Menières sygdom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

Diagnosekriterier^1,2

• Kriterier for klinisk sikker Menières sygdom: Alle fire punkter skal være opfyldt
  1. Mindst to karakteristiske, spontane vertigoanfald af mindst 20 minutters varighed og op til 12 timer
  2. Audiometrisk bekræftet høretab ved mindst én lejlighed i bas eller mellemtoneområdet
  3. Fluktuerende symptomer (hørelse, tinnitus eller trykfølelse) i det afficerede øre
  4. Ikke bedre forklaret ved andre vestibulære diagnoser
• Kriterierne bør være opfyldt, før man overvejer langvarig medikamentel behandling, kirurgi, destruktiv behandling eller inklusion i studie

Sygehistorie

• Symptomatologien er i starten ofte atypisk med isolerede symptomer. Der kan være pludselige anfald med svimmelhed. I andre tilfælde er der udelukkende høreproblemer
• Karakteristisk for sygdommen er dens svingninger, tiltagende og aftagende symptomer
• Debut
  • Tilstanden starter næsten altid ensidigt med perceptivt høretab, øresusen og en propfornemmelse i øret. Svimmelhedsanfaldene ledsages af kraftig rotatorisk vertigo, kvalme og ofte opkastning
• Anfaldet
  • Det typiske anfald varer fra 20 minutter op til flere timer, med betydelig asteni og utilpashed i flere timer bagefter
  • Rotatorisk vertigo
  • Kvalme og ofte opkastninger
  • Nystagmus
  • Når anfaldet står på, er patienten hele tiden ved bevidsthed
  • Akutte anfald kan opstå flere gange (6-11 per år) over kort tid (clustering), men remissioner kan vare i mange måneder
• Øresusen og høretab
  • Kan optræde både før, under og efter et anfald, og hørelsen vil i begyndelsen typisk fluktuere, for at normaliseres mellem anfaldene
  • Efterhånden som sygdommen vedvarer over år, vil høretabet øge og til slut blive permanent
• Svimmelhed
  • Svimmelheden er rotatorisk (karrusel) - og medfører ofte faldtendens
  • Vertigoanfald kan i det sene stadie afløses af en diffus ubalance i længere perioder eller permanent samt øget risiko for positionel vertigo (BPPV)
• "Drop-attack"
  • I sjældnere tilfælde kan «drop attack» (Tumarkins anfald) optræde - ekstensormuskulaturen i underekstremiteterne svigter pludseligt, og fald er almindelige

Kliniske fund

• Nystagmus, horisontal evt. med rotatorisk komponent, er altid til stede under anfaldet
• Under anfald: bleg, slap, koldsvedende

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Evt. Hb, CRP, glukose, thyreoideaprøver, kolesterol, syfilis-prøve

Andre undersøgelser hos specialist

• Audiogram: Bør helst tages under eller kort tid efter anfald
  • Nødvendigt diagnosekriterium
  • Audiometrisk bekræftet høretab skal per definition tilfredsstille mindst et af følgende punkter
    • Gennemsnitligt høretab for frekvenserne 0,25, 0,5 og 1 kHz er mindst 15 dB højere end gennemsnittet for frekvenserne 1, 2 og 3 kHz
    • I ensidige tilfælde: Gennemsnitlig høretærskel for frekvenserne 0,5, 1, 2 og 3 kHz er mindst 20 dB højere end på det modsatte øre
    • I bilaterale tilfælde: Gennemsnitlig høretærskel for frekvenserne 0,5, 1, 2 og 3 kHz er mindst 25 dB HL (hearing level) 
    • Undersøgeren er af den opfattelse, at patientens høretab i henhold til rimelige audiometriske kriterier er karakteristisk for Menières sygdom. Dette bør begrundes og forsvares udtrykkeligt i hvert enkelt tilfælde
• MR af fossa posterior og evt. indre øre
  • Tages, hvis man ønsker at udelukke vestibulært schwannom og andre organiske forklaringer
  • Udviklingen af højopløselig MR-skanning af det indre øre har muliggjort fund af in-vivo-hydrops hos patienter mistænkt for Menières sygdom³ 
• CT af tindingebenet, evt. 
  • Med henblik på at udelukke dehiscence af tindingebenet, medfødte misdannelser mm
• Videonystagmografi og elektronystagmografi     
  • Bitermal kalorisk vurdering kan være aktuel, hvis undersøgelsen er tilgængelig. Kan indikere ensidig vestibulær hypofunktion pga. endolymfatisk hydrops, men hverken sensitivitet eller specificitet er optimal
• VEMP (Vestibular evoked myogenic potential testing), mhp. vurdering af funktionen af sacculus og nervus vestibularis inferior, som kan være involveret i Menières sygdom

Differentialdiagnoser

• De vigtigste differentialdiagnoser er
  • Migræne-associeret svimmelhed
  • Vestibulært schwannom (akustikusneurinom)
• Andre mulige differentialdiagnoser
  • Benign positionel vertigo
  • Akut labyrintitis
  • Vestibulær neuritis
  • Perilymfatisk fistel
  • Neurologisk sygdom
  • Anæmi
  • Syfilis

Behandling

Behandlingsmål

• Symptomlindring
• Forhindre anfald
• Forsinke progressionen?

Generelt om behandlingen

• En række tiltag er aktuelle (national klinisk retningslinie for behandling af Menières sygdom):   
  1. Rådgivning med forklaring af symptomer og forventet forløb
  2. Behandling under selve anfaldet med ro, sengeleje og antiemetika
  3. Anfaldsforebyggende behandling med thiazid diuretika - anbefales ikke rutinemæssigt
  4. Anfaldsforebyggende behandling med betahistin, svag anbefaling
  5. Henvisning til fysioterapeutisk behandling (vestibulær rehabilitering), svag anbefaling
  6. Psykologisk behandling i interdispciplinær ramme, anbefales - ved svær psykisk påvirkning af den afficerede patient
  7. Drænbehandling af det afficerede øre, anbefales
  8. Overtryksbehandling af det afficerede øre (Meniett), svag anbefaling
  9. Intratympanisk gentamicin, svag anbefaling
  10. Endolymfatisk sækkirurgi, uafklaret
  11. Praktisk hjælp til at håndtere sygdommen i forhold til arbejdsgiver og sygesikring Behandling af Menières sygdom

Håndtering i almen praksis

• Behandling er som udgangspunkt en specialistopgave
• Ved kendt diagnose, evt. symptomatisk behandling med antiemetika

Råd til patienten

• Menièreanfald kan udløses af stress. Stresshåndtering er således på længere sigt hensigtsmæssig

Rådgivning

• Generel information om sygdommen
• Høreforeningen

Medicinsk behandling

Antiemetika

• Under det akutte anfald kan antiemetika være nyttige i forbindelse med ro/hvile og sengeleje
  • Anbefales kun under anfald
  • Obs bivirkninger: døsighed
• Der foreligger begrænset dokumentation vedr. brug af antiemetika ved kvalme i forbindelse med anfald af Menières sygdom
• Meclozin eller cyclizin  
• Metoclopramid  

Betahistin

• Anfaldsforebyggende behandling med betahistin anbefales ikke⁴

Anden behandling og rådgivning

• Høreapparat ved permanent høretab og brugbar diskrimination
• Tinnitusvejledning, evt. via lokalt kommunikationscenter
• Balancetræning ved fysioterapeut og efterfølgende hjemmetræning er af betydning ved langvarig svimmelhed
  • Langvarig svimmelhed kan føre til kronisk ubalance og fysisk inaktivitet, som kan forebygges
• Sygdommen kan føre til behov for mere omfattende rehabilitering, eventuelt ophold ved rehabiliteringsinstitution
• Patienten kan fortsat føre motorkøretøj. Dog gælder det, at hvis Menières sygdom i en periode forårsager uvarslede og svært invaliderende anfald, må patienten anses for uegnet til at føre motorkøretøj. Dette gælder i en periode indtil tre måneder efter ophør af uvarslede anfald

Kirurgi

Behandlingstrappen:

• Trommehindedræn
  • Ændrer trykforhold og gassammensætningen i mellemøret og kan have en positiv effekt
  • Ventilationsrør (dræn) i trommehinden vil potentielt kunne øge ilttrykket i det indre øre ved øgning af partialtrykket af ilt i mellemøret
• Trykpulsgenerator af typen Meniett bruges sammen med dræn
  • Kan være indiceret, hvis dræn alene ikke fører til ønsket bedring
  • Der mangler god dokumentation⁵
• Operation på saccus endolymfaticus
  • Drænage eller blotlægning af saccus endolymfaticus benyttes undertiden
  • God dokumentation for effekt mangler, og studier er modstridende⁶
  • Dog er der foreløbige resultater der tyder på effekt af endolymfatisk clipsning
  • Operationsrisikoen anses for at være lille
  • Sjældent anvendt i Danmark
• Intratympanisk injektion med kortikosteroider
  • Der er lovende resultater, men begrænset dokumentation for effekt mod vertigo hos patienter med Menières sygdom⁷. Man kan overveje at tilbyde behandling med intratympanisk steroid til patienter med Menières sygdom, hvis der ikke har været effekt af tidligere behandlingsindsatser
• Intratympanisk injektion med gentamicin
  • Effekt på svimmelhedsanfaldene ved medikamentel labyrintdestruktion og mulig reduceret produktion af endolymfe
  • Begrænset dokumentation for effekt mod vertigo hos patienter med Menières sygdom⁸
• Kirurgisk labyrintdestruktion
  • Destruerer labyrinten - og dermed alle afferente signaler til hjernen
  • Effekt mod vertigo hos de fleste, men metoden benyttes kun i kroniske tilfælde, og hvor der er minimal resthørelse
  • Sjældent anvendt i Danmark
• Vestibulær neurektomi
  • Overskæring af vestibulære fibre i balancenerven (8. hjernenerve)
  • Kan være teknisk vanskeligt at undgå skade på hørefibre
  • Effekten mod svimmelhed angives at være god, men god dokumentation mangler
  • Sjældent anvendt i Danmark

Forebyggende behandling

• Menière-anfald kan udløses af stress. Stresshåndtering er således på længere sigt hensigtsmæssig

Henvisning

• Alle patienter med mistanke om Menières sygdom bør udredes af øre-næse-halsspecialist for at be- eller afkræfte diagnosen
  • Henvisningen bør inkludere:
    • En adækvat beskrivelse af svimmelhedsanfaldene
• Hos patienter med bekræftet Menières sygdom kan senere henvisning blive nødvendig ved udtalte symptomer til trods for konservativ behandling

Opfølgning

• Menière-patienter bør udredes grundigt og har i de tidlige stadier ofte brug for psykologisk støtte og rådgivning 
• Henvisning til kirurgi eller anden højspecialiseret behandling kan vurderes ved invaliderende vertigoanfald til trods for konventionel behandling

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen starter ensidigt, men en del udvikler lette symptomer på det modsidige øre, typisk let tinnitus og/eller trykfornemmelse i øret
• Uregelmæssigt forløb med stor tendens til lange remissionsfaser
  • Over 70 % bliver anfaldsfri i løbet af 10 år
• Symptombilledet kan også variere
  • De fleste oplever recidiverende anfald med svimmelhed, øresusen og høretab
  • Hos andre kan sygdommen debutere alene med høretab eller vertigo

Komplikationer

• Angst for udvikling af uforudsigelige svimmelhedsanfald
• Progredierende ubalance og høretab
• Skader i forbindelse med faldepisoder under svimmelhedsanfald eller pga. ubalance
• Udtalt tinnitus

Prognose

• Menières sygdom er progressiv, men fluktuerer uforudsigeligt
• Anfaldenes hyppighed og intensitet aftager hos 80 %, men hørelsen vil gradvis reduceres for hvert anfald
• Hos 95 % aftager de store svimmelhedsanfald som tiden går, men ubalance kan vedvare
• >50 % bliver langvarigt sygemeldt eller pensioneret
• Øresusen kan blive permanent og meget generende
• Det andet øre bliver normalt kun lettere angrebet
• Nogle inddeler forløbet i:
  • Stadie 1: Sporadiske anfald af svimmelhed 
  • Stadie 2: Svimmelhedsanfald, tinnitus og svingende hørenedsættelse
  • Stadie 3: Permanent høretab, ubalance og tinnitus

Baggrundsoplysninger

Definition

• En sygdom karakteriseret ved gentagne episoder med symptomtriaden:
  1. svimmelhed
  2. høretab
  3. tinnitus
  • Mange har desuden en følelse af tæthed eller tryk i øret⁹
  • Tilstanden kan være ensidig eller dobbeltsidig
• Menières sygdom er en vanskelig sygdom at diagnosticere, særligt i de tidlige stadier hvor alle symptomer ikke er til stede
• Tilstanden er opkaldt efter Prosper Menière, som i 1861 beskrev sygdommen

Forekomst

• På grund af diagnostisk usikkerhed og forskellige diagnostiske kriterier er det vanskeligt at fastslå incidens og prævalens
• Prævalens
  • 34-190 per 100.000¹
  • Er i Danmark antaget at være på ca. 3.500 personer - svarende til 70 per 100.000 indbyggere
• Incidens
  • Var i et ældre svensk studie 46 per 100.000
• Køn og alder
  • Svag overvægt af kvinder
  • Debuterer som regel i 30-50 års alderen, initialt ensidigt (90 %), senere får 30-50 % bilaterale gener. Omkring 10 % vil også have migræne
• Arv
  • Hos op til 20 % forekommer tilstanden i familien

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er ukendt, men mekanismen antages at være udvikling af endolymfatisk hydrops i det indre øre
• Genetisk disposition mulig, da op til 20 % har andre i familien med sygdommen
• Symptomatisk Menière-lignende anfald ses ved akustikusneurinom og ved syfilis
• Immunologisk udløst?

Endolymfatisk hydrops

• Overproduktion af endolymfe, som fører til hydrops, antages at skyldes en obstruktion i det endolymfatiske system
• Øget tryk foreligger i endolymfen i den membranøse labyrint i det indre øre, men et kausalt forhold mellem Menières sygdom og endolymfatisk hydrops er ikke bevist, selv om dette regnes som sandsynligt
• Hos mange med Menières sygdom er sinus sigmoideus forskudt fremad og medialt, hvilket disponerer for obstruktion og endolymfatisk hydrops

Disponerende faktorer

• Migræne er påvist at have en sammenhæng med sygdommen
• Stress synes at udløse svimmelhedsanfald hos patienter med Menières sygdom, selv om dette kan være vanskeligt at påvise ved kliniske studier
• Endolymfatisk hydrops kan opstå som følge af anden øresygdom eller skade

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Der kan altid gøres noget
• Udredningen skal være fuldstændig

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Menières sygdom

Patientorganisationer

• Høreforeningen

Link til vejledninger

• National klinisk retningslinje for behandling af Menières: https://www.sst.dk/da/udgivelser/2018/nkr-behandling-af-Menières
• Klinisk retningslinje: Menières sygdom. Dansk Selskab for Vestibulogi (DSOHH)
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Øre oversigt, tegning
• Buegange og nerve, tegning
• Cochlea og vestibulum, tegning
• Indre øre, lydledning