Mislyd over hjertet hos børn

Basisoplysninger

Definition

• Unormal lyd i systole og/eller diastole ved auskultation af hjertet hos børn
• De allerfleste systoliske mislyde er fysiologiske, dvs. ikke associeret med anatomiske eller funktionelle afvigelser ^1,2
• Mislyd kan også være tegn på alvorlig medfødt hjertesygdom, men er sjældent eneste kliniske fund på hjertesygdom^1,2   

Forekomst

• Prævalens
  • Mislyd over hjertet er et hyppigt (50-90 %) fund hos børn ^1,2  
  • Op til 80 % af skolebørn kan have hjertemislyd under visse omstændigheder, mens færre end 1 % har strukturel hjertefejl³. De fleste af disse er diagnosticeret allerede i spædbarnsalderen
• Medfødt hjertefejl
  
  • Hyppigheden af medfødte hjertefejl blandt levendefødte er omtrent 1 %³ - mindst 80 % opdages i første leveår, ofte på grund af fund af hjertemislyd
  • I et norsk studie (2005) blev medfødt hjertefejl fundet hos 10 % af børn, som var henvist på grund af nyopdaget hjertemislyd⁴

Diagnostisk tankegang

• Det er vigtigt, at medfødt hjertefejl bliver opdaget, fordi behandlingen nu er særdeles god, og fordi forsinket diagnose kan medføre øget sygelighed og død⁴
• Sandsynligheden for hjertesygdom er lav
• Sandsynligheden for at en mislyd er tegn på betydende strukturel hjertesygdom er øget, hvis mislyden er kraftig (4-6 ved styrke-skala fra 1-6), hvis den er diastolisk eller holosystolisk, og hvis den er ledsaget af klik-lyde eller vibrationer^1,2 
• Hæmodynamisk betydende hjertesygdom kan dog foreligge selv med svage eller "uskyldige" mislyde, men er ikke så sandsynlig, hvis den er asymptomatisk
• Derfor anbefales en afventende holdning, hvis der høres en systolisk mislyd hos asymptomatiske børn, som kan følges hos egen læge i nogle år, før den ofte forsvinder¹
• Mislyd associeret med hjertesygdom kan høres ved 5-ugers børneundersøgelse, selv om der var normale fund efter fødslen
• Kliniske tegn på medfødt hjertefejl
  • Det mest sensitive kliniske tegn på hjertesygdom er takypnø
  • Andre vigtige tegn er cyanose og leverforstørrelse, abnorm svedtendens under diening, ernæringsproblemer, dårlig trivsel og uafklarede luftvejssymptomer
• Atrie- og ventrikelseptumdefekter er de almindeligste medfødte hjertesygdomme ved 1-månedsalder

Hvorfor henvender patienten sig

• Som regel opdages mislyd over hjertet ved de forebyggende børneundersøgelser eller som led i en anden undersøgelse hos den praktiserende læge
•  Rutinemæssig stetoskopi af hjertet anbefales hos alle børn ved alle de forebyggende helbredsundersøgelser til og med 12-måneders-alderen. Herefter på indikation

Diagnostiske faldgruber

• Medfødt hjertefejl
• Endo- og perikardit

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Differentialdiagnoser

Fysiologisk mislyd ⁴

• Optræder i perioder hos de fleste børn
• Ved rutinemæssig stetoskopi, for eksempel i forbindelse med profylaktiske børneundersøgelser, vil man hyppigt ved auskultation høre en kardial mislyd hos et barn uden hjertesymptomer. Der eksisterer flere typer af uskyldige kardiale mislyde:
  • Den fysiologiske, vibratoriske mislyd høres hos mange raske børn til omkring puberteten. Mislyden, styrke 2/6, kan minde om lyden af en kurrende due og er typisk lokaliseret ved midten eller nedre venstre sternalrand. Den vil oftest forsvinde eller blive svagere, hvis barnet sætter sig op med hovedet bagoverbøjet og med armene støttende bagud
  • En venøs halskarmislyd ("venous hum"), der høres som en kontinuerlig susen over manubrium sterni, er oftest tydeligst i siddende eller stående stilling, men svinder eller bliver svagere i liggende stilling. Mislyden kan forveksles med den kontinuerlige mislyd ved åbentstående ductus arteriosus
  • Den fysiologiske pulmonale uddrivningsmislyd høres tydeligst over 2. venstre interkostalrum, og kan oftest høres op i teenageårene. Mislyden forstærkes under febrile sygdomme. Denne mislyd kan forveksles med mislyden ved pulmonalstenose og mislyden ved atrieseptumdefekt. Karakteren af 2. hjertelyd (klik, spaltning) vil da være vigtig i differentialdiagnosen.

  Det er overflødigt at tage røntgen af thorax og/eller ekg inden henvisning. Disse 2 undersøgelser er sjældent diagnostiske, og bidrager praktisk taget aldrig med væsentlig information udover den, der opnås ved ekkokardiografi, som altid udføres i forbindelse med børnekardiologisk vurdering

Atrieseptumdefekt (ASD)

• ASD er den næsthyppigste medfødte hjertesygdom, og udgør ca. 10 % af alle medfødte hjertesygdomme
• Man inddeler i secundum ASD (80 %), primum ASD (15 %) og sinus venosus ASD (5 %). Sidstnævnte ses ofte i kombination med abnormt indmundende lungevener ³
• Store ASD’er diagnosticeres oftest i barnealderen pga. dårlig trivsel, mindre udholdenhed og nedre luftvejsinfektioner. Senere i livet er rytmeforstyrrelser karakteristisk
• Kun i sjældne tilfælde vil en stor ASD med tiden medføre pulmonal hypertension
• Mislyden er ofte svær at høre, hvorfor ASD nogle gange først erkendes i voksenalderen. Karakteristisk er bredt, splittet 2. hjertelyd og midt-systolisk uddrivningsmislyd ved øvre venstre sternalrand
• Ekkokardiografi giver diagnosen³

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

• VSD er den hyppigste medfødte hjertesygdom, og udgør ca. 20 % alle medfødte hjertesygdomme
• Enkelte fødes med flere VSD’er. Ofte ses VSD i kombination med andre hjertefejl
• Karakteristisk for en lille, restriktiv, VSD er en holosystolisk mislyd styrke 4/6 med max ved nedre venstre sternalrand. Frémissement
• Ved store VSD’er er mislyden mindre
• Ved små defekter er der oftest ingen symptomer. Ved store defekter vil barnet blive symptomatisk inden for den første levemåned pga. hjertesvigt, som manifesterer sig i form af åndenød, svedtendens ved diening samt manglende trivsel og vægtøgning. Operation af store defekter er nødvendig i barnets 1. leveår for at undgå pulmonal hypertension
• Ekkokardiografi giver diagnosen

Persisterende ductus arteriosus (PDA)

• Hvis denne ikke er lukket inden 2 uger efter fødsel, lukker den sig oftest ikke
• En stor PDA giver øget lungeperfusion og øget volumenbelastning af venstre ventrikel og dermed hjertesvigtssymptomer allerede få uger efter fødslen
• Ved en mellemstor PDA kan der gå måneder eller år efter fødslen. Der kan være symptomer i form af nedsat udholdenhed. Lægen er ofte den første, der får mistanken om hjertesygdom pga. den karakteristiske mislyd
• Mislyden høres under venstre klavikel som kontinuerlig mislyd, "maskinhallyd”
• Diagnosen stilles ved ekkokardiografi

Coarctatio aortae (CoA)

• Forsnævring af aorta på overgangen mellem arcus og aorta descendens
• Forekommer hyppigt sammen med andre hjertefejl, f.eks. VSD eller mere komplekse hjertesygdomme. Op mod halvdelen har samtidig bicuspid aortaklap
• Ved svær CoA vil det nyfødte barn få svært hjertesvigt, når ductus lukker. Ved let-moderat CoA er der kun beskedne symptomer, og den opdages ofte tilfældigt pga. forhøjet blodtryk
• Forhøjet BT i højre overekstremitet og BT forskel på overekstremiteterne samt svag eller manglende femoralis puls
• Karakteristisk er systolisk uddrivningsmislyd 2-3/ med punctum maximum ved venstre sternalrand og evt. med udstråling interscapulært. Et systolisk uddrivningsklik kan høres, hvis der tillige er bicuspid aortaklap
• Pulsforsinkelse fra OE til UE
• Ekkokardiografi giver diagnosen

Fallots tetralogi (ToF)

• Består af ventrikel septum defekt, overridende aorta, pulmonal stenose og højre ventrikel hypertrofi
• Almindeligste medfødte cyanotiske hjertefejl (ca. 10 %)
• Barnet har dårlig trivsel og afhængig af pulmonalstenosens sværhedsgrad varierende grader af cyanose. Karakteristisk er cyanoseanfald under gråd eller amning
• Grov systolisk uddrivningsmislyd med max. ved øvre venstre sternalrand
• Ekkokardiografi giver diagnosen

Sygehistorien

Det centrale element i udredningen

• De fleste børn med hjertemislyde vil være asymptomatiske

Svangerskab og fødsel

• Var der problemer i svangerskabet, under fødslen eller i tiden lige efter fødslen?
• Medicinbrug (bl.a. litium), virusinfektion, stråleeksposition eller brug af rusmidler under svangerskabet
• Ved indtagelse af NSAID præparater i tredje semester er der øget risiko for persisterende ductus arteriosus REF

Forældrenes observationer

• Tegn på hjertesygdom
  • Cyanose?
  • Funktionsnedsættelse?
  • Fald i længde/vægt-percentil?
  • Dyspnoe, cyanose eller takykardi ved aktivitet?
  • Sætter patienten sig på hug efter anstrengelse?
• Generel trivsel, aktivitetsniveau, vækst og udvikling?
  • Hos spædbørn med medfødte hjertefejl vil ernæringsvanskeligheder ofte være første tegn på hjertesvigt
  • Spædbørn som udvikler hjertesvigt, vil være uinteresseret i mad, bliver hurtigt trætte under måltidet og får tiltagende takypnø eller svedtendens, evt. cyanose ved madning
  • Ved manifest hjertesvigtsymptomer vil barnet hurtigt få manglende vægtøgning og affladning i vægt- og vækstkurverne
• Respiration
  • Er barnet påfaldende forpustet? Takypnøisk?
  • Tegn til cyanotisk misfarvning?
• Uforklaret irritabelt barn?
  • Kan nogle gange være tegn på hjertesygdom

Familiehistorie

• Tidligere medfødt hjertesygdom blandt førstegradsslægtninge
  • Børn med førstegradsslægtninge med hypertrofisk kardiomyopati har øget risiko for denne tilstand

Andre sygdomme

• Tilstande som er associeret med medfødt hjertesygdom
  • Downs syndrom
  • Andre trisomier
  • Turners syndrom
  • Marfans syndrom

Klinisk undersøgelse⁴

Generelt

• Klinisk undersøgelse alene er som oftest tilstrækkelig til at skille fysiologiske fra organiske mislyde ⁴
• Respiration
  • Det mest sensitive kliniske tegn på hjertesygdom er takypnø. Tæl respirationsfrekvensen, mens barnet er roligt. Tæl i et minut, da frekvensen varierer betydelig
  • Takypnø er et resultat af hypoksi eller øget blodgennemstrømning i lungekredsløbet
  • Kompression af luftvejene kan føre til stase og atelektaser, som prædisponerer til recidiverende luftvejsinfektioner
• Cyanose
  • Cyanose i forbindelse med hjertemislyd taler for, at det kan være en strukturel læsion med obstruktion af lungekredsløbet. Dette optræder hos 30 % af spædbørn med potentielt livstruende hjertesygdomme⁵
  • Central cyanose vil, i modsætning til den perifere cyanose, involvere tunge og slimhinder i mundhulen
  • Akrocyanose er vanligvis et normalt fænomen, man ser hos raske børn, som fryser, og involverer periorale områder og neglene, men det kan også ses hos dårlige sepsispatienter med hypotension
• Bleghed, venestase eller ødemer?
• Tegn til øvrige misdannelser eller syndromer?
• Forsvinde eller blive svagere, hvis barnet sætter sig op med hovedet bagoverbøjet og med armene støttende bagud eller i liggende stilling

Specielt

• En grundig kardiovaskulær undersøgelse af børn omfatter prækordial inspektion, palpation, auskultation, registrering af perifere pulse, palpation af lever og blodtryksmåling på alle ekstremiteter

Inspektion og palpation

• Palper puls radialt og i lysken - fravær af lyskepuls giver mistanke om coarctation af aorta
• Perifer cirkulation
• Blodtryk (husk børnemanchet) på over- og underekstremiteter
• Status cordis
  • Voussure - fremhævning af thorax
  • Fremissement - kan evt. føles ved palpation af thorax og i jugulum (ved aortastenose)
  • Palpabelt ictus? Udrykket ictus?
• Palpation af abdomen - hepatomegali?

Auskultation

• Ved auskultation er det vigtig først at identificere første og anden hjertelyd
• Systoliske mislyde høres mellem første og anden hjertelyd, diastoliske mellem anden og første hjertelyd
• Ved beskrivelse af mislyde skal man kunne bestemme og beskrive følgende karakteristika:
  • Lokalisation i tid (systole/diastole/kontinuerlig)
  • Hvor lyden høres bedst på brystvæggen
  • Styrke
  • Præg
  • Udstråling og om den er høres på ryggen
  • Desuden bør man prøve at tage stilling til, om anden hjertelyd er konstant spaltet (atrieseptumdefekt) eller specielt kraftig (pulmonal stenose)
• Mislyd mellem skulderbladene øger sandsynligheden for hjertesygdom

Husk

• Hvis mislyd opdages på et febersygt barn, bør der lyttes igen, når barnet er feberfrit, før afgørelse tages om videre diagnostisk udredning

Den systoliske ejektionslyd⁵

• Er den almindeligst forekommende mislyd hos børn og er hyppigst i aldersgruppen 2-6 år
• Er en lavfrekvent tidlig systolisk ejektionsmislyd med maksimal styrke 1-3 (vanligvis grad 2)
• Lyden høres bedst langs venstre nedre sternalrand med udstråling mod hjertespidsen. Den bliver ofte beskrevet som melodisk og af og til fløjtende, i modsætning til de støjende mislyde man finder ved organiske hjertefejl
• Den vil oftest forsvinde eller blive svagere, hvis barnet sætter sig op med hovedet bagoverbøjet og med armene støttende bagud
• Årsagen til mislyden er ikke fuldstændig kortlagt. Men man antager, at den skyldes en fysiologisk forsnævring i venstre ventrikels udløbsdel
• Den almindeligste medfødte fejl, som kan forveksles med systolisk ejektionslyd, er en ventrikelseptumdefekt

Den pulmonale uddrivningslyd⁵

• Denne mislyd forekommer ofte hos større børn og i ungdommen
• Det er som regel en lavfrekvent grad 2-ejektionsmislyd. Den høres bedst ved venstre sternalrand i anden eller tredje interkostalrum
• Lyden har ofte crescendo-decrescendo-præg. Den forstærkes i liggende stilling, og skyldes turbulent blodstrøm i det normale pulmonalostium
• Mange patologiske mislyde dannes i pulmonalostiet og kan forveksles med den fysiologiske pulmonale ejektionsmislyd
• Det er især atrieseptumdefekter med venstre-højre-shuntning, med øget slagvolumen og dermed turbulent blodstrøm over en normal pulmonaklap, som giver mislyden. Den kan være vanskelig at adskille fra de fysiologiske mislyde
• Store atrieseptumdefekter har fikseret splittet 2. hjertelyd
• Pulmonalstenose vil være associeret med et pulmonalt klik, og den høres over et større område. Ved alvorlig pulmonalstenose varer den systoliske mislyd en stor del af systolen
• Andre medfødte hjertefejl, som kan forveksles med denne mislyd, er små ventrikelseptumdefekter, mitral- eller trikuspidallækasier som kan være pansystoliske og starte lige efter første hjertelyd

Den venøse halskarlyd⁵

• Dette er den almindeligste kontinuerlige mislyd hos børn, og forekommer hyppigst i aldersgruppen 3-8 år
• Venesusen høres over de dybe halskar, hyppigst i højre fossa supraclavicularis, med patienten i siddende stilling
• Det er en kontinuerlig, relativt højfrekvent, blød og blæsende mislyd. Den svækkes eller forsvinder, når barnet drejer hovedet eller lægger sig ned
• Lyden forplantes vanligvis til regionen under clavicula på begge sider af sternum
• På baggrund af lokalisation og med diastolisk komponent kan denne mislyd let forveksles med den, man hører ved persisterende ductus arteriosus og aorto-pulmonalt vindue
• Den enkleste måde at adskille denne fra de organiske kontinuerlige mislyde er, at lyden aftager i styrke eller forsvinder ved hoveddrejning eller ved kompression af ipsilaterale jugularvene
• Venesusen bliver også svækket, når patienten ligger på ryggen, dette i modsætning til organiske mislyde

Tillægsundersøgelser

I almen praksis

• Ingen blodprøver har specifik værdi
• EKG er ikke nødvendigt før henvisning

Andre undersøgelser

• Unødvendig som rutineundersøgelser
  • Det er overflødigt at tage røntgen af thorax og/eller ekg inden henvisning. Disse 2 undersøgelser er sjældent diagnostiske, og bidrager praktisk taget aldrig med væsentlig information udover den, der opnås ved ekkokardiografi, som altid udføres i forbindelse med børnekardiologisk vurdering

Ved klinisk mistanke om organisk grundlag

• Ekkokardiografi

Tiltag og råd

Henvisninger

Retningslinjer for henvisning⁵

• Mislyde
  • Stærke mislyde (>= grad 3-6) uafhængig af symptomer (ved feber, kontroller igen, når barnet er feberfri før henvisning)
  • Alle diastoliske, kontinuerlige eller holosystoliske mislyd
  • Mislyd hørt ved gentagne undersøgelser mens barnet er < 1 år
  • Mislyde som er hørbare på ryggen
• Symptomer og tegn på hjertesygdom
  
  • Symptomer eller kliniske tegn på hjertesygdom ± mislyd
  • Konstant spaltning af anden hjertetone
  • Mislyd og manglende eller svag lyskepuls
  • Mislyd og fremissement (brystvæg eller jugulum)
  • Barn med syndromer eller dysmorfe træk og/eller mislyd

Barselperiode

• Mislyd hørt hos et nyfødt barn kontrolleres igen, hvis der i øvrigt er normal status
• Hvis der er vedvarende mislyd eller symptomer, henvises barnet til børnekardiologisk vurdering

Spædbarnsperiode

• Et asymptomatisk spædbarn med tilfældig nyopdaget mislyd, som kan give mistanke om medfødt hjertefejl, henvises elektivt til børnekardiologisk udredning
• På henvisningstidspunktet skal forældrene informeres om, at de allerfleste mislyde i denne aldersgruppe enten er fysiologiske (normale) eller skyldes medfødte hjertefejl, som da oftest er mindre alvorlige
• Spædbørn med symptomer på hjertesygdom, med eller uden mislyd, henvises akut til nærmeste børnekardiologiske center til afklaring
• Jo tidligere symptomerne debuterer hos et spædbarn, desto alvorligere vil tilstanden ofte være

Småbørn og større børn

• Efter spædbarnsperioden vil symptomfrihed være hovedreglen, selv om der påvises hjertefejl, som giver mislyd
• I barneårene vil de allerfleste mislyde være af funktionel art. Men børn må henvises til børnekardiologisk udredning ved mistanke om medfødt hjertefejl

Indlæggelser

• Stærkt medtaget eller cyanotisk barn skal indlægges akut

Råd

Psykologiske aspekter⁵

• Udtryk som hjertemislyd eller hjertefejl kan skabe ængstelse hos forældre og vil ofte være forbundet med erfaringer fra ældre menneskers iskæmiske hjertelidelser og risiko for pludselig død
• Ubegrundet ængstelse og forestillinger om hjertesygdom hos et hjerteraskt barn kan føre til unødvendige begrænsninger af naturlig aktivitet
• Nogle forældre kan ikke finde ro med en diagnose efter klinisk undersøgelse alene. Dette kan i sig selv være grund til at henvise videre til børnekardiolog mhp. endelig afklaring

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Normalt hjerte forfra, tegning
• Normalt hjerte bagfra
• Hjertet indvendig, tegning
• Fallots tetrade
• VSD
• Åbenstående ductus arteriosus

Video

• Hjertekateterisering, for lægen
• Hjertekateterisering, for patienten

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Mislyd over hjertet hos børn
• Fallot's tetrade
• Hjertekateterisering af barn
• Koarktation af aorta
• Patent ductus arteriosus
• Septumdefekt
• Transposition af store arterier
• Unormale hjerteklapper

Link til vejledninger

• Forebyggende sundhedsydelser til børn og unge - vejledning og anbefalinger | Sundhedsstyrelsen 2025