associeret med høj alkoholindtagelse og overspisning, som forventeligt kan have sammenhæng med opkastninger
• Patogenese
  • Den underliggende årsag anses for at være en pludselig stigning i det intraluminale tryk forårsaget af ukoordinerede opkastninger med lukning af pylorus og sammentrækninger i diafragma, samtidigt med at den cricofaryngeale muskel er kontraheret
  • Perforation opstår som regel på det svageste punkt i øsofagus. Derfor er den venstre posterolaterale væg i nedre tredjedel af øsofagus den mest almindelige lokalisation og ses hos næsten alle patienter

Disponerende faktorer

• Stort alkoholindtag
• Overspisning

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Hul i spiserør

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb