Kramper hos børn

Basisoplysninger

Definition

• Kramper er unormale og ufrivillige, stereotype muskulære sammentrækninger ¹

Forekomst

• Affektkramper og feberkramper er almindelige i almen praksis, særligt i lægevagt

Andre årsager

• Neuroinfektioner (meningitis, encefalitis)
• Forgiftninger
• Hypoglykæmi
• Elektrolytforstyrrelser (hypocalcæmi, hyponatriæmi, hypomagnesiæmi)
• Intrakranielle årsager som blødning, thrombe eller tumor
• Hypoxi

Hvorfor henvender patienten sig?

• Kramper er især første gang en meget dramatisk oplevelse for de fleste forældre, og læge/ambulance søges ofte umiddelbart

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Feberkramper

• Dette er den hyppigste årsag til kramper mellem ½ og 5 år
• Har en god prognose: under 3 % udvikler epilepsi, og 50-60 % får kun et anfald
  • Optræder i alderen ½ til 5 år
  • Skal optræde i forbindelse med feber
  • Kramperne skal være generaliserede og ikke fokale
• Forudsætning for diagnosen feberkramper er, at der ikke har været tidligere kramper uden feber

Affektanfald

• Man kan se to typer affektanfald
• Cyanotiske anfald
  • Barnet skriger, til det bliver blåt i ansigtet og fraværende i nogle sekunder. Nogle kan få kortvarige kloniske ryk i slutningen af anfaldet. Anfaldene optræder oftest i alderen 6-18 måneder
• Blege anfald
  • Barnet forsøger at skrige, men skriget udebliver. Herefter barnet bliver blegt, får forbigående apnø og synkoperer ofte. Anfaldet kan afsluttes med kortvarige kloniske ryk som ved cyanotiske anfald

Kramper i 1. døgn efter fødsel

Hypoksisk-iskæmisk encefalopati

• Dette skyldes fødselsasfyksi, som i alvorlige tilfælde kan give kramper. Er hyppigste årsag til kramper i neonatalperioden ²

Meningitis 

• Hyppigste agens er gr. B streptokokker, E. coli, Staph. aureus og Listeria monocytogenes
• Neonatal meningitis mangler almindeligvis nakkestivhed
• Bulende fontanelle kan ofte være det eneste fund, men ofte er der hæmodynamisk og respiratorisk instabilitet

Elektrolytforstyrrelser

• Som oftest hypokalcæmi
• Udtalt hyponatriæmi (P-Na < 125)

Hypoglykæmi

• Disponerende er præmaturitet, small-for-gestational-age (SGA), asphyxi samt maternel diabetes mellitus
• Symptomerne starter nogle få timer efter fødsel og består af rykninger, cyanotiske anfald, kramper, slaphed, apnoe eller coma. Evt. ingen symptomer
• Diagnosticeres vanligvis ved rutinemålinger på disponerede børn, hvilket fører til hurtig behandling
• Forebygges med early feeding hos disponerede børn

Intrakranielle blødninger

• Disse kan være subaraknoidale, subdurale eller intraventrikulære. Sidstnævnte optræder næsten udelukkende hos præmature

Abstinensreaktion

• Medfører uro, tremor, irritabilitet, myokloni, opkast og feber. Kramper er sjældnere. Abstinenser kan ses helt op til 14 dage efter fødslen efter indtagelse af benzodiazepiner hos mater 

Mellem 1 døgn og 1 uge

Diverse

• Meningitis og encefalitis 
• Hypoglykæmi
• Intrakranielle blødninger
• Elektrolytforstyrrelser
• Bilirubin encefalopati 
  • Kernikterus, en komplikation ved alvorlig hæmolytisk sygdom, samt hos meget præmature børn. Yderst sjælden i Danmark pga effektiv monitorering og behandling

Medfødte stofskiftesygdomme

• Kan klinisk klassificeres efter biokemiske fund
• Hypoglykæmi - glykogen aflejringssygdomme, fruktose-1,6-difosfatasemangel
• Hypokalcæmi - hypoparathyreoidisme
• Hyperammoniæmi - defekter i urinstofcyklus, hyppigst ornithin transkarbamylase mangel
• Højt laktatniveau i blod - glykogen aflejringssygdomme, fruktose-1,6-difosfatasemangel, mitokondriesygdomme
• Metabolsk acidose - glykogen aflejringssygdomme
• Biotinidasemangel og holokarboxylasesyntetasemangel

De medfødte metabolisk sygdomme er hver for sig sjældne, men udgør som gruppe en betydelig del af årsagerne til krampeanfald i neonatalperioden. Det er vigtigt at de diagnostiseres tidligt, idet mange kan behandles. Det er også vigtig at være opmærksom på, at såvel hypoksisk iskæmisk encephalopati, cerebrale infarkter og blødninger kan være forårsaget af underliggende metaboliske sygdomme ²

Mellem 1 og 4 uger

Diverse

• Meningitis 
• Elektrolytforstyrrelser
• Cerebrale misdannelser
• Intrakranielle blødninger
• Medfødte stofskiftesygdomme
• Pyridoxin-afhængighedssyndrom
  • Krampeanfald forsvinder ved tilførsel af store doser pyridoxin, men er resistente for almindelige antiepileptika
  • Forekommer sjældent, men er relevant diagnose ved kramper med ukendt årsag i første levemåned

Efter 4 ugers alder

Idiopatisk epilepsi

• Er den hyppigste årsag til kramper efter fyldte 5 år

Meningitis og encephalitis

• Bakteriel meningitis er aftaget betydelig i hyppighed på grund af vaccination mod Hib og pneumokokker, men er fortsat en relevant differentialdiagnose ved feber og kramper hos børn
• Ved mistanke om encephalitis: Rejseanamnese. Overvej endvidere autoimmun genese. Udredning og behandling af dette er en specialopgave

Infantile spasmer

• I 2/3 af tilfældene finder man en årsag, som kan være tuberøs sklerose, medfødt stofskiftesygdom, cerebrale misdannelser eller hypoksisk-iskæmisk encefalopati
• Karakteriseres ved pludselige korte generaliserede ryk i musklerne i overkroppen med fremoverbøjning af hoved og nakke, samtidig som armene kastes frem og ud (salaam-kramper)
• Stor risiko for alvorlig psykisk udviklingshæmning

Migræne

• Under den tidlige vasokonstraherende fase af migrænen kan der optræde kramper

Tetanus

• Yderst sjælden i Danmark, men findes 
• Man finder forhøjet muskeltonus og stivhed samt unormale bevægelser, som optræder efter et let stimulus
• Traume i anamnesen
• Skyldes eksotoksinet tetanospasmin fra Clostridium tetani

Hypoglykæmi

• Ses ved insulinoverdosering, ß-celle-hyperplasi, hypofysesvigt og binyrebarkinsufficiens

Hypokalcæmi

• Ses ved rakitis, steatorré, alkalose (som ved hyperventilering), hypoparathyreoidisme

Dehydrering

• Kan føre til hypo-/hypernatriæmi. Ved behandling af hyponatriæmi må Na ikke stige mere end max 6 - 8 mmol/l/døgn. Ved hypernatriæmi ikke falde mere end 12 mmol/l/døgn. Ved for hurtig korrektion kan opstå kramper og irreversibel hjerneskade³
• Er den hyppigste årsag til sinustrombose hos børn

Forgiftninger

• Følgende kemikalier og medikamenter kan give kramper ved intoksikationer:
  • Etylenglykol (frostvæske, bremsevæske)
  • Neuroleptika
  • Teofyllin
  • Tricykliske antidepressiva

