Tolosa-Hunt syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

1. Unilateral orbital eller periorbital hovedpine, som opfylder kriterie C
2. Begge af følgende:
   1. granulomatøs inflammation i sinus cavernosus, fissura orbitalis superior eller orbita ved MR eller biopsi
   2. parese af eller flere af ipsilaterale III, IV eller VI kranienerve
3. Kausalitet påvist ved følgende:
   1. hovedpine ipsilateralt til granulomatøs inflammation
   2. hovedpine ≤2 uger forud for parese af III, IV og/eller VI kranienerve eller udviklet samtidig
4. Ikke forklaret ved anden hovedpinediagnose

Sygehistorie

• Ipsilateral orbital/pandehovedpine og parese af én eller flere øjenmuskler med diplopi
• Eventuelt nedsat følelse i innervationsområdet af 1. og 2. trigeminus gren og/eller
• Smerter i øjenregionen, ptose, miosis, conjunktival injektion og tåreflod (Horners syndrom)
• Smerten varer ubehandlet i gennemsnit 8 uger og kan recidivere      

Kliniske fund

• Øjenmuskelparese eventuelt med trigeminusaffektion og/eller Horners syndrom
• Lidt over halvdelen af patienter med Tolosa-Hunt har affektion af flere kranienerver
• N. oculomotorius er den hyppigst afficerede hjernenerve, med fund hos omkring 80 %, efterfulgt af 
  • N. abducens 40 %
  • N. troclearis 30 %
  • N. ophthalmicus hos 28 %
  • N. opticus hos 11 %
• I sjældne tilfælde kan der være bilaterale symptomer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Udredes ikke i almen praksis, men henvises til sygehus, mhp. diagnose og udelukkelse af anden årsag

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Tolosa-Hunt er en udelukkelsesdiagnose, og kræver dermed udelukkelse af andre årsager til smerter og påvirkning af øjenmuskler (kranienerver II, IV og VI)
• Udredning med MR skanning af hjerne og orbita, blodprøver og undersøgelse af cerebrospinalvæske

Differentialdiagnoser

• Ved smertefuld ophthalmoplegi skal vaskulær, neoplastisk og infektiøs årsag udelukkes, ligesom inflammation i relation til systemsygdomme som sarkoidose, Wegeners granulomatose og arteritis temporalis udelukkes, før diagnosen Tolosa-Hunt stilles
• Aneurisme af a. carotis interna eller posteriore kommunikerende arterie er en hyppig symptomatisk årsag (17 %) til smertefuld oftalmoplegi
• Diabetisk optalmoplegi er en hyppig symptomatisk årsag (12 %) til smertefuld oftalmoplegi
• Cavernøs sinus trombose, meningeom, hypofyseadenom, nasopharyngeal carcinom, metastastisk tumor, svampeinfektion, lympfom, orbital myositis er sjældne årsager til smertefuld oftalmoplegi

Behandling

Behandlingsmål

• Glucocorticoid (kortikosteroid) har vanligvis eklatant effekt

Generelt om behandlingen

• Smerten forsvinder hos 40 % indenfor 72 timer, og hos 78 % indenfor en uge med kortikosteroid behandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer og 88 % indenfor en uge

Håndtering i almen praksis

• Tilstanden håndteres ikke i almen praksis, men henvises til udredning i hospitalsregi, til udelukkelse af andre årsager til smerter og øjenmuskelparese

Råd til patienten

• Patienten skal henvende sig ved manglende effekt af behandling eller ved forværring

Medicinsk behandling

• Kortikosteroider

Andre medicinske behandlinger

• Anden immunosuppressiv behandling kan overvejes

Anden behandling

• Der findes ikke andre effektive behandlinger

Forebyggende behandling

• Der findes ikke forebyggende behandling, det er usikkert, om kortikosteroid forebygger recidiv

Henvisning

• Ved mistanke om sygdommen henvises patienten til neurologisk afdeling eller øjenafdeling

Opfølgning

• Opfølges ved neurolog og oftalmolog

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Godartet forløb med spontan remission
• Smerten forsvinder hos 40 % indenfor 72 timer, og hos 78% indenfor en uge med kortikosteroidbehandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer, og 88 % indenfor en uge
• Recidiv kan forekomme

Komplikationer

• Det er usædvanligt at have følger efter Tolosa-Hunt ved relevant behandling

Prognose

• Relaps kan ses hos 40-50% af patienterne, det er usikkert, om kortikosteroidbehandling forebygger recidiv

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4,5

Definition

• Tolosa-Hunt er en smertefuld oftalmoplegi
• Tilstanden skyldes påvirkning af sinus cavernosus/fissura orbitalis superior syndrom med idiopatisk inflammation og påvirkning af én eller flere af de kranienerver, der passerer gennem eller tæt ved sinus cavernosus/fissura orbitalis superior; n. opticus, n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens, n. opthalmicus, n. maxillaris og/eller sympaticus

Den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme 3 beta (ICHD-3) diagnostiske kriterier for Tolosa-Hunt syndrome er følgende⁶

• A. Halvsidig hovedpine, som opfylder kriterie C
• B. Begge af følgende kriterier skal være opfyldt:
  • 1. Granulomatøs inflammation af sinus cavernous, fissura orbitalis superior eller orbita, påvist ved MR-skanning eller biopsi
  • 2. Parese af en eller flere af ipsilateral hjernenerver: 3, 4 og/eller 6 (n. oculumotorius, n. throclearis, n. abducens)
• C. Demonstreret evidens for årsagssammenhæng ved begge følgende kriterier:
  • 1. Hovedpine udvikles op til 2 uger før eller samtidig med parese af ipsilaterale hjernenerve 3., 4., og/eller 6. hjernenerve
  • 2. Hovedpine er lokaliseret i ipsilateral pande og øje
• D. Ikke bedre forklaret af anden ICHD-3 beta diagnose

Forekomst

• Sjælden tilstand, der overvejende ses mellem 30 og 70 år

Ætiologi og patogenese

• Idiopatisk inflammation

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Tolosa-Hunt syndrom

Link til vejledninger

• National Neurologisk Behandlingsvejledning: Systemske inflammatoriske tilstande