Kæmpecellearteritis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Der eksisterer ingen diagnostiske kriterier, men der arbejdes internationalt på at udforme sådanne

Kæmpecellearteritis 

• Sygdommen ses kun hos personer > 50 år. Median-alderen er 73
• Kæmpecellearteritis er den hyppigste systemiske vaskulit sygdom
• Hos mange patienter er symptomerne klassiske med nyopstået hovedpine, som kan være lokaliseret hvor som helst
• En mindre gruppe har også tyggeclaudicatio, og nogle har ømme temporal arterier
• Op til 30 % af patienterne har andre end de klassiske symptomer. Det er derfor nødvendigt, at tænke på denne sygdom som uforklarlige symptomer
• Kranielle symptomer
  • Er hovedpine, tyggesmerter (tygge-claudicatio) og synsforstyrrelser (dobbeltsyn, tågesyn eller forbigående blindhed - amaurosis fugax)
• Debutsymptomer
  • Hovedpine er det mest typiske debutsymptom. Den er almindeligvis lokaliseret temporalt eller occipitalt, men kan forekomme hvor som helst i hovedet
  • Meget almindeligt, at patienterne anfører ”ømhed i hårrødderne”
  • Hovedpinen vedvarer almindeligvis gennem hele dagen, forstyrrer ofte søvnen og responderer utilfredsstillende på smertestillende medicin
  • Træthed, feber, tygge-claudicatio er sjældnere debutsymptomer
  • Tilstanden kan i sjældne tilfælde debutere med dobbeltsyn, hvilket skyldes involvering af blodforsyningen til en eller flere øjenmuskler
• Når diagnosen stilles
  • Hovedpine, træthed, feber, nattesved, vægttab, øjensymptomer
  • Ømhed i hovedbunden 
• Tab af syn
  • Hos omkring 15-20 % af patienterne kompliceres sygdommen af synsforstyrrelse, og en mindre gruppe heraf får permanent synssvækkelse
  • Synsforstyrrelser er ofte en tidlig manifestation af sygdommen
  • Afficerede patienter fortæller om delvist reduceret syn, "som en skygge som dækker øjet", som kan progrediere til helt tab af syn

Kliniske fund

Kæmpecellearteritis

• Ømhed i hovedbunden kan være så udtalt, at patienten ikke kan rede håret eller bære hat
• A. temporalis palperes som regel, men ikke altid, hævet og øm, ofte med svag eller manglende pulsation
  • Sjældnere kan andre ansigts- og kraniearterier frembyde forandringer
• Feber forekommer 
• Muskelsmerter som ved polymyalgia reumatica
  • Ca. 40 % har samtidigt symptomer på polymyalgia reumatica
  • Distale symptomer som perifer artritis og distal hævelse med "pitting" ødem kan opstå hos 25 %
• Oftalmoskopi
  • Kan vise en iskæmisk optisk neuritis med let bleghed og ødem af synsnervepapillen. Dette er i nogle tilfælde ledsaget af bomuldspletter og blødninger omkring papillen
  • Disse forandringer kommer ofte efter tab af synet
  • Foreligger der synstab, vil synet sjældent kunne normaliseres fuldstændig
• Mange patienter har ikke klassiske symptomer (op til 30 %) på kæmpecellearteritis
• Vigtigt at huske, at der er tale om en systemisk vaskulitis
• Det er vigtigt, at huske på denne diagnose hos ældre mennesker med uforklarlige symptomer

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• CRP
  • Er almindeligvis en sensitiv indikator på sygdomsaktivitet, men kan jo også ses ved andre tilstande. CRP er ikke nødvendigvis meget forhøjet
  • .CRP normaliseres hurtigt efter behandlingsstart med steroider og er gode mål på effekt af behandling, sammen med bedring af symptomerne
• Ofte findes en moderat sekundær anæmi, leukocytose, trombocytose og let forhøjet basisk fosfatase

