Diagnose
Diagnostiske kriterier
Den internationale hovedpineklassifikation definerer glossopharyngeusneuralgi som følger1:
- Mindst 3 paroksysmale halvsidige anfald
- Smerten er lokaliseret i den bagerste del af tungen, tonsillen, svælget, nedenfor kæbevinklen og/eller øret
- Smerten har mindst 3 af følgende 4 karakteristika
- Paroxystiske anfald af sekunder til 2 minutters anfald
- Svær intensitet
- Stikkende, jagende eller skarp smertekvalitet som elektriske stød
- Udløses af synkning, hoste, tale eller gaben
- Ingen neurologiske udfald
- Tilstanden kan ikke forklares bedre af en anden diagnose i den internationale hovedpineklassifikation III beta1
Sygehistorie
- Tilstanden er kendetegnet af paroxystiske halvsidige stikkende, jagende og/eller skarpe intense smerter af sekunder til et par minutters varighed i svælget, tungeroden, tonsillen og/eller øret
- Anfaldene
- Smerteanfaldene opstår ofte spontant
- Smerter kan hos mange udløses ved gaben, hoste, synkning, tygning, tale og/eller berøring af øret
- Ofte er der flere serier af anfald i timen
- Ubehandlet kan der være anfald i uger til måneder, fulgt af anfaldsfrihed i dage til år
- Bradykardi, hoste, hæshed, og/eller synkope ses i sjældne tilfælde, hvor n. vagus også er afficeret
- Livskvalitet
- Tilstanden kan være ekstremt invaliderende
- Vægttab ses hos personer, som får anfald provokeret af tygning og synkning
Kliniske fund
- Ingen neurologiske udfald
- Autonome tillægssymptomer som hjertearytmi og arteriel hypotension kan forekomme i forbindelse med smerteanfaldene
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Undersøgelse af kranienerver
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
- CT- eller MR-skanning af cerebrum og hals kan belyse sekundær årsag til tilstanden
Differentialdiagnoser
- Trigeminusneuralgi ved affektion af n. mandibularis, den 3 trigeminus gren
- N. intermedius neuralgi
- Klyngehovedpine
- Tumorer intrakranielt
- Tumorer i tonsiller, tunge, oropharynx, nasopharynx eller larynx
- Arteriovenøs malformation
- Infektioner
- Sequelae efter tonsillektomi
- Sekundært til multipel sklerose
Behandling
Behandlingsmål
- Smertelindring
- Forebygge anfald
- Undgå komplikationer
Generelt om behandlingen
- Svage og stærke analgetika har vanligvis ingen effekt
- Antiepileptika bruges som forebyggende behandling af glossopharyngeusneuralgi, hvilket er tilsvarende behandling af den hyppigere forekommende trigeminus neuralgi
- Kirurgi i form af mikrovaskulær dekompression, rhizotomi og gamma kniv kan overvejes hos patienter, som har begrænset eller ingen effekt af antiepileptika
Håndtering i almen praksis
- Der undersøges for differentialdiagnoser herunder infektioner
Råd til patienten
- Undgå ting som provokerer anfald (koldt vand, koldt vejr)
Medicinsk behandling
Langtidsbehandling
Akut smertebehandling
- Stærke analgetika har begrænset effekt ved akutte svære glossopharyngeusneuralgi smerter
Behandling af autonome symptomer
- Asystoli, bradykardi og/eller hypotension kan behandles med atropin, og behov for pacemaker må efterfølgende vurderes
Kirurgi
- Udføres ekstremt sjældent i Danmark
- Den kirurgiske behandling deles i to typer:
- Anatomiske procedurer
- Neurodestruktive procedurer
- Anatomiske procedurer
- N. glossopharyngeus aflastes ved mikrovaskulær dekompression af arterie
- Neurodestruktive procedurer
- Intrakraniel rhizotomi af n. glossopharyngeus og eventuelt de øvre vagusfibre bruges stort set ikke længere, idet der ofte er recidiv indenfor det første år og risiko for deafferentieringssmerter2
- Gamma kniv kan være effektivt ved n. glossopharyngeus neuralgi3
Forebyggende behandling
- Undgå udløsende faktorer som eksempelvis dække ansigt i koldt vejr, bruge lunkent vand til tandbørstning, tygge på den uafficerede side mv.
Henvisning
- Ved mistanke om tilstanden skal patienten henvises til neurolog
Opfølgning
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Recidiverende tilstand
- Spontan remission som kan vare fra måneder til år
Komplikationer
- Vægttab
- Depression
- Kardiovaskulære når n. vagus også er afficeret
- Asystoli
- Bradykardi
- Hypotension
Prognose
- Tilstanden kan være invaliderende
- Effekten af medikamentel behandling er variabel
- Kirurgi kan blive aktuelt, men inden bør forskellige antiepileptika i mono- og kombinationsterapi være forsøgt
Baggrundsoplysninger
Definition
- Glossopharyngeusneuralgi er karakteriseret af halvsidige, sekunder til minutters varende, intense stikkende, jagende og/eller skarpe smerter i tonsil, øre, svælg og/eller tungerod
- På trods af typiske symptomer stilles diagnosen ofte sent i forløbet
Forekomst4
- Glossopharyngeusneuralgi er sjælden
- Forekommer hyppigst hos kvinder og personer over 50 år
Ætiologi og patogenese
- De fleste tilfælde af glossopharyngeusneuralgi er idiopatiske
- Vaskulær kompression af n. glossopharygeus er den hyppigste sekundære årsag
- Andre sekundære årsager til glossopharyngeusneuralgi er
- Intracranielle tumorer
- Oro- og nasopharygeale tumorer
- Laryngeale tumorer
- Tungetumorer
- Forlænget processus styloideus
- Inflammatoriske processer
Disponerende faktorer
- Vaskulær kompression af n. glossopharygeus, inflammation og tumorer
ICPC-2
ICD-10
Patientinformation
Link til patientinformation
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
Illustrationer
Plancher eller tegninger
