Vena cava superior syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Det kliniske billede med massiv hævelse af hoved, hals og eventuelt arme, giver mistanke om tilstanden
• Billeddiagnostik af thorax bekræfter den underliggende årsag
• Det kliniske billedet minder om hjertesvigt og perikardie tamponade, men sygehistorien og det kliniske billede gør det muligt at skelne

Sygehistorie

• Tidligt i sygdomsforløbet kan en delvis obstruktion af vena cava superior være asymptomatisk, eller der foreligger beskedne symptomer og tegn som ofte overses
• Som syndromet udvikler sig, er de typiske symptomer ved vena cava superior syndrom: Ødem i ansigtet og særlig omkring øjnene, tilstoppet næse, synsforstyrrelser, hovedpine, svimmelhed, fortykket hals, fremstående vener over brystet, halsen og armene, ødem af overekstremiteterne. Endelig ses dyspnø i over halvdelen af tilfældene
• Brystsmerter, hoste, hovedpine og dysfagi ses nogle gange
• Symptomerne er mest fremtrædende om morgenen, og når patienten lægger sig ned eller bøjer sig fremover på grund af øget venøs hypertension

Kliniske fund

• Typiske kliniske fund på vena cava superior syndrom omfatter halsvenestase og venestase på brystvæggen, ansigtsødem, ødem i overekstremiteterne, mentale ændringer, pletora, cyanose, papilødem, bevidsthedsforstyrrelser
• Symptomerne forværres, når patienten bøjer sig fremover eller lægger sig ned

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen af diagnostisk betydning

Andre undersøgelser hos specialist

• CT med røntgenkontrast som CT angio i venøs fase er førstevalg
  
  • Bør gøres ved mistanke om vena cava superior syndrom
  • Giver mere nøjagtig information om lokalisation, kan være vejledende for biopsitagning via mediastinoskopi, bronkoskopi eller perkutan finnålsaspiration
  • Undersøgelsen giver også information om andre kritiske strukturer som bronkier og stemmebånd. Denne information er vigtig, fordi sådanne ændringer kræver hurtig indgriben for at lette trykket
• MR kan benyttes ved nedsat nyrefunktion eller CT kontrastallergi
  • Har nogle fordele sammenlignet med CT angio, blandt andet at det tillader direkte visualisering af blodstrømmen
  • Undersøgelsen kræver ikke brug af iodholdig kontrastmiddel
• Ultralydskanning
  • V. cava superior er ikke umiddelbart tilgængelig for ultralydskanning, men det forøgede tryk i venerne proximalt for en v. cava okklusion afspejles i udvidelse af v. subclaviae som er let visualiserbar. De normale respirationssynkrone flowændringer forsvinder
• Venografi/flebografi
  • Var tidligere guldstandard for diagnostik. Benyttes i dag kun ved samtidig intervention i form af stentning eller ballonbehandling af vena cava superior
• Biopsi
  • Identificerer den underliggende patologi

Differentialdiagnoser

• Hjertesvigt
• Perikardie tamponade
• KOL
• Lungebetændelse
• Tuberkulose
• Aortaaneurisme

Behandling

Behandlingsmål

• Lindre symptomerne ved at genåbne v. cava superior og at helbrede den bagvedliggende sygdom

Generelt om behandlingen

• Behandling indebærer at mindske obstruktionen af vena cava superior. Behandling af årsagen til kompression af vena cava er førstevalg, dvs strålebehandling eller kemoterapi af tumor. Er dette ikke muligt forsøges med genåbning af vena cava superior vha. vaskulære stents, alternativt kirurgi rettet mod den tilgrundliggende årsag ved ikke-maligne tilstande^1,2
• Symptomerne lindres forbigående ved at opfordre patienten til at ligge med hovedet højt under søvn
• Kun enkelte patienter med hurtigt opstået vena cava superior syndrom er i risiko for livstruende komplikationer
• Akut behandling
  • Er indiceret ved hjerneødem, nedsat hjerte-minutvolumen eller ødem i øvre luftveje

Håndtering i almen praksis

• Henvises akut til diagnostisk enhed eller akut modtage afdeling samme dag

Råd til patienten

• Indtil ødemet aftager at sove med hovedet højt

Medicinsk behandling

Antitrombotisk behandling

• Heparin gives i den akutte fase evt. fulgt op af warfarin, lav molekylær heparin eller DOAK afhængig af udløsende årsag og blødningsrisiko
  

Akut behandling

• Kortikosteroider og diuretika bruges ofte for at lindre laryngealt eller cerebralt ødem, selv om dokumentationen på deres effekt er manglende

Kemoterapi

• Kan foretrækkes frem for strålebehandling hos patienter med kemosensitive svulster fx mediastinalt lymfom

Trombolyse

• Hvis vena cava superior syndrom skyldes en trombe i relation til centralt venekateter eller pacemakerelektroder eller anden benign årsag, kan patienten behandles med trombolyse med eller uden endovenøs ballonbehandling
• Kateteret der var årsag til trombosen skal om muligt fjernes. Alternativt må medicinsk tromboseprofylakse initieres

Anden behandling

Strålebehandling

• Bruges i mange tilfælde som standardbehandling
• Er ofte den initiale behandling, når en histologisk diagnose ikke foreligger, og patientens kliniske status forværrer sig. Dog er dette omstridt
• Fraktioneret strålebehandling indebærer almindeligvis 2-4 store fraktioner på 300-400 cGy, efterfulgt af konventionelle fraktioner på 150-200 cGy daglig, op til en totaldose på 3000-5000 cGy
• Stråledosen afhænger af tumortype, størrelse og stråleeffekt
• Patienten responderer ofte klinisk, før billeddiagnostik viser bedring
• Strålebehandling lindrer obstruktion af vena cava superior hos 70 % af patienterne med lungekræft og hos mere end 95 % af dem med lymfom

Endovaskulær behandling

• Stentning af vena cava superior³
  • Er i dag førstevalg
  • Kan give hurtig symptomlindring i løbet af få dage hos 95 % med vena cava superior syndrom pga. bronkogent carcinom, mens succesraten er noget lavere for behandling af andre maligne lungelidelser⁴
  • Recidivfrekvens angives meget vekslende 0-40 %⁴

Kirurgi

• Der tilbydes ikke som standard kirurgisk behandling for cava syndrom

Henvisning

• Når der er mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Patienterne vil blive fulgt på specialafdeling afhængig af underliggende årsag

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Afhænger af underliggende sygdom og behandling

Komplikationer

• Enkelte patienter med hurtigt opstået vena cava superior syndrom er i risiko for livstruende komplikationer i form af
  • Larynxødem
  • Hjerneødem

Prognose

• Overlevelse hos patienter med vena cava superior syndrom afhænger af den underliggende sygdom
  • Patienter med symptomer og tegn på laryngealt og cerebralt ødem har de mest livstruende manifestationer af syndromet og er i fare for pludselig død
  • Kliniske observationer viser, at ca. 10 % af patienter med bronkialkarcinom og 45 % af patienter med lymfom som strålebehandles, lever mindst 30 måneder
  • Som en kontrast lever patienter med ubehandlet vena cava superior syndrom kun i ca. 30 dage
• Succes og holdbarhed af endovenøs rekanalisering for benign sygdom er rimelig: 95-98 % succes og 50-70 % er åbne efter 3 år¹
  
  • Ved retrombose kan behandlingen gentages

Baggrundsoplysninger

Definition

• Vena cava superior syndrom skyldes aflukning af vena cava superior enten pga.
  • ekstern kompression eller
  • trombose
• Tilstanden skyldes oftest (90 %) malign sygdom⁴, 75 % skyldes lungecancer og 15 % non-Hodgkins lymfom ⁵
• Tilstanden kræver hurtig diagnostisk udredning og behandling

Forekomst

• Vena cava superior syndrom opstår hos 5-10 % af patienter med højresidig lungecancer
• Ved småcellet lungekræft udvikler 9-19 % af patienterne vena cava superior syndrom 
• Ca. 2 % af patienter med lymfom udvikler syndromet
• Forekomsten er noget højere blandt mænd, fordi lungekræft er hyppigere end hos kvinder
• Maligne årsager til vena cava superior syndrom observeres hyppigst i aldersgruppen 40-60 år. Benigne årsager findes oftest i aldersgruppen 30-40 år

Ætiologi og patogenese

• Småcellet eller pladeepitelcelle lungekarcinomer er skyld i 65-85 % af alle tilfældene, fulgt af non-Hodgkins lymfom og metastatisk eller germinalcelletumor
• Ikke-maligne årsager er mindre hyppige (10 %)
  • Hyppigst (80 %) er katetre i v. cava - CVK og pacemaker¹
  • Andre er benigne tumorer, aortaaneurisme, struma og fibroserende mediastinit forårsaget af stråling eller histoplasmose
• Hos børn er årsagen i de allerfleste tilfælde ikke-malign og inkluderer blandt andet ventrikuloperitoneale shunter, centrale venekatetre og komplikationer til thoraxkirurgi

Patofysiologi

• Vena cava superior er den primære drænagevej for venøst blod fra hoved, hals, overekstremiteter og øvre thorax. Venen er lokaliseret i midterste mediastinum og er omgivet af forholdsvis stive strukturer som sternum, trakea, højre bronkus, aorta, lungearterie samt perihilære og peritrakeale lymfeknuder^6,2
• Vena cava superior er 6-8 cm lang og begynder der, hvor de to brakiocefale (trunkus brachiocephalicus) vener mødes, og den ender i højre atrium
• På grund af de tynde vægge og det lave indre tryk er vena cava superior meget påvirkelig for tryk fra de omkringliggende strukturer
• Okklusion skyldes ofte en kombination af eksternt tryk og intern trombosering
• Obstruktion fører til venøs hypertension i halsvenerne og andre kar proksimalt for obstruktionen
• En obstrueret vena cava superior vil - særligt hvis aflukningen sker gradvist - medføre en øget kollateral venøs tilbagestrømning gennem:
  • V. azygos-systemet især, men også
  • V. mammaria interna og
  • V. thoracica longus vil bidrage
• På trods af disse kollateraler er venetrykket næsten altid forhøjet i overkroppen

Disponerende faktorer

• Patologiske, især maligne, processer i thorax

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Vena cava superior syndrom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb