Raynauds sygdom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles på den typiske sygehistorie med episoder af afgrænset bleghed af fingre/tæer på begge sider efterfulgt af først blege, så cyanotiske og siden hyperæmisk røde fingre/tæer hos i øvrigt raske yngre personer eller hos personer med kendt bindevævssygdom

• Hos ellers raske personer er der normale pulsforhold på både håndled og ankel

Sygehistorie

• Episoder med blege til hvide fingre, som så bliver cyanotiske og stive, derefter røde, hævede, smertefulde og ofte med paræstesier ved mere langvarige anfald

• 1. finger er sjældent inddraget ved primære Raynaud 

• Tilstanden udløses af kulde og emotioner

• Patienter med sekundær Raynaud kan have haft smertende sår eller gangræn af finger og tåspidser i sygehistorien

• Symptomer på andre sygdomme, som kan være forbundet med sekundær Raynaud

• Medicinprovokeret, betablokker, ergotamin, CNS-stimulanser og cyclosporin

Kliniske fund

• Ofte vil patienten have normale forhold ved undersøgelsen, så det handler om at påvise normale forhold for at kunne konstatere primær Raynaud og samtidigt udelukke mistanke om tilstande, der kan fremkalde sekundær Raynaud

• Ved kuldeprovokation ses cyanotiske og blege fingre under anfald, efterfulgt af rødme og hævelse

• I sjældne tilfælde kan der være samtidige gener fra papilla mammae, ører og næse

• Patienter med sekundær Raynaud kan udvikle smertende sår eller gangræn af finger- og tåspidser

• Fund tydende på andre sygdomme, som kan være forbundet med sekundær Raynaud, dvs. bindevævssygdomme eller aterosklerose

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Der er ingen specifikke prøver udover kuldeprovokation

• Ved tilstedeværelse af andre symptomer, fx reumatologiske tilstande, bør udredes for differentialdiagnoserne nedenfor 

• Ved tegn på aterosklerose måles blodtryk, kolesterol samt HbA1c

• Hvis blodprøverne er normale, og symptomerne moderate, er der sandsynligvis tale om primær Raynaud

Andre undersøgelser hos specialist

• Blodtryksmåling på begge arme og fingertryksmåling bør foretages, hvis okklusiv karsygdom mistænkes

• Tidligere anbefalede man fingertrykmåling efter kuldeprovokation. Den bidrager dog alene til at fastslå, om karrene reagerer abnormt på kulde, hvilket sygehistorien og klinikken kan afklare

• Ved sekundær Raynaud kan der ved neglefoldsmikroskopi påvises abnorme kapillærer¹

Differentialdiagnoser

Oftest tilstande som er forbundet med (sekundær) Raynaud: 

• Sklerodermi

• Reumatoid artritis

• Systemisk lupus erytematosus

• Mixed connective tissue disease

• Trombangitis obliterans

• Canalis carpi syndrom

• Acrocyanose

• Aterosklerose

• Mekaniske skader (fx langvarig arbejde med vibrationsværktøj, frostskader)

Behandling

Behandlingsmål

• Forhindre anfald

• Forsinke progression ved sekundær Raynaud

Generelt om behandlingen

• Egenbehandling/ikke medikamentel behandling er vigtigst, men supplerende medicinsk behandling mod primære lidelse er essentiel for at stoppe/forsinke progression

Håndtering i almen praksis

• Efter klinisk undersøgelse og påvisning af normale pulsforhold og uden mistanke om bindevævssygdom anbefales patienten at beskytte sig mod kolde hænder og fødder. Desuden anbefales rygestop, da dette provokerer anfald

• Ved sekundær Raynaud henvisning til reumatolog (bindevævssygdom) eller karkirurg (aterosklerose) for behandling af underliggende tilstand. Her kan evt. forsøges behandling med tbl. nifedipin depot eller amlodipin i svære tilfælde

Råd til patienten

• Det vigtigste for at stoppe udviklingen af tilstanden er rygestop

• Brug af lægemidler, som kan reducere blodstrømmen i huden, frarådes kraftigt (betablokker er ikke kontraindiceret)

• Det vigtigste er at holde sig varm på hænder og fingre

  • Flittig brug af handsker og varme støvler

  • Undgå brug af vibrationsværktøj

• Undgå sår på fingrene

• Brug fugtighedscreme ved tendens til tør og sprukken hud

• Undgå stoffer/medicin, som kan forårsage vasospasme, om muligt: ß-blokkere, ergotamin, amfetamin, kokain, koffein (kaffe og te)

Medicinsk behandling

• Primær Raynauds sygdom er oftest benign. De fleste patienter er unge og fejler ikke noget

• Medikamenter bør kun prøves hos patienter med alvorlige gener

  • Calciumantagonisten nifedipin er førstevalg: 10-40 mg x 1, maks. 120 mg/dag. Effekten er beskeden. Mange oplever bivirkninger i form af hovedpine, flushing og hypotension. Gradvis øgning af dosis eller depotpræparater kan hjælpe². Anden calciumblokker fx amlodipin kan forsøges

  • Værdien af de øvrige farmaka er tvivlsom, men er nifedipin eller anden calcium-blokker uden effekt, kan et eller flere af nedenstående forsøges¹

    • Alfablokker eller et langtidsvirkende oralt nitrat

    • Fosfodiesterase-hæmmeren sildenafil

    • ACE-hæmmere kan også forsøges

    • Muligvis kan SSRI også have en virkning

    • Vasodilaterende medikamenter kan forsøges, men effekten er begrænset

  • Patienter med sekundær Raynaud og sår/gangræn, hvor ovenstående ikke har tilfredsstillende effekt, kan følgende forsøges:

    • Endothelin-receptorantagonisten bosentan³

    • Intravenøs infusion af prostaglandinanalogen iloprost³ 

  • Der er ikke beskrevet nogle naturlægemidler eller alternative behandlingsformer, som har effekt

Kirurgi

• Kirurgisk behandling med sympatektomi har tidligere været forsøgt, men har ingen plads ved primær Raynaud og heller ikke ved sekundær

Forebyggende behandling

• Unge patienter med Raynauds sygdom rådes til at

  • Tage hensyn til tilstanden ved valg af arbejde

  • Undgå udendørsarbejde, arbejde i fugtigt miljø eller arbejde, som forudsætter brug af vibrationsværktøj

• Rygere skal anbefales rygestop, da rygning forværrer tilstanden

Henvisning

• Ved alvorlige symptomer (recidiverende nekroser, begyndende gangræn)

• Sekundær Raynaud har alvorligere symptomer. Disse patienter henvises til vurdering hos reumatolog eller karkirurg

Opfølgning

• Afhængigt af symptomer, men de som ikke henvises bør kontrolleres efter noget tid for at se, om diagnosen er korrekt, og at andre symptomer ikke er opstået tydende på sekundær Raynaud

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• De enkelte anfald varer fra nogle minutter til flere timer

• Starter ofte i et par fingerspidser, men over tid kan hele fingre blive afficeret

• Hyppige og langvarige anfald kan hos enkelte patienter reducere hudens ernæring og disponere for infektioner, sår og smertefulde nekroser

Komplikationer

• Specielt ved sekundær Raynauds syndrom er komplikationer hyppige

  • hudinfektioner

  • sår

  • gangræn

Prognose

• Raynauds sygdom har normalt et benignt forløb med langsom progression. Undtagelsesvis kan en hurtig progression forekomme

• I et prospektivt studie viste det sig, at kun 13 % af dem med langvarige gener havde en underliggende sygdom, som fx sklerodermi

Baggrundsoplysninger

Definition

• Anfaldsvise spasmer i arterierne til fingre eller tæer, sjældnere næse, brystvorter og tungespids^3,1

• Syndromet omfatter kuldeprovokeret afblegning af fingre, efterfulgt af cyanose og hyperæmi, ledsaget af smerte og nogle gange paræstesier

• Der skelnes mellem primær og sekundær Raynauds fænomen

  • Ved primær Raynaud optræder anfaldene isoleret og uden kendt årsag

  • Ved sekundær Raynaud optræder anfaldene som led i anden sygdom, fx bindevævssygdomme som systemisk sklerose og lupus erytematosus^3,1,4 eller aterosklerose

Forekomst 

• Primær Raynaud/Raynauds sygdom - udgør langt hovedparten (mere end 90 % af tilfældene)  

  • Prævalensen i Framingham studiet var 10 % blandt kvinder og 8 % blandt mænd, mens et japansk og et spansk studie fandt en forekomst på 3-4 % hos både kvinder og mænd

  • Nyere engelske studier finder prævalens omkring 20 % - højest hos kvinder³

  • Tilstanden debuterer i 15 til 45-årsalderen, i et studie udviklede symptomerne sig inden 40-årsalderen hos 73 %

• Sekundær Raynaud

  • Er hyppigere efter de 40 år, og her skal overvejes autoimmune og aterosklerotiske lidelser som differentialdiagnose

Ætiologi og patogenese

• Patogenesen er ikke fuldt forstået, men der mistænkes en overaktivitet af adrenergt respons med deraf følgende nedsat flow og endotelskade⁵

• Primær Raynauds sygdom

  • Er en tilstand uden kendt ætiologi og uden underliggende sygdom

  • Der synes at foreligge en genetisk disposition, idet 30-50 % af personer med primær Raynaud har 1. gradsslægtning med samme¹

• Sekundær Raynaud

  • Erhvervsmæssig eksponering for vibrationsværktøj øger risikoen for Raynauds sygdom (OR 3-4)³

  • Foreligger hvis der ved undersøgelserne afdækkes underliggende eller associerede tilstande, se disponerende faktorer

Disponerende faktorer

Primær Raynaud

• 1. gradsslægtning med primær Raynauds fænomener 

Sekundær Raynaud¹

• Komplikation til eller associeret med andre tilstande - først og fremmest bindevævssygdomme 

• Reumatiske sygdomme

  • Bindevævssygdomme, specielt sklerodermi, men også lupus erythematosus, reumatoid artritis og andre

  • Forekommer hos ca. 90 % af patienterne med sklerodermi

• Mekaniske skader

  • Langvarigt arbejde med vibrationsværktøj

  • Frostskader

  • Traumer, refleksdystrofi

• Okklusive arteriesygdomme

  • Aterosklerose

  • Trombangitis obliterans (Mb Burger)

• Andre 

  • Erhvervsmæssig eksponering for vibrationsværktøj øger risikoen for Raynauds sygdom (OR 3-4)

  • Brystkassekompressionssyndrom, thoracic outlet syndrom eller costa cervicalis

  • Forgiftning med fx ergotamin ved migræne

  • Anden medicin, fx betablokkere, ciclosporin og cytostatika

  • Blodsygdomme, kryoglobulinæmi

  • Infektioner, kuldeagglutininæmi

  • Maligne eller endokrine sygdomme

  • Rygning

  • Amfetamin

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om Raynauds syndrom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Video

• Doppler arteria dorsalis pedis

• Finger- og tåtryksmåling