Vestibularis schwannom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Vestibularis schwannom påvises ved MR af fossa posterior (pori interni)

Symptomer og kliniske fund¹  

• Unilateralt høretab forekommer hos ca. 94 %
• Tinnitus hos omkring 83 %
• Balancebesvær hos 49 %, hvoraf 9 % har vertigo som første og eneste symptom
• Derudover kan facialisparese, nedsat ensidig ansigtssensibilitet, hovedpine og andre symptomer på øget intrakranielt tryk ses ved store tumorer

Supplerende undersøgelser hos praktiserende læge

• På mistanke henvise til udredning hos ØNH læge

Andre undersøgelser hos ØNH læge

• Rentone- og taleaudiometri (talediskrimination ofte nedsat unilateralt)
• Impedansaudiometri med stapediusreflekstest
• Balance- og koordinationstests
• Vestibulærundersøgelse
• Hjernestammeaudiometri eller henvisning til 
• MR af den cerebellopontine vinkel (fossa posterior, pori interni), som er den eneste sikre måde at diagnosticere vestibularis schwannom

Differentialdiagnoser

• Meningeom
• Metastase

Behandling

Behandlingsmål

• Tumorkontrol, og hvis muligt, fjernelse af svulsten
• Bevare facialisfunktion, hvis muligt
• Bevare hørelsen, hvis muligt

Generelt om behandlingen

• Se også hjernetumorer hos voksne

Håndtering i primærsektoren

• Håndteres hos praktiserende ØNH-læge

Behandlingsstrategi¹

• Ca. 1/4 af nydiagnosticerede tumorer er af en størrelse, hvor der er indikation for primær behandling på grund af risiko for yderligere vækst og dermed tiltagende kompression af tilliggende intrakraniale strukturer
• Små og mellemstore vestibularis schwannomer (mindre end 20 mm) allokeres til wait-and-scan, med jævnligt opfølgende MR-kontrol hver 6-12. måned
• Hvis knuden ved kontrol-MR er større end 20 mm., eller knuden er vokset mere end 2 mm i observationstiden, anbefaler man ofte behandling. Indikationen er dog relativ og påvirkes af en række andre faktorer:
  • Symptomer
  • Alder og helbredstilstand
  • Personlige præferencer

Behandling

• Behandlingen kan enten være operation eller strålebehandling
• I Danmark er behandlingen af vestibularis schwannom centraliseret til Rigshospitalet

Kirurgi

• Translabyrintær adgang
  • Anvendes oftest, hvis hørelsen på øret ikke er bevaringsværdig. Ved denne adgang borer man igennem buegangssystemet for at nå knuden i den indre øregang. Da man fræser igennem det indre øre, mistes hørelsen på det opererede øre. Til gengæld er adgangen ”sikker”, idet der er god sandsynlighed for ikke at beskadige nervus facialis. Eventuelle operationskomplikationer, f.eks. intrakranielle blødninger, er ikke hyppige
• Suboccipital adgang
  • Nakkeadgang kan anvendes, hvis hørelsen på øret er bevaringsværdig. Her åbnes kraniet langt bag øret, og man får adgang til indre øregang hen over lillehjernen. Da man ikke fræser gennem det indre øre, er det i nogle tilfælde muligt at bevare en del af hørelsen på øret. Problemet med adgangen er, at der ofte bliver trykket på lillehjernen, og at mange patienter får postoperativ kronisk hovedpine på grund af sammenvoksninger til hjernehinderne
• Retrolabyrintær adgang
  • Denne adgang kan også anvendes, hvis hørelsen er bevaringsværdig. Adgangen er næsten som den translabyrintære adgang, blot bores ikke igennem det indre øre, hvorfor hørelsen i nogle tilfælde kan bevares. Ulempen ved adgangen er, at adgangsforholdene er snævre. Adgangen kan udvides til den translabyrintære adgang, hvis det bliver nødvendigt

Strålebehandling

I Danmark foretages strålebehandlingen ambulant i form af fraktioneret behandling

