Referencer
Yellow nail syndrom
Indledning
- Yellow nail syndrom (YNS), på dansk gul-negle-syndromet, er karakteriseret ved gullig misfarvning af negle, eventuel påvirkning af luftveje og hævede ben, hos voksne
- Behandlingen er rettet mod infektioner i luftvejene og eventuelt fysioterapi af de hævede ben
Basisoplysninger
Synonymer
- Lymfødem med gule negle
Forekomst
- Ukendt, sjælden, formodentlig <1 per 1.000.000
- Der var <400 tilfælde rapporteret i 20181
Årsager
- Ukendte
Disponerende faktorer
- Ingen sikre
- YNS er set i forbindelse med autoimmune sygdomme og forskellige former for kræft2
Sygdomstegn1,2
- Det fleste tilfælde forekommer efter 50-års alderen
- Symptomerne varierer i omfang; påvirker ikke altid alle negle, og heller ikke alle patienter har hævede arme, ben eller lungesymptomer
- Hævelserne (lymfødem) i benene kan starte efter puberteten
Negle
- Fortykkede men glatte, gule-grønne, krumme, langsomt voksende (se billeder i ref. 1 og 2)
- Irritation af neglelejet, der kan være smertefuldt
- Afstødning af negle
Luftveje
- Påvirket hos 56-71 % af patienter
- Kronisk hoste
- Kronisk bihulebetændelse (sinuitis)
- Bronkitis
- Gentagne lungebetændelser hos 22 %
- Bronkiektasier
- Væskeansamling i lungehinderne hos 14-46 %
Lymfødem
- Hos 29-80 %, kan være første symptom hos 1/3
- Oftest af benene
Diagnose
- Baseret på fund af gule, glatte negleforandringer, luftvejssymptomer og lymfødem, som ikke altid optræder samtidigt
Diagnosekode
ICD10
OMIM kode
- 153300
Differentialdiagnoser
- Neglesvamp
- Kronisk betændelse af negle med bakterier eller svampe
- Arveligt lymfødem, Milroys sygdom
- Lymfødem-distichiasis syndrom
Behandling og andre tiltag1
- Spontan helbredelse hos 30 %
- Forsøgsvis tilskud af vitamin E
- Antibiotika ved infektioner af luftveje, inkl. bihuler
- Kirurgisk drænage ved væskeansamling ved lungerne
- Fysioterapi og hjælpemidler (støttestrømper) ved lymfødem
Genetisk rådgivning
- YNS forekommer oftest sporadisk, dvs. uden familiær disposition, men enkelte familiære tilfælde er rapporteret
Særlige behov
Sociale ydelser
Ressourcer
- VISO - Den nationale videns- og specialrådgivningsorganisation på det sociale område og på specialundervisningsområdet. VISO kan for eksempel rådgive om, hvordan kommunen kan tilrettelægge en faglig indsats, eller hvad et tilbud kan indeholde. VISO yder rådgivning til kommuner, borgere og kommunale, regionale og private tilbud
- DUKH - Den Uvildige Konsulentordning på Handicapområdet er en selvejende institution under Social- og Indenrigsministeriet. Medvirker til at styrke retssikkerheden for mennesker med et handicap ved at give uvildig rådgivning til mennesker med handicap og deres pårørende i sager, der måske er gået i hårdknude, eller hvor borgeren føler sig uretfærdigt behandlet
- Sjældne Diagnoser - Selvstændig paraplyorganisation for små, landsdækkende patientforeninger for familier og voksne med sjældne sygdomme og handicap, se www.sjaeldnediagnoser.dk. Sjældne Diagnoser har en Helpline/telefonrådgivning, som tilbyder information, rådgivning og mestringsstøtte, og som kan hjælpe med kontakt til andre patienter og pårørende
- Sjældne-netværket - Sjældne-netværket er et tilbud til mennesker med sjældne sygdomme og handicap samt til deres pårørende, der ikke har en forening i Danmark at henvende sig til og måske melde sig ind i. Sjældne-netværket administreres af Sjældne Diagnoser, der er paraplyorganisation for hovedparten af foreningerne på sjældneområdet. Sjældne-netværkets formål er at skabe kontakt mellem personer og familier, der lever med den samme sjældne sygdom. Sjældne Diagnoser har et netværk for YNS
Placering i sundhedsvæsenet
- Hudafdelinger i samarbejde med andre relevante kliniske afdelinger (lungemedicin, fysioterapi)
Links/Vidensressourcer
- GeneReviews - intet review
- NORD, National Organization for Rare Diseases
- Orphanet - Den europæiske portal for sjældne sygdomme
- OMIM - Online Mendelian Inheritance in Man
- Forløbsbeskrivelse. Børn og unge med sjældne handicap, aldersgruppe 0-25 år, Socialstyrelsen
Kilder
Fagmedarbejdere
Har du en kommentar til artiklen?
Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.Indhold leveret af