Andre undersøgelser hos specialist

Arteriebiopsi

• Indiceret ved mistanke om kæmpecellearteritis 
• Bemærk, at de patologiske histologiske forandringerne er segmentalt distribueret, hvilket giver risiko for falsk negative resultater
• Kæmpecellearteritis
  • Klinisk mistanke
    • Muligheden for positivt biopsiresultat er størst ved tilstedeværelse af en eller flere af følgende symptomer: Tyggecaudicatio, nyopstået hovedpine og lokale fund i tindingen som hævelse, manglende puls og trykømhed
    • Biopsi bør tages snarest efter start af prednisonbehandling, fordi længere tids behandling reducerer muligheden for en positiv biopsi

Billeddiagnostik

• Flere billeddiagnostiske metoder kan anvendes ved uklare tilfælde, som PET, CT eller MR-skanning og Ultralyd. Symptomerne kan som anført variere, og differentialdiagnostisk kan PET-skanning være en god ide. Det er imidlertid ikke afklaret endnu, hvordan det metoden skal anvendes. Varierende resultater angående specificitet og sensitivitet i de få undersøgelser, der foreligger
• Ultralyd kan ikke vurdere forandringer i aorta, og PET-skanning skal oftest anvendes sammen med CT-skanning for at vurdere karvægs-inflammation fx kontra arteriosklerose

Sekundær osteoporose

• Patienter med kæmpecellearteritis er i langvarig steroidbehandling, og det anbefales at udrede for steroid-induceret osteoporose (DEXA-scanning)

Differentialdiagnoser

Arteritis temporalis

• Differentialdiagnoser til kæmpecellarteritis kan være mange, da patienterne ofte har almensymptomer

Behandling

Behandlingsmål

• Symptomlindring
• Funktionsforbedring
• Forebygge varige skader

Generelt om behandlingen

• Tidlig diagnose og behandling er af afgørende betydning for forebyggelse af iskæmiske komplikationer
• Behandling med antistoffer rettet mod IL6 kan anvendes hos patienter, hvor det er svært at komme ned i prednisolon-dosis
• Kortikosteroider
  • Giver hurtig (i løbet af timer) og tydelig bedring i tilstanden
  • Man skal hele tiden under sygdomsforløbet holde muligheden åben for, at andre sygdomme kan debutere under dække af steroidbehandlingen
• Supplering med methotrexat eller infusion tocilizumab (anti-IL 6 præparat) nedsætter behovet for prednisolon og nedsætter risikoen for relapse

Start af behandling

• Hvis der er synsforstyrrelser, påbegyndes behandlingen med det samme med tbl. prednisolon 75 mg

Håndtering i almen praksis

• Behandles på hospital i samarbejde med egen læge. Henvisning ved mistanke, ved synsforstyrrelser påbegyndes behandlingen straks

Medicinsk behandling

Kortikosteroider (prednisolon)

1. Prednisolon - startdosis
   • Perorale kortikosteroider er hjørnestenen i behandlingen. Anbefalet startdosis er 10-20 mg ved polymyalgia rheumatica og 40-60 mg ved kæmpecellearteritis uden øjensymptomer. Ved øjensymptomer 1 mg/kg
2. Nedtrapning af prednisolon dosis og behandlingsvarighed. Nedtrapning indledes 2-4 uger efter behandlingsstart. Dosis reduceres med ca. 10 % hver anden uge ned til 10 mg daglig. Herefter reduceres døgndosis med 1,25 mg hver 4. uge, så længe patienten er i klinisk remission. Prednisolon dosis bør kun øges, såfremt der er både typiske symptomer og typisk stigning i SR og CRP. Behandlingsvarigheden er oftest 1-2 år, men nogle patienter har et mere kronisk forløb

Osteoporoseprofylakse

• Hos alle, som får prednisolon, er det vigtigt at sørge for osteoporoseprofylakse herunder DEXA-scanning
• Dagligt tilskud af 0,5-1 g calcium med 800 IE D-vitamin afhængig af kalkindtag via i kosten, anses som basismedicinering hos ældre som bruger steroider
• Bisfosfonat ved øget risiko, se osteoporose

Andre medikamenter

• Behandling med anti-IL6 kan komme på tale hos patienter, hvor det er vanskeligt at komme ned i prednisolon dosis og reducere risikoen for relapse
• Behandling med methotrexat kan nedsætte behovet prednisolon og reducere risikoen for relapse

Anden behandling

• Der er ikke evidens for brug af acetylsalicylsyre etc. som forebyggende middel mod evt. fremtidige iskæmiske hændelser

Forebyggende behandling

• Findes ikke

Henvisning

• Ved mistanke om kæmpecellearteritis bør patienten indlægges akut med henblik på opstart af systemisk steroidbehandling, for at forebygge synstab, og for at få foretaget temporalisbiopsi. Biopsitagning skal ikke udskyde påbegyndelse af steroidbehandling

Opfølgning

Plan

• Patienten bør følges regelmæssigt under behandling, så længe der er tegn på aktiv sygdom, og patienten bruger steroider

Hvad bør man kontrollere?

• Klinisk respons på behandling (vigtigste og monitorering af fasereaktion (SR og CRP)
• Osteoporoseudvikling under steroidbehandling (DEXA-scanning)

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Varighed
  • Som regel går kæmpecellearteritis over i løbet af 1-2 år
  • For nogle patienter bliver det et kronisk, recidiverende forløb som kræver lavdosis kortikosteroidbehandling i flere år

Komplikationer

• Synstab/blindhed
  • Debut af permanente øjenskader forudgås ofte af forbigående prodromer, og det er vigtigt at informere patienten om disse prodromer, så de straks tager kontakt med læge. Men det er meget sjældent, at dette optræder efter iværksat behandling
• Aortaaneurisme
  • Meget få patienter udvikler dissekerende aortaaneurisme
• Kar-stenoser forekommer efter længere tids sygdom
• Skalpnekrose er en meget sjælden komplikation

Prognose

• Der er en lille øget dødelighed de første to år for gruppen af disse patienter, men generelt er prognosen god med komplet remission efter afsluttet behandling
• En dansk undersøgelse har vist, at op mod 30 % af patienterne henter en prednisolon-recept 10 år efter diagnosen

Baggrundsoplysninger

Definition

• Kæmpecellearteritis 
  • Er en alvorlig systemisk vaskulitis i store og middelstore arterier, særligt grene til proksimale aorta, som kan føre til synstab
  • Vigtigt at huske på, at der tale om en systemisk sygdom, der kan således være andre symptomer end den klassiske hovedpine
  • Hovedpinen behøver ikke at være lokaliseret i temporalregion
  • Ca. 30 % af patienterne har ikke de klassiske symptomer

Forekomst

• Incidens
  • for kæmpecellearteritis anslået 25/100.000 over 50 år
• Alder og køn
  • Kæmpecellearteritis optræder sjældent før det fyldte 50 år, og tilstanden debuterer hos de fleste efter 60-årsalder
• Tilstandene forekommer hyppigere i Skandinavien end i andre dele af verden, dog undtaget Minnesota, USA, hvor hyppigheden er som i Skandinavien

Polymyalgia rheumatica (PMR) og kæmpecellearteritis samtidig

• PMR og kæmpecellearteritis kan forekomme samtidig - 40 % har tegn på PMR 

Ætiologi og patogenese

• Kæmpecelle arteritis
  • Kendetegnes histologisk ved transmural, granulomatøs inflammation, kæmpeceller, og ikke sjældent trombedannelse
  • Inflammationen er ofte segmental
  • Foruden arteria temporalis kan tilstanden angribe store og mellemstore arterier, specielt dem som udgår fra proksimale aorta

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Det er vigtigt, at patienten får information om, at sygdommen er selvbegrænsende, og at varige gener er usædvanlige
• Patienten og pårørende skal også have information om vigtigheden af at følge op på behandlingen, og at kontakte læge ved tegn på bivirkninger eller gener
• Fysisk aktivitet for at modvirke osteoporose
• Vigtigheden i medikamentel osteoporose 
• Tilbagefald efter afsluttet steroidbehandling kan forekomme

Link til patientinformation

• Kæmpecellearteritis
• Tilskud til medicin

Patientforeninger

• Gigtforeningen

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Billeder

• Kæmpecellearteritis - foto
• Kæmpecellearteritis - tegning

Undervisning

• Hvad er kæmpecellearteritis