• Argumentation til fordel for strålebehandling:
  • Risikoen for facialisparese er minimal
  • Ved strålebehandling kan man i ca. 80 % af tilfældene bremse væksten af tumor
  • Hos de fleste vil arbejdsevnen og livskvaliteten bevares
• Argumentation imod strålebehandling:
  • Knuden bliver ikke fjernet og kontrol med årlige MR-skanninger vil være nødvendigt resten af livet
  • I de fleste tilfælde vil hørelsen på det bestrålede øre også forsvinde
  • Der er beskrevet enkelte tilfælde, hvor strålebehandlingen har medført, at den benigne tumor har udviklet sig malignt

Vestibulær rehabilitering

• Patienter, som har påvirket balance eller er plaget af svimmelhed, kan have gavn af vestibulær rehabilitering ved en fysioterapeut

Forebyggende behandling

• Der er ingen kendt forebyggende behandling

Forskning og fremtidige perspektiver

• Molekylær forskning og medicinsk behandling:
  Forskning i tumorers molekylære egenskaber har identificeret proangiogenetiske markører, der korrelerer med tumorvækst. Dette har ført til udviklingen af medicinske behandlingsmuligheder, såsom bevacizumab, et antiangiogenetisk lægemiddel, der kan reducere tumorstørrelse og forbedre hørelsen hos nogle patienter med neurofibromatose type 2-associerede tumorer
• Der er en stigende interesse for at identificere molekylære vækstmarkører, der kan forudsige en tumors vækstpotentiale. Dette vil muliggøre en mere skræddersyet behandling og opfølgning, hvilket potentielt kan forbedre patienternes prognose og livskvalitet

Disse fremskridt afspejler en integreret tilgang til behandling af akustisk schwannom, hvor både kirurgiske og ikke-kirurgiske metoder anvendes for at optimere patientresultater.

Henvisning

• Henvis til ØNH-læge ved ensidig hørenedsættelse, øresusen, svimmelhed uden medicinsk årsag eller ved perifer facialisparese

Opfølgning

Plan

• Opfølgningen af patienter med større tumorer, tumorer med tumorvækst og andre problemstillinger, der kan indikere operation eller strålebehandling, styres af teamet på Rigshospitalet
• De resterende patienter opfølges lokalt på de audiologiske afdelinger
• En del lægekontroller kan ske ved lokal øre-næse-halslæge
• MR udføres som regel lokalt
• Eventuel høreapparatbehandling sker på lokal audiologisk afdeling
• Patienter med påvirket balance/svimmelhed kan have gavn af vestibulær rehabilitering ved fysioterapeut

Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose

Sygdomsforløb

• De fleste vestibularis schwannomer er stagneret i vækst på diagnosetidspunktet. Kun 30-40 % af tumorerne udviser vækst over en 5-årig periode, mens vækst 5 år efter diagnosetidspunktet forekommer yderst sjældent

Komplikationer og senfølger samt prognose

Komplikationer og prognose:

• Tilstanden er i dag ikke dødelig. Hos nogle patienter ses dog en ikke ubetydelig morbiditet pga. udtalt vækst. I yderste konsekvens kan tilstanden, ubehandlet, medføre kompression af hjernestamme og cerebellum. Behandlingen af Vestibularis Schwannom er effektiv og komplikationer, ud over høretab, er sjældne 

Senfølger:

