Resumé
- Måling af døgn-udskillelsen af vanillinmandelsyre (VMA) i urin bruges med diagnostik og monitorering af fæokromocytom, neuroblastom og paragangliom
- Analysen bruges sammen med metanphrin og normetapherin, der til dels har erstattet måling af VMA, da de måles i blod
Definition
- Døgn-udskillelsen af vanillinmandelsyre (VMA) i urin er indiceret ved mistanke om fæokromocytom eller neuroblastom1
- VMA dannes ud fra adrenalin og noradrenalin og udskilles i højere grad i urinen
- VMA i døgnurin er derfor bedre end adrenalin og noradrenalin til at vurdere produktionen af katekolaminer ved mistanke om fæokromocytom og neuroendokrine tumorer
- Bestemmelse af vanillinmandelat (3-metoxy-4-hydroxymandelat) (VMA) udskillelsen i urin
Synonymer
- Synonymer:
- Pt(U)-Vanillylmandelat (VMA)
- 4-hydroxi-3-metoximandelat (HMM)
- 3-metoxi-4-hydroximandelat (MHMA)
- Vanillinmandelsyre (VMA)
Indikationer1,2,3,4
- Ved mistanke om fæokromocytom, neuroblastom eller andre neuroendokrine tumorer
- Supplement til katekolaminbestemmelse pga. høj specificitet. Minimerer antallet af falsk positive katekolaminresultater
- Kan suppleres med bestemmelse af metoxykatekolaminer (methoxy-catecholaminer; metanephrin og normethanephrin) i plasma eller døgnurin for at øge den diagnostiske sikkerhed
Fortolkninger5,3,4
- Forhøjet værdi af VMA ses sædvanligvis, men ikke altid, ved fæokromocytom, neuroblastom og andre lignende tumorer
- 2-5 x øvre referencegrænse
- Sensitiviteten moderat 60-40 %
- Specificiteten høj op mod 95 %
Fejlkilder (og kilder til normal variation)
Biokemisk baggrund
- Tumorer, der udgår fra celler der producerer adrenalin og noradrenalin (især nerver og binyrer), frigiver foruden adrenalin og noradrenalin også deres metabolitter, som kan måles i blod og urin
- VMA den kvantitativt dominerende metabolit fra adrenalin og noradrenalin
- VMA udskillelsen i urinen er højere end adrenalin og noradrenalin
Prøvetagning - Opsamling af døgnurin
Det er vigtigt at drikke godt i løbet af dagen
- Påbegyndes om morgenen
- Sæt navn på dunken
- Dunken indeholder stærk syre som konserveringsmiddel, hvorfor man skal være forsigtig ved opbevaring (utilgængeligt for børn) og brug
- Kassér den første morgenurin og noter klokkeslættet = starttidspunktet på dunken
- Opsaml alle de efterfølgende vandladninger – pas på spild
- Lad vandet i et rent bæger/potte og hæld forsigtigt urinen over i dunken
- Lad dunken stå køligt
- Næste morgen på starttidspunktet lades vandet og hældes i dunken. Opsamlingen er nu afsluttet, og sluttidspunktet noteres på dunken
- Dunken med den tilhørende henvisningsseddel afleveres på laboratoriet
Referenceintervaller
- 0 – 1 år: <8 μmol/d
- 1 – 4 år: <12 μmol/d
- 4 – 10 år: <20 μmol/d
- 10 – 15 år: <33 μmol/d
- >15 år: <40 μmol/d
NPU-koder og -navne
Navne
- Langt navn
- Pt(U)—Vanilmandelat; stofhast. = ? µmol/d
- Kort navn
- Vanillylmandelat [VMA];Pt(U)
Forberedelse6,4
- De sidste to døgn (helst sidste uge) skal man undgå følgende medicin – behandlende læge tager stilling
- Β-receptorblokkere, calciumantagonister, nitroglycerin, theophyllin, quinidin
- Methyldopa, levodopa
- Lithium, tricykliske antidepressiva, disulfiram, imipramin
- Chloralhydrat, MAO-hæmmere
- Erythromycin, tetracyclin, methenamin
- Salicylat, paracetamol
- Næsedråber, spray eller hostesaft
- Sidste døgn skal man undgå at drikke og spise:
- Kaffe, te, cola
- Banan, appelsin, blommer, ananas, citron
- Chokolade, valnødder, vanilje
- Avokado
- Sidste 10 timer
- Ingen rygning
- Ingen fysisk eller psykisk stress
- Kvinder bør opsamle døgnurinen 1 – 2 dage efter menstruationsophør
- Det kan i enkelte tilfælde været indiceret at opsamle urin, når patienten har symptomer, evt. urinopsamling 2-4 timer efter et anfald
På samme prøvemateriale kan der udføres adrenalin, noradrenalin og 5HIAA.