Cerebral hypoksi

• Refleksanoksiske kramper - optræder når et moderat smertestimulus leder til bradykardi eller asystole
• Synkope - pludselig tab af bevidsthed, som oftest på grund af perifere vaskulære refleksmekanismer, sjældnere forårsaget af kardiale tilstande

Pseudokramper

• Dette begreb bruges om simulerede kramper

Münchhausen by proxy

• Mistænkes når
  • Sygdommen er uforklarlig og langvarig
  • Symptomer er inkongruente
  • Behandling er ineffektiv
  • Anfald ikke optræder på sygehuset
  • Der er uoverensstemmelse mellem anamnese og objektive fund

Sygehistorien

Alder ved debut er væsentlig hvad angår differentialdiagnostiske overvejelser, se ovenstående

Samtidig feber?

• Feber er et obligat fund for at kunne stille diagnosen feberkramper
• Feber er imidlertid et uspecifikt fund som ofte også er tilstede ved infektioner, dehydrering, subdural blødning og forgiftninger
• Ved kramper og feber overvej altid meningitis

Hos neonatale: Foreligger der maternelt rusmisbrug?

• I så fald er abstinensreaktion en mulig forklaring på kramperne

Har barnet smerter?

• Hovedpine efter krampeanfaldet kan pege i retning af migræne
• Ved migræne har man en stærk anfaldshovedpine af varighed 4-72 timer. Den kan være halvsidig og ledsages ofte af kvalme/opkastninger og fotofobi
• Smerter kan desuden komme før kramperne og udløse et refleksanoksisk krampeanfald

Har barnet kastet op eller haft diarre?

• Kramperne kan da skyldes dehydrering og/eller elektrolytforstyrrelser
• Opkastning ses desuden ved forgiftninger, øget intrakranielt tryk som ved meningitis og en del medfødte stofskiftesygdomme

Har barnet stærke kolinerge symptomer?

• Med dette menes kvalme, mavekramper, spytsekretion, rhinoré, akkommodationsforstyrrelser og miosis
• Disse er typiske tegn ved organofosfat-forgiftninger

Lugter barnet?

• Forgiftninger
• Medfødte stofskiftesygdomme (ahornsirup, sure tæer, fisk)

Carpopedal spasmer?

• Dette er spasmer i hænder og fødder
• Ses ved alkalose (også hyperventileringsinduceret) og hypokalcæmi

Bruger barnet insulin?

• Mulighed for overdosering og hypoglykæmi

Er barnet alvorligt medtaget?

• I så fald skal meningitis og encefalitis snarest udelukkes

Tidligere anfald, eller diagnosen epilepsi?

• Ved epilepsi ser man ofte cyanose, bevidsthedstab, afgang af urin og afføring, samt tungebid

Klinisk undersøgelse

Generelt

Man skal udelukke meningitis hos et barn i dårlig almentilstand

• Spædbørn/småbørn
  • Slaphed og irritabilitet, ofte opkastninger
  • Spændt, udbulende fontanelle
  • Nakkestivhed og feber er ofte ikke tilstede
• Større børn
  • Opkast, konfusion, lyssky, nakkestivhed, rygstivhed
  • Positive Kernigs og Brudzinkis tegn
  • Petekkier ses ofte ved meningokoksygdom

Hypoglykæmi er en livstruende tilstand og skal udelukkes

• Sympatikusaktivering - klam hud, takykardi, miosis, tremor
• Neuroglykogene symptomer - sløvhed, konfusion, irritabilitet, bevidsthedstab

Akut behandling og henvisning

• Kramper barnet i almen praksis sørg for frie luftveje
• Ved kramper mere end 5 minutter giv diazepam rektalt, kald ambulance og indlæg barnet akut
• Førstegangsfeberkramper bør føre til akut indlæggelse til vurdering på børneafdeling. Mange kan dog hjemsendes umiddelbart
• Gentagne affektanfald kan minde om epilepsi og bør henvises, hvis man er i tvivl om diagnosen
• Indlæg ved mistanke om meningitis eller andre livstruende tilstande