Spiserørskramper

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Overordnet set er det tre forskellige tilstande med patologisk peristaltik i øsofagus:
  • Diffuse, distale øsofaguskramper (tertiære kontraktioner)
  • Hyperkontraktilt øsofagus (tidligere benævnt nutcracker eller jackhammer øsofagus)
  • Manglende øsofagusperistaltik (normalt associeret til systemisk sklerose og gennemgås ikke her)
• Akalasi skyldes manglende relaksation af den nedre øsofageale sfinkter og omtales i særskilt artikel
• Typiske kliniske symptomer kan give mistanke om tilstandene
• High Resolution Impedans Manometri (HRIM) er standard for sikker diagnose og differentierer mellem diffuse, distale spiserørskramper og hyperkontraktilt øsofagus
• Røntgenundersøgelse af spiserøret med kontrast kan påvise diffuse, distale øsofaguskramper

Sygehistorie

• Symptomerne på diffuse, distale øsofaguskramper, og hyperkontraktilt øsofagus kan overlappe og kan kun sikkert adskilles ved motilitetsundersøgelser
• Patienten kan præsentere sig med recidiverende brystsmerter, synkebesvær for føde og/eller væske. Symptomerne kan være ledsaget af regurgitation og/eller halsbrand
• Globulusfølelse er almindelig
• Smerte
  • Forekommer hos ca. 80 %
  • Er som regel retrosternal og kan stråle om i ryggen
  • Kan være kraftigere end dem, som forbindes med koronarsygdom, men smerten kan også være mild
  • Kan vare fra minutter til timer
• Synkebesvær
  • Forekommer ikke nødvendigvis altid under anfald med spiserørskramper, men angives hos 30-60 %
  • Synkebesvær er ofte værst, når brystsmerterne er kraftigst
  • Synkebesvær ved spiserørskramper er intermitterende og kan variere over tid og i alvorlighedsgrad. De er dog sjældent alvorlige nok til at medføre vægttab

Kliniske fund

• Klinisk undersøgelse er sædvanligvis normal

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• EKG
• Evt. blodprøver
• Rtg. af thorax

Andre undersøgelser hos specialist

• Udredning fokuseres primært på at udelukke anden sygdom
• Endoskopi er ofte aktuelt i den differentialdiagnostiske udredning og udelukker andre patoanatomiske/histopatologiske årsager til dysfagi som f.eks. kræft, benigne stenoser eller eosinofil øsofagitis
• HRIM (High Resolution Impedans Manometri)
  • Tilstandene diagnosticeres bedst ved HRIM
  • Bruges til at differentiere mellem diffuse, distale spiserørskramper og hyperkontraktilt øsofagus
  • Ved diffuse, distale spiserørskramper viser trykmålingen perioder med normal peristaltik blandet med unormale, præmature kontraktioner i mindst 20 % af synkninger, der medfører relaksation af nedre øsofageale sfinkter
  • Hyperkontraktilt øsofagus viser kontraktioner, som progredierer på en tidsmæssig normal måde, men amplituden af kontraktionen er udtalt forhøjet
• Røntgenundersøgelse af spiserør med kontrast
  • Diffuse spiserørskramper er karakteriseret ved intermitterende fraværende eller svækket primær spiserørs-peristaltik, med ikke-peristaltiske tertiære kontraktioner, som opdeler spiserøret i flere sektioner og giver et klassisk proptrækkerlignende udseende
• Evt. CT af thorax

Differentialdiagnoser

• Akut koronart syndrom
• Gastroøsofageal reflukssygdom
• Spiserørskræft
• Akalasi

Behandling

Behandlingsmål

• Lindre symptomerne og bedre livskvaliteten

Generelt om behandlingen

• Reflukssygdom kan ses uafhængigt af motilitetsforstyrrelser og øsofaguskramper, men kan også provokere disse. Samtidig reflukssygdom skal derfor behandles effektivt efter vanlige principper. Samtidig kan den medicinske behandling med calciumkanalblokker og nitrater nedsætte trykket i den nedre øsofageale sfinkter og medføre eller forværre allerede kendt reflukssygdom
• Farmakologisk behandling forsøges først. Ved manglende respons kan invasive tiltag overvejes
• Hos de fleste af patienterne er symptomerne kontrollerbare med en kombination af behandlinger
• Ingen af behandlingerne er effektive hos alle patienter
• Nogle patienter responderer ikke på behandling¹

Håndtering i almen praksis

• Dysfagi hos voksne skal altid udredes med gastroskopi og biopsier for at diagnosticere hyppige tilstande som følger til reflukssygdom, benigne stenoser, kræft i spiserøret eller eosinofil øsofagitis
• Differentialdiagnoser skal udelukkes, f.eks. iskæmisk hjertesygdom

Råd til patienten

• De fleste har udviklet særlige kost- og spisevaner for at mindske symptomerne

Medicinsk behandling

• PPI    
  • Bør altid forsøges, fordi reflukssygdom kan provokere øsofaguskramper hos disponerede patienter
• Calciumkanalblokkere
  • Er førstevalg ved begge typer øsofaguskramper og reducerer intensiteten. Der kan f.eks. anvendes tbl. diltiazem 60 mg x 4 daglig, der reduceres til laveste effektive dosis. Behandlingen seponeres ved manglende effekt eller intolerance
• Tricykliske antidepressiva 
  • Kan forsøges, hvis der ikke er effekt af calciumkanalblokkere. Skal gives dagligt og effekten kan være forsinket i op til 4 uger. Effekten evalueres f.eks. efter tre måneder, og behandlingen strækker sig i 6-12 måneder, hvorefter den kan forsøges aftrappet
• Nitrater, non-tricykliske antidepressiva og fosfodiesterase-5-hæmmere
  • Kan også bruges til at reducere intensiteten af øsofaguskramper eller smerter, men dokumentationen er generelt mangelfuld

