Komplekst regionalt smertesyndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Komplekst regionalt smertesyndrom - "Complex regional pain syndrome" (CRPS). Dette er tidligere kaldet refleksdystrofi
• Det er defineret som 'en række smertefulde tilstande, der er præget af en fortsat (spontan og /eller fremkaldt) regional smerte, der tilsyneladende er uforholdsmæssig stor i relation til tid eller grad i forhold til det sædvanlige forløb af et kendt traume eller en anden læsion
• Smerten er regional (ikke i et bestemt nerveområde eller dermatom) og har sædvanligvis en distal udbredelse af unormale sensoriske, motoriske, sudomotoriske, vasomotoriske og/eller trofiske fund
• Syndromet ændrer sig/har variabel progression i sygdomsforløbet'¹

Budapest-konsensuspanelet gennemførte et sæt beslutningsregler for foreslåede kliniske kriterier:

1: Konstante smerter som er ude af proportion i tid og omfang i forhold til et hvilket som helst traume eller anden skade

2: Anamnestiske kriterier

Patient rapporterer ≥ 1 symptom i ≥ 3 af følgende kategorier
A. SENSORISK: Allodyni og/eller hyperæstesi
B. VASOMOTORISK: Temperaturasymmetri og/eller hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri
C. SUDOMOTORISK/ØDEM: Ødem og/eller abnorm sved og/eller svedasymmetri
D. MOTORISK/TROFISK: Nedsat bevægelighed af led og/eller motorisk dysfunktion (nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller dystrofiske ændringer (hår, negle, hud)

3: Objektive kriterier
Lægen finder ≥ 1 tegn i ≥ 2 af følgende kategorier
A. SENSORISK: Hyperalgesi (for pinprick) og/eller allodyni (for let berøring og/eller dybt ledtryk og/eller ledbevægelse og/eller kulde, varme)
B. VASOMOTORISK: Temperatur asymmetri (>1°C) og/eller hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri
C. SUDOMOTORISK/ØDEM: Ødem og/eller svedændringer og/eller svedasymmetri
D. MOTORISK/TROFISKNedsat bevægelighed af led og/eller Motorisk dysfunktion (Nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller Dystrofiske ændringer (hår, negle, hud)

4: Der er ingen andre diagnoser der bedre kan forklare patientens symptomer og objektive fund

• CRPS kan også opdeles på følgende måde:
  • Type I forekommer hos patienter med CRPS uden en definerbar nervelæsion
  • Type II, også kaldet kausalgi, forekommer i tilfælde, hvor en definerbar nervelæsion er til stede
• Nogle opdeler CRPS som:
  • "Varm" CRPS, kendetegnet ved øget hudtemperatur ved symptombetændelsen, hvilket yderligere antyder dette som en inflammatorisk type
  • "Kold" CRPS, differentieret af nedsat hudtemperatur ved symptomstart

Sygehistorie

• Symptomerne er en kombination af tegn på sensorisk, motorisk og autonom dysfunktion
• Smerte er det mest karakteristiske enkeltsymptom og er uden relation til f.eks. et udløsende traume
  • Smerten beskrives typisk som vedvarende, brændende og provokeres af bevægelse eller stress
  • Den kan ændre sig og forflytte sig ned over på ekstremiteterne, men starter ofte distal

Kliniske fund

• Misfarvning af huden forekommer, ligeledes ændret hudtemperatur, ødem, nedsat bevægelighed og kraft, tremor samt hyperhidrose og ændret vækst af hår og negle
• Neurologiske symptomer som ændringer i sensibilitet, typisk hyperalgesi og kuldeallodyni ses
  • Disse er handske- eller strømpeformede i udbredelse, altså ikke svarende til en specifik perifer nerves udbredelse
  • Der kan ses tegn på nervepåvirkning som ved karpaltunnelsyndrom, f.eks. positivt Tinels tegn, men symptomerne er ofte mere uspecifikke eller uklare
  • Spredning fra primære til kontralaterale ekstremitet ses (12-13%)

Risikofaktorer

• Fraktur af distale del af radius
• Ankeldistorsion
• Svære smerter i de tidlige faser efter traumet
• Reumatologisk sygdom
• Komplicerede frakturer
• Kvinder (40-60 år)

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Der findes ikke specifikke biokemiske ændringer

Andre undersøgelser hos specialist el undersøgelse på sygehus

• Generelt er CRPS en klinisk diagnose, men parakliniske undersøgelser kan bruges til at udelukke andre diagnoser
• Der er dog visse parakliniske tegn ved CRPS:
  • Røntgen kan vise spættet osteoporose distalt, særligt periartikulært
  • Forandringerne kommer gerne sent, ses ikke altid og kan også forekomme ved andre tilstande
• Måling af hudtemperatur og svedproduktion
  • Der er korrelation mellem refleksdystrofi og autonome tests
    • Under kontrollerede betingelser er den diagnostiske værdi påvist asymmetri i hudtemperatur høj (sensitivitet 76 %, specificitet 93 %)²
• Hæmodynamiske målinger
  • Laser Doppler kan bidrage i diagnostikken
• MR
  • Kan bruges differentialdiagnostisk, men har høj sensitivitet og lav specificitet
  • Kan påvise periartikulært knoglemarvsødem

Differentialdiagnoser

• Infektion af hud, muskel, led eller knogle
• Compartment syndrom
• Perifer vaskulær sygdom
• Dyb venetrombose
• Perifer neuropati
• Vaskulært thoracic outlet syndrome
• Rheumatoid arthritis
• Raynaud fænomen
• Erythromelalgia
• Somatoform disorder/neurasteni

Behandling

Behandlingsmål

• Smertelindring
• Begrænse omfanget af tilstanden

Generelt om behandlingen

• En lang række behandlingstiltag er mulig. Behandlingen skal i reglen være et tværfagligt samarbejde
  • Medikamentel
  • Fysioterapi og ergoterapi
  • Blokade, evt. sympatektomi
  • Give sygdomsindsigt hos patienten
  • Ved eksisterende eller formodede psykiske eller psykiatriske problemer, og til dem, der ikke har tilstrækkelig forbedring med fysiske, farmakologiske og interventionelle terapier, kan have gavn af psykosocial og adfærdsmæssig behandling
• Som det ser ud i dag, er tidlig indsættende behandling med fysioterapi samt behandling med kortikosteroider nyttig³
• Til trods for manglende dokumentation kan de behandlingsprincipper, man primært anvender i behandlingen af neurogene smerter, overvejes
• For alle aspekter af sygdommen mangler gode, randomiserede, dobbeltblinde studier

Håndtering i almen praksis

• Ved klinisk mistanke om CRPS tilstand bør henvises til neurologisk afdeling til videre behandling, eller til CRPS klinik i de regioner som har en sådan

Råd til patienten

• Patienten skal informeres om sygdommen tilstanden og dens dårligt definerede genese samt om dens multimodalt behandlings strategi

Medicinsk behandling

• Kortikosteroider
  • Synes at have effekt givet som peroral behandling
  • Prednisolon 30 mg per dag. Udtrapning med 5 mg per uge. Ved svær inflammation  100 mg dagligt, nedtrapning 10 mg per dag til 30 mg hvorefter udtrapning følger ovenstående plan
• Bisfosfonat
  • Intravenøst bisfosfonat er vist at have effekt
• Gabapentin, et antiepileptikum
  • Er vist at have god effekt på smerterne
• Øvrige farmaka
  • Opioider, NSAID, tricykliske antidepressiver

Anden behandling

Fysioterapi og ergoterapi

• I et studie fandt man, at fysioterapi reducerer smerte og øger mobiliteten hos patienter med sygdomsvarighed på under et år i forhold til patienter, som kun blev behandlet med information om sygdommen og samtaler omkring deres problemer⁴

Sympatikusblokade/sympatektomi

• Placebokontrollerede undersøgelser er ikke fundet, når det gælder effekten af hverken lokal ganglionblokade eller kirurgisk sympatektomi⁵

Spinal stimulering

• Angives at kunne benyttes, når anden behandling er forsøgt

Amputation

• Anbefales ikke

Kirurgi

• Ingen behandlinger mulige

Forebyggende behandling

• Vitamin C
  • Forebyggende behandling med vitamin C ved håndledsbrud er vist at give færre tilfælde af refleksdystrofi⁶

Henvisning

• Patienten bør henvises til neurologisk afdeling eller regional CRPS klinik

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Langvarigt forløb, og bør henvises tidligt, hvis symptomerne er tilstede mhp. at mindske det traumatiske sygdomsforløb, hvis muligt og at bedre prognosen
• Risiko for recidiv

Komplikationer

• Kronisk invaliderende smertetilstand kan udvikles. Smerteudløst aflastnings osteoporose kan opstå

Prognose

• Prognosen for CRPS er usikker med svingende gode og dårlige resultater. Ikke desto mindre har en betydelig del af patienterne en vis grad af langvarig påvirkning/smertetilstand
• Hvis tilstanden har varet mere end et år er prognosen generelt dårlig
• Hos børn og unge er prognosen bedre⁷

Baggrundsoplysninger

Definition

• Komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) (tidligere kaldt refleksdystrofi) er en kompleks smertetilstand
• Tilstandene kan udløses af mindre traumer og immobilisering eller efter komplekse traumer og gentagen kirurgi
• CRPS rammer hovedsageligt distale ekstremiteter
• Er ofte meget smertefuld og invaliderende

Forekomst

• Tilstanden er ca. 3-4 gange hyppigere blandt kvinder end blandt mænd, især mellem 50-70 år
• Der er en samlet incidens på 6,5 pr. 100.000 om året

Ætiologi og patogenese

• Patogenesen er ukendt
  • Men de fleste mener, at det enten drejer sig om forstyrrelser i det sympatiske og sensoriske nervesystem, og/eller et øget inflammatorisk respons, sandsynligvis neurogent medieret⁸
• Ved komplekst regionalt smertesyndrom type 2 har man identificeret en perifer nerveskade

Disponerende faktorer

• Fysiske traumer og skader
• Slagtilfælde/apopleksi

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Kompleks regionalt smertesyndrom

Link til vejledninger

• National Neurologisk Behandlingsvejledning "Om CRPS"
• National Neurologisk Behandlingsvejledning "CRPS diagnostik"
• National Neurologisk Behandlingsvejledning "CRPS behandling"