Sydenhams korea

Diagnose¹

Diagnostiske kriterier

• Sydenhams korea er en klinisk diagnose og er en manifestation af gigtfeber. Sydenhams korea kan forekomme som eneste manifestation, og i det tilfælde er diagnosen rent klinisk, idet fasereaktanter som oftest er normale, og streptokokantistoffer kun er påviselige hos 15-30 %. Karditis typisk afficerende mitralklappen er dog til stede hos 60-70 %, hvilket kan støtte diagnosen
  • Diagnosen gigtfeber baseres på en kombination af kliniske og parakliniske fund (Jones-kriterier). Diagnosen kan stilles, hvis der er holdepunkter for forudgående infektion med gruppe A streptokokker (se nedenstående) og når to major- eller et major- og to minorkriterier er tilstede
  • Majorkriterier:
    • Kliniske - karditis, polyartritis, korea, erythema marginatum og/eller subkutane noduli
  • Minorkriterier:
    • Kliniske - feber, artralgi, tidligere febris reumatika eller reumatisk hjertesygdom, forlænget PR-interval
    • Biokemiske - forhøjede akutfase-reaktanter (SR og CRP)
  • Holdepunkter for forudgående infektion med gruppe A streptokokker inkluderer gruppe A streptokokker påvist i dyrkning, nylig scarlatina eller påviselige streptokokantistoffer

Klinik

• Symptomer opstår typisk uger til måneder efter den primære eksposition for gruppe A streptokokker
• Oftest gradvis debut med flere symptomer over nogle uger, men sygdommen kan også debutere akut
• Kan optræde som eneste manifestation af gigtfeber, men ses oftest i forbindelse med andre inflammatoriske manifestationer der er karakteristiske for gigtfeber
• 10-50 % af patienter med gigtfeber udvikler Sydenhams korea²
• Er karakteriseret ved hyperkinetiske bevægelser i ansigt og ekstremiteter, emotionel ustabilitet og hypotoni
• Tilstanden går oftest i ro efter 3-18 mdr., men op til 42 % af patienterne har recidiverende tilfælde. Disse kan optræde efter ny eksposition for gruppe A streptokokker, men kan også være spontane ²
• Bevægelsesforstyrrelserne består i hurtige, ukontrollerede og vridende bevægelser (korea)
  • Lokalisationen er vekslende, men involverer oftest distale ekstremiteter og trunkus
  • Som regel ses generaliserede bevægelsesforstyrrelser, men ensidig korea ses hos op til 20-30 %³
  • I mange tilfælde er musklerne i ansigtet og nakken også medinddraget, således at bevægelserne kan ligne tics⁴
  • Bevægelsesforstyrrelserne kan undertrykkes i kortere perioder, forsvinder under søvn og forværres ved træthed og stress
  • Milde tilfælde viser sig i form af rastløshed, problemer med håndskriften, ansigtsgrimassering og/eller lettere koordinationsbesvær, hvilket kan opfattes som adfærdsforstyrrelse
  • I svære tilfælde kan patienten have problemer med at klare daglige gøremål
• Psykiske ændringer
  • Emotionelle og adfærdsmæssige ændringer udvikler sig ofte over dage
  • Kan debutere forinden udvikling af korea
  • Barnet bliver rastløst, aggressivt, irritabelt og udtalt emotionelt ustabilt med periodisk ukontrolleret gråd
  • Depression, ADHD og obsessive compulsive disorder forekommer med øget hyppighed hos patienter med Sydenhams korea²,⁵
  • "Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal throat infection" (PANDAS), menes at være tæt beslægtet med Sydenhams korea ²

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen

Andre undersøgelser hos specialist

• SR, CRP, Streptokokantistoffer, EKG og ekkokardiografi

Differentialdiagnoser

• Huntingtons sygdom (ekstremt sjælden hos børn, arvelig sygdom, grundig familieanamnese)
• Systemisk lupus erytematosus

Behandling

• Ved påvist infektion med eller stærk mistanke om infektion med gruppe A streptokokker anbefales:

  Penicillin V: 10 mg/kg x 3 i 10 dage

• Herudover anbefaler WHO sekundær profylakse med penicillin op til 21 års-alderen til patienter, som har haft gigtfeber/Sydenhams korea ⁶
• Der er begrænset evidens for anvendelse af plasmaferese og intravenøst immunglobulin, og disse behandlinger er ikke standard. Kan dog overvejes ved svære symptomer ²
• Andre behandlinger, der kan forsøges, er valproat, carbamezepin, levetiracetam og haloperidol¹

Generelt om behandlingen

• Der er ikke god evidens for nogen behandling, men WHO anbefaler profylakse med penicillin op til 21-års alderen til patienter, der har haft gigtfeber/Sydenhams korea

Håndtering i almen praksis

• Håndteres ikke i almen praksis

Råd til patienten

• Beroligelse. Hos langt de fleste forsvinder symptomerne, men de kan persistere i mere end 2 år. Der kan også opstå recidiv, efter symptomerne er svundet

Medicinsk behandling

• Se ovenstående

Kirurgi

• Ikke relevant

Forebyggende behandling⁷

• Sekundær profylakse anbefales til alle:
  • WHO anbefaler profylakse med penicillin op til 21 årsalderen til patienter, der har haft gigtfeber/Sydenhams korea ⁶
  • Kan gives som månedlige i.m. injektioner af benzathinpenicillin G eller peroral penicillin V to gange dagligt
• Primær profylakse
  • Antibiotisk behandling af pharyngitis med gruppe A-betahæmolytiske streptokokker kan forebygge reumatisk feber og dermed Sydenhams korea

Henvisning

• Ved mistanke om korea skal patienten henvises akut til børneafdeling

Opfølgning

• Sker ved børneafdeling

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hos langt de fleste går sygdommen i ro, men forløbet kan være langvarigt op til 2 år, og selv om patienten er blevet symptomfri, ses ikke sjældent recidiv⁶

Komplikationer

• Neuropsykiatriske symptomer ses med øget hyppighed hos patienter med Sydenhams korea⁵

Prognose

• Prognosen er god, og sygdommen efterlader sjældent permanente neurologiske skader
• Omkring halvdelen har komplet remission af symptomerne i løbet af 2-6 måneder, men mild til moderat korea kan vedvare i op til 2 år^8,9
• Recidiv ses hos op til 42 %²

Baggrundsoplysninger

Definition

• Sydenhams korea (chorea minor) er en autoimmun sygdom, som opstår som følge af et dysreguleret immunrespons på infektion/bærertilstand med gruppe A streptokokker
• Første gang beskrevet af Thomas Sydenham i 1686

Forekomst

• Ses oftest hos børn og unge i alderen 5-15 år⁷
• Meget sjælden efter at gigtfeber er blevet en sjælden sygdom i den vestlige verden
• Der er i Danmark skønsmæssigt 20 tilfælde af gigtfeber per år, blandt disse vil 10-50 % udvikle Sydenhams korea
• Piger angribes dobbelt så hyppigt som drenge⁹
• I udviklingslande er gigtfeber fortsat ikke usædvanlig, og Sydenhams korea afficerer et stort antal børn på verdensbasis

Ætiologi og patogenese ²

• Sydenhams korea er en komplikation til infektion/bærertilstand med gruppe A streptokokker
• Mekanismen er krydsreagerende antistoffer mod dopaminerge neuroner
• Især basalganglierne afficeres. Forstørrelse af nucleus caudatus, putamen og globus pallidus på MR og antibasalganglieantistoffer er påvist hos 95 %¹⁰
• Genetiske faktorer spiller ind, 5-18 % har positiv familieanamnese³, og der er høj grad af konkordans blandt monozygote tvillinger

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• God prognose, men behov for langvarig opfølgning og forebyggende antibiotikabehandling

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Sydenhams korea

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb