Poststreptokok sygdom

Basisoplysninger

Definition

• Infektioner og bærertilstand med gruppe A streptokokker kan udløse postinfektiøse tilstande som febris reumatika, PANDAS (Pædiatrisk autoimmun neuropsykiatrisk forstyrrelse associeret med streptokokinfektion), reaktiv artritis og poststreptokok glomerulonefrit

Forekomst

• Incidensen af disse sygdomme er højest i aldersgruppen 5-15 år, men de forekommer også blandt ældre teenagere og yngre voksne

Ætiologi og patogenese

Patofysiologi¹

• Infektioner med gruppe A streptokokker er hyppige, mens de postinfektiøse tilstande er sjældne
• Det menes, at værtens immunrespons er vigtig i patogenesen til de postinfektiøse tilstande. Dette støttes af høj konkordans af febris reumatika blandt enæggede tvillinger (44 %)
• Overfladekomponenter på gruppe A streptokokker menes at inducere dannelsen af antistoffer, som krydsreagerer med humane proteinener
• Desuden producerer gruppe A streptokokker ekstracellulære produkter, som kan være vigtige ved lokal og systemisk toksicitet samt i spredningen af infektion i vævet
• Streptolysiner og toksiner skader cellemembraner og er ansvarlige for betahæmolysen

Forebyggende effekt af antibiotika

• Komplikationer til streptokokinfektion opstår først og fremmest efter faryngitis med eller uden og skarlagensfeber. Sjældnere hos asymptomatiske bærere
• Antibiotika dæmper sværhedsgraden af de akutte symptomer og forkorter sygdomsforløbet med ca. en dag. På dag 7 er 90 % af både behandlede og ikke-behandlede patienter symptomfrie²
• Hovedbegrundelsen for at behandle ukompliceret streptokokhalsinfektion er derfor at reducere risikoen for udvikling af febris rheumatika eller recidiv af sygdommen^3,4,5  
• Det vides ikke, om antibiotikabehandling reducerer risikoen for poststreptokok glomerulonefrit⁴ 

Disponerende faktorer

• Infektion med gruppe A streptokokker

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Reumatisk feber

Forekomst

• Selv om der har været en dramatisk nedgang i sværhedsgrad og dødelighed af akut reumatisk feber (gigtfeber) siden 1940'erne, så er sygdommen ikke forsvundet⁶
• Sygdommen rammer særligt fattige, og de som lever under dårlige hygiejniske forhold. Der er estimeret 10-20 millioner nye tilfælde i udviklingslande per år. Sygdommen estimeres her at medføre mindst 250.000 dødsfald årligt
• Bemærk, at febris rheumatika kun opstår efter halsinfektioner med eller uden skarlagensfeber og normalt ikke efter hudinfektioner
• Dette skyldes forskelle på de streptokokker, der forårsager de forskellige sygdomsbilleder, hvilket kopler sig til M-proteinet⁷

Kliniske træk ⁵

Symptomer og tegn

• Tilstanden manifesterer sig som en akut systemisk febersygdom med migrerende artritis i de store led, og evt. tegn på karditis og valvulitis, erythema marginatum, subkutane knuder og koreoatetotiske bevægelser ved Sydenhams korea
• Disse symptomer kan optræde i forskellige sværhedsgrader og i forskellige kombinationer
• Den kliniske episode er tidsbegrænset, men skaden på hjerteklapperne kan blive kronisk og progressiv og føre til betydelig kardial dysfunktion og død
• Der er ingen specifikke fund, som er patognomoniske for reumatisk feber

Diagnose

• Baserer sig på Jones kriterier 

Artritis

• Er den hyppigste og mindst specifikke manifestation af reumatisk feber
• Som regel rammes store led, og som regel tidligere i underekstremiteterne end i overekstremiteterne (migrerende artrit)
• Ledaffektion optræder tidligt i sygdommen, varer gerne 2-3 dage per led og totalt 2-3 uger
• Artritten er selvbegrænsende, og efterlader ikke sequelae 
• Responderer godt på ASA eller NSAID⁸

Karditis

• Ofte pankarditis med brystsmerter, arytmi og hjertesvigt
• Endokarditis kan være asymptomatisk eller præsentere sig som en ny mislyd. Hvis klapsygdom optræder, rammes følgende klapper med faldende hyppighed: mitralklappen, aortaklappen, trikuspidalklappen og pulmonalklappen⁹
• EKG og røntgenfund påvises kun hos ca. 30 %¹⁰, mens ekkokardiografi kan give flere fund
• Reumatisk hjertesygdom er den vigtigste årsag til erhvervet klapsygdom i verden og optræder som regel 10-20 år efter den oprindelige sygdom
• Mitralstenose er den hyppigste komplikation

Sydenhams korea

• Er karakteriseret ved abrupte, uhensigtsmæssige, ikke-rytmiske, ufrivillige bevægelser; muskelsvaghed og emotionelle forstyrrelser
• Tilstanden er gerne mere udtalt på den ene side af kroppen end den anden og er nogle gange ensidig
• Er en sen manifestation af febris reumatika
• Er ofte selvbegrænsende, optræder hos max. 5 % af patienterne og varer typisk 2-3 måneder¹

Erythema marginatum

• Er et udslæt med erytematøse ringe, som i det væsentlige findes på trunkus, og som kan komme og gå over flere uger til måneder
• De er ikke-kløende og sparer ansigtet

Subkutane knuder

• Er små, smertefrie knuder på ekstensorsiderne
• Findes hos ca. 10 % af patienterne

Poststreptokok reaktiv artrit ¹¹

• Er en distinkt klinisk tilstand, som er forskellig fra den artritisform, der er forbundet med reumatisk feber¹²
• Der går mindst 1-2 uger mellem den akutte streptokokinfektion til debut af poststreptokok reaktiv artrit
• Artriten er ikke migrerende
• Responsen på ASA og NSAID er dårlig
• Tilstanden kan være langvarig eller recidiverende, kan være intens og den kan ledsages af tenosynovit og nyrekomplikationer
• 6 % har carditis
• Der er ikke klare retningslinjer for behandlingen

PANDAS¹

• Pædiatrisk autoimmun neuropsykiatrisk forstyrrelse associeret med streptokokinfektion (PANDAS) 
• Karakteriseret ved pludselig forekomst af tics og tvangspræget adfærd i efterforløbet af streptokokinfektion
• Desuden forekommer følelsesmæssig ustabilitet, seperationsangst, personlighedsforandringer og ADHD lignende adfærd
• Er en separat sygdomsenhed. Diagnosen kan kun stilles, såfremt febris reumatika med Sydenhams chorea er udelukket

Poststreptokok glomerulonefrit⁷

• Forekomst
  • Er den hyppigste årsag til akut glomerulonefritis
  • De fleste tilfælde optræder sporadisk
  • Sygdommen optræder oftest i aldersgruppen 6 til 8 år, og er sjælden før 2-årsalderen
  • Opstår typisk efter hals eller hudinfektion
  • Incidensen af sygdommen er aftagende
• Patogenese
  • Sygdommen opstår ca. 10 dage efter halsbetændelse eller to uger efter en hudinfektion med en nefritogen stamme af gruppe A hæmolytiske streptokokker
• Symptomer og tegn
  • Akut oligurisk nyresvigt
  • De fleste har en mild tilstand, og subkliniske tilfælde er almindelige
  • Patienter med åbenlys sygdom har makroskopisk hæmaturi, ødemer, hovedpine og generelle symptomer som anoreksi, kvalme og opkastninger 
  • Hypertension kan være svær og føre til hypertensiv krise
  • Samtidig febris reumatika er meget usædvanlig, da der er tale om andre streptokokstammer end dem, der er associeret med denne sygdom
• Diagnose
  • Klinisk billede omfatter ødemer, hæmaturi, oliguri og evt. hypertension
  • Lav C3
  • Evt. forhøjet antistreptolysin O og antihyaluronidase
• Behandling og prognose
  • Behandling er understøttende med væskerestriktion og om nødvendig antihypertensiva og dialyse
  • Generelt er prognosen god
  • Mere end 95 % bliver raske spontant og genvinder normal nyrefunktion i løbet af 3-4 uger uden langtidssekvelae
  • Alvorligere sygdomsforløb kræver biopsi i udredningen

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Senkomplikationer til halsbetændelse