Feltys syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Feltys syndrom er en klinisk diagnose hos en patient med reumatoid artritis, neutropeni og splenomegali. Tilstanden er sjælden

Sygehistorie

• De fleste, som udvikler Feltys syndrom, har haft reumatoid artritis i 10-15 år
• Feltys syndrom karakteriseres klinisk ved øget modtagelighed for infektioner
• Karakteristisk er:
  • høj aktivitet i ledsygdommen
  • udtalt grad af leddestruktion
  • hyppige ekstraartikulære manifestationer som reumatoide noduli, Sjögrens syndrom og vaskulitis
• Tilstanden kan også ses hos patienter med mindre alvorlig leddegigt

Infektionskomplikationer

• Infektioner ved Feltys syndrom mangler ofte de vanlige infektionstegn, så som fluktuation, induration og eksudat
• Brug af kortikosteroider kan øge sandsynligheden for fravær af sygdomstegn
• Hudinfektioner og luftvejsinfektioner er de hyppigste infektionstyper

Kliniske fund

• Splenomegali
  • Angives at kunne påvises hos mindst 90 % ved grundig palpation
  • Miltstørrelsen er ikke korreleret til grad af neutropeni eller klinisk forløb
  • Miltforstørrelse er ikke et absolut diagnostisk krav

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Leukocytter, Hb, trombocytter
• Leukopeni
  • Skyldes reduceret antal neutrofile celler
  • Graden varierer fra mild (1,0-1,8 x 10⁹ /l) til moderat (0,5-1,0 x 10⁹ /l) til alvorlig (< 0,5 x 10⁹ /l)
• Anæmi af mild til moderat grad hos de fleste
• Let trombocytopeni hos nogle

Andre undersøgelser hos specialist

• Ultralyd eller scintigrafi kan bruges til at bekræfte splenomegali
  • Miltstørrelsen er ca. fire gange den normale vægt, men massiv splenomegali kan forekomme
  • Miltstørrelsen korrelerer ikke - hverken til grad af neutropeni eller alvorlighedsgraden af artritten
• Knoglemarvsaspiration er ofte nødvendig for at udelukke anden årsag til neutropeni

Differentialdiagnoser

• Infektion
• Anden immunologisk sygdom
• Medikamentelt udløst sygdom
• Hæmatologisk sygdom

Behandling

Behandlingsmål

• Korrektion af leukopeni
• Bekæmpelse af infektionskomplikationer

Generelt om behandlingen

• Splenektomi har tidligere været standardbehandlingen, men foretages sjældent i dag.
• Behandling med sygdomsmodificerende medikamenter har en positiv effekt på leukopeni ved Feltys syndrom
  • Anbefales i dag som første behandlingsalternativ
• Asymptomatiske patienter med Feltys syndrom eller patienter uden recidiverende infektioner behøver sandsynligvis ingen behandling 

Medicinsk behandling

• Sygdomsmodificerende medikamenter
  • Fx methotrexat ved behandlingsvigt rituximab
• Kortikosteroider
  • Der tilrådes forsigtighed - naturligvis særligt ved infektioner

Vækstfaktorer

• Er et nyere behandlingsalternativ
• Giver en øgning i antallet af perifert cirkulerende neutrofile celler
• To typer anvendes: GM-CSF og G-CSF
• Administreres almindeligvis som subkutane injektioner
• Opblusning af artritis er den almindeligste bivirkning
• Behandlingen har dokumenteret effekt både på neutropeni og på associerede infektioner
  • Er særlig nyttig, når hurtig effekt er ønsket
• Enkelte patienter kan have langvarig behandlingseffekt efter en kort behandlingsperiode
  • De fleste behøver imidlertid kontinuerlig behandling
  • Langtidsbehandling synes både tolerabel og effektiv

Anden behandling

Kirurgi

• Splenektomi var i mange år en del af behandlingen, men foretages sjældent i dag. Nye medikamenter kan som regel bringe kontrol over tilstanden

Forebyggende behandling

• Vaccination mod pneumokokker og Haemophilus influenzae

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

Plan

• Opfølgning ved specialist

Hvad bør man kontrollere

• F.eks. Hb, trombocytter, leukocytter, differentialtælling, CRP

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Øget modtagelighed for infektioner
• De fleste, som udvikler Feltys syndrom, har haft reumatoid artritis i 10-15 år

Komplikationer

• Øget infektionstendens som følge af neutropeni
  • Ofte udvikles slimhindeinflammation gingivalt eller perirektalt, cellulitis, furunkulose, pneumoni og sepsis
  • Infektioner ved Feltys syndrom mangler ofte de vanlige infektionstegn, som fluktuation, induration og eksudat
• Infektion er den hyppigste dødsårsag ved Feltys syndrom
• Hudinfektioner og luftvejsinfektioner er de hyppigste infektionstyper

Prognose

• Har ændret sig betydeligt efter introduktion af mere aggressiv behandling af reumatoid artrit. Først og fremmest med methotrexat

Baggrundsoplysninger

Definition

• Feltys syndrom er en sjælden ekstraartikulær manifestation ved reumatoid artritis og kendetegnes ved neutropeni og splenomegali

Forekomst

• Sjælden, diagnosticeres hos patienter med reumatoid artritis
• Ses først og fremmest hos patienter med langvarig sygdom, som er reumafaktor eller anti-CCP positiv, og som er HLA-DR4 positive
• Forekomsten er faldende

Ætiologi og patogenese

• Årsagen til neutropenien er ukendt
• Tre årsagsmekanismer diskuteres
  • Øget sekvestering perifert, hypersplenisme
  • Defekt granulocytopoiese
  • Ændret neutrofilfunktion

Disponerende faktorer

• Vævsantigenet HLA-DR4

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om Feltys syndrom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Akut artritis
• Kronisk artritis
• Artritis, slutstadium
• Normalt fingerled