• Høretab
  • Kirurgisk behandling: Ofte permanent høretab på den påvirkede side, især hvis hørenerven blev beskadiget under operationen
  • Strålebehandling: Progressivt høretab over tid kan forekomme, selv ved succesfuld behandling, som følge af strålingens effekt på hørenerven eller det indre øre
  • Observation: Tumorvækst kan føre til gradvist høretab
• Balanceproblemer
  • Vestibulær dysfunktion kan føre til svimmelhed, usikker gang og nedsat balance. De fleste patienter kompenserer over tid via. hjernens evne til at tilpasse sig, men nogle kan opleve kroniske problemer
• Facialisparese: Skade på ansigtsnerven kan føre til hel eller delvis lammelse af ansigtsmuskulaturen på den påvirkede side. Dette kan være midlertidigt eller permanent afhængigt af skadens omfang
• Følgetilstande kan inkludere synkebesvær eller manglende evne til at lukke øjet helt (lagophthalmos)
• Tinnitus
  • Kronisk øresusen er almindelig og kan være forbundet med enten selve tumoren eller behandlingen
  • Tinnitus er ofte subjektivt og kan påvirke livskvaliteten betydeligt
• Xerostomi og synkebesvær
  • Sjældnere kan patienter opleve mundtørhed eller synkebesvær, især hvis behandling har påvirket tilstødende strukturer, som f.eks. glossopharyngeus-nerven
• Kognitive og psykiske problemer
  • Træthed, koncentrationsbesvær og hukommelsesproblemer kan forekomme, især hos patienter, der har gennemgået større operationer eller strålebehandling
  • Angst og depression er ikke ualmindelige som følge af diagnose og behandlingens konsekvenser
• Hovedpine
  • Hovedpine kan være et resultat af kirurgi, f.eks. pga. ændringer i cerebrospinalvæskens flow eller tumorens kompression af hjernestammen
• Cerebellare eller hjernestammekomplikationer
  • Ved store tumorer kan der forekomme påvirkning af hjernestammen og cerebellum, hvilket kan føre til motoriske og sensoriske forstyrrelser
  • Hydrocephalus (ophobning af cerebrospinalvæske) kan i sjældne tilfælde kræve yderligere behandling
• Sociale og arbejdsmæssige konsekvenser
  • Kroniske symptomer som høretab, balanceproblemer og træthed kan påvirke patientens sociale og professionelle liv, hvilket kræver rehabilitering eller tilpasninger

Baggrundsoplysninger

Definition²

• Vestibularis schwannom, tidligere kaldet akustikusneurinom, er en benign tumor, som udgår fra de Schwannske celler i den vestibulære del af den 8. kranienerve i den indre øregang
• Ca. 90 % af tilfældene udgår fra den nedre gren (nervus vestibularis inferior)
• Vestibularis schwannom repræsenterer omkring 10 % af alle intrakranielle tumorer og 90 % af tumorer i den cerebellopontine vinkel  

Forekomst³

• I Danmark angives incidensen til omkring 35 pr. mio. pr. år, hvilket svarer til ca. 200 nydiagnosticerede patienter om året i Danmark
• Stigningen i antal af nydiagnosticerede tilfælde falder tæt sammen med den lettere adgang til og brug af MR

Alder og køn

• Den gennemsnitlige alder hos nydiagnosticerede patienter med vestibularis schwannom er omkring 60 år
• Tumoren er lige hyppig hos kvinder og mænd

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien til udvikling af vestibularis schwannom er ikke kendt. En svensk gruppe har anført, at mobiltelefoni skulle kunne medvirke til udvikling af vestibularis schwannom ⁴, men danske forskere fandt ikke holdepunkter for teorien⁵
• Vestibularis schwannomer udvikles i langt de fleste tilfælde i den indre øregang (intrameatale tumorer), men i tilfælde af vækst vokser tumoren udenfor den indre øregang (ekstrameatalt), dvs. ind imod hjernestammen (intra- og ekstrameatalt)
• Store tumorer kan forårsage kompression af hjernestammen og omkringliggende kranienerver (V, VI og IX)

Disponerende faktorer

• Ingen kendte

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Vestibularis schwannom er en langsomtvoksende, godartet svulst
• MR-billeder skal vurderes af team på Rigshospitalet
• Små vestibularis schwannomer med manglende vækst observeres (wait-and-scan-regime)

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Akustikusneurinom
• Senfølger efter cancer
• Senfølger efter cancer - for sundhedsfaglige
• Dansk Acusticusneurinomforening
• Hjælpemiddelbasen, Hørehandicap

Animation

• Strålekniv

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Buegange og nerve
• Øre, illustration, oversigt