Endoskopisk behandling

Hvis farmakologisk behandling er uden effekt, kan endoskopiske behandlinger overvejes:

• Injektion af botolimun-toxin 
  • Giver lindring i dysfagi og/eller smerter. Injektionerne gives på samme vis som ved akalasi. Effekten er forbigående, og behandlingen skal i nogle tilfælde gentages
• Peroral Endoskopisk Myotomi (POEM)
  • Har vist effekt i mindre opgørelser, men anbefales ikke rutinemæssigt

Henvisning

• Ved dysfagi og synkesmerter bør der henvises specialist eller hospitalsafdeling

Opfølgning

• Tilstanden er ofte kronisk og kræver periodevis eller vedvarende behandling, der kræver opfølgning for at sikre compliance, bivirkninger og livskvalitet

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Disse tilstande er som regel ikke progressive, men de kan interferere betydeligt med patientens livskvalitet
• Tilstanden er livslang, men kan variere i intensitet. Symptomerne bedres ofte over tid

Komplikationer

• Nedsat livskvalitet

Prognose

• Uanset om symptomatisk lindring opnås eller ikke, så er prognosen god, og der observeres ofte spontan bedring over tid
• Tilstanden medfører ikke øget dødelighed, og vægttab er sjældent
• Livskvaliteten kan være væsentligt reduceret hos nogle grundet meget generende brystsmerter, men der observeres ofte spontan bedring over tid
• Hvis symptomerne tiltager, bør udredningen gentages, fordi især diffuse, distale øsofaguskramper kan progrediere til akalasi (i op til 5 % af tilfældene)

Baggrundsoplysninger

Definition²

• Der skelnes mellem to hovedtyper
  • Diffuse, distale øsofaguskramper med ukoordinerede kontraktioner
  • Hyperkontraktilt øsofagus, hvor kontraktionerne breder sig på en normal, koordineret måde, men hvor udslagene (amplituderne) er svære
• Øsofaguskramper er underdiagnosticerede og underbehandlede, fordi tilstanden er meget lidt kendt, giver ukarakteristiske symptomer og let forveksles med andre diagnoser

Forekomst

• Er en ualmindelig årsag til forstyrrelser i spiserørets motilitet
• I opgørelser på patienter henvist med dysfagi eller til HRIM er forekomsten af diffuse, distale øsofaguskramper og hyperkontraktilt øsofagus angivet til 1-4 %
• Incidensen øges med alderen

Peristaltik i spiserøret

• Koordineringen af samtidige kontraktioner af de forskellige muskellag i spiserøret giver det motilitetsmønster, som betegnes peristaltik
• Peristaltik er sekventielle, koordinerede kontraktionsbølger, som bevæger sig igennem hele spiserørets længde og på den måde bringer intraluminalt indhold distalt til mavesækken
• Den nedre lukkemuskel i spiserøret (lower esophageal sphincter (LES)) relakserer under synkning og holder sig åben, indtil peristaltikbølgen har passeret lukkemusklen. Herefter trækker den sig sammen og genvinder sin basale tonus
• Små peristaltiske bølger forekommer normalt i overgangszonen mellem den tværstribede og glatte muskulatur, uden at peristaltikken forstyrres
• Primær peristaltik
  • Er den peristaltiske bølge, som udløses af at synke
  • Den peristaltiske kontraktionsbølge flytter sig med en hastighed på 2 cm/s og korrelerer med manometrisk registrerede kontraktioner
  • Forholdet mellem kontraktion og madbolus er mere kompleks på grund af det såkaldte intraboløse tryk ovenfra (ovenfor bolus) og modstanden nedenfra (nedenfor bolus)
• Sekundær peristaltik
  • Den sekundære peristaltiske bølge induceres af, at spiserøret udvides på grund af resterende bolus, refluks eller af nedsvælget luft
  • Formålet med denne kontraktionsbølge er at rense spiserøret for resterende mad eller gastroøsofagealt refluks materiale
• Tertiær peristaltik
  • Tertiære kontraktioner er samtidige, isolerede, dysfunktionelle kontraktioner
  • Disse kontraktioner er ikke-peristaltiske, har ingen kendt fysiologisk rolle og observeres med øget hyppighed, når vi bliver ældre
  • Billeddiagnostisk beskrives dette fænomen som "presbyøsofagus"

Ætiologi og patogenese³

• Dysmotiliteten skyldes unormale og ukoordinerede kontraktioner i spiserørets muskulatur
• Den underliggende årsag er ikke kendt

Diffuse, distale øsofaguskramper

• Diffuse, distale øsofaguskramper opstår, når den peristaltiske bølge ikke breder sig helt korrekt
• Ofte vil flere segmenter af spiserøret kontraheres samtidig og dermed forhindre fremdriften af madbolus
• Den hyppigste præsentationsmåde er intermitterende dysfagi med sporadiske brystsmerter

Hyperkontraktilt øsofagus

• Hyperkontraktilt øsofagus opstår, når amplituden af kontraktionerne væsentligt overstiger den normale amplitude
• Kontraktionerne breder sig på en organiseret måde, og skubber mad ned i spiserøret
• Disse patienter præsenterer sig ofte med brystsmerter, mens de sjældnere har dysfagi end patienter med diffuse spiserørskramper

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Spiserørskramper

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb