Perikarditis

Diagnose

Diagnostiske kriterier^1,2

• Typisk klinik, ekg forandringer og blodprøver
• Påvisning af perikardievæske ved ekkokardiografi og eventuelt diagnostisk punktur til dyrkning for bakterier (inkl. mycobakterier) og cytologi
• Diagnosen konstriktiv perikardit stilles på baggrund af
  • Normalt hjerte ved ekkokardiografi i kombination med tegn på udtalt højresidig hjertesvigt. Ved ekkokardiografi vil man kunne påvise en række typiske fund som støtter diagnosen: Septal bounce, og variation af flows gennem hjertekamre med respirationen
  • Påvisning af forkalkninger i perikardiet
  • I meget sjældne tilfælde kan anvendes myokardiebiopsi og perikardiebiopsi for at afgrænse tilstanden mod restriktiv kardiomyopati. Ekkokardiografi med vævs-Doppler kan dog oftest afklare dette

Terminologi

• Perikarditis indeles typisk i akut perikarditis, som er den mildeste og langt hyppigste form, bakteriel perikarditis, som er sjælden og meget alvorlig og konstriktiv perikarditis (kronisk)
• Det er vigtigt at skelne mellem, om der er tale om isoleret perikarditis, eller om der også kan være påvirkning af myocardiet, myocarditis. Nyere behandlingsretningslinjer har introduceret to termer, som anerkender, at tilstandene perikarditis og myokarditis ofte overlapper. Termen 'perimyokarditis' anvendes om tilstande med myokarditis som det dominerende, hvor der også er perikardiel involvering, men 'myoperikarditis' anvendes om tilstande, hvor perikarditis er det mest fremtrædende, men hvor der også er myokardiel involvering

Sygehistorie

Akut perikarditis^1,2

• Sygdommen kan være en isoleret tilstand eller være forudgået af symptomer på luftvejsinfektion
• Brystsmerter
  • Er hyppigt til stede og udvikles ofte akut
  • Smerten har meget høj intensitet, er skarp og er lokaliseret centralt eller til venstre i prækordiet
  • Der kan forekomme udstråling til skuldre, hals, ryg og til tider til venstre arm
  • Smerten kan ligne smerten ved akut hjerteinfarkt
  • Smerten kan vare fra timer til flere dage
• Karakteristisk for perikarditsmerten er
  • Accentuering ved dyb inspiration, hoste, synkebevægelse og rygleje
  • Lindring i siddende stilling og ved fremoverbøjning
• Andre symptomer
  • Pleurit kan indgå i sygdomsbilledet
  • Feber er ofte til stede
  • Der kan være hoste og dyspnø
    • Smertebetinget eller på baggrund af udvikling af hjertetamponade 
• Tidligere perikardit
  
  • Ca. 30 % af patienterne med perikardit får recidiv - ofte indenfor ca. 3 måneder

Bakteriel perikardit

• Sjældne tilfælde, hvor patienten som regel er højfebril og svært påvirket almentilstand.
• Ofte tale om lokal spredning fra pneumoni eller empyem.
• Kan ses hos immunsupprimerede patienter

Kronisk konstriktiv perikardit

• Sygehistorie med faktorer som sandsynliggør udvikling af konstriktiv perikardit, særlig tidligere perikardit
• Tiltagende dyspnø, træthed
• Lav tolerance for fysisk aktivitet og dyspnø ved anstrengelser

Kliniske fund

Akut perikarditis

• Perikardiel gnidningslyd er et patognomonisk klinisk fund
  • Kan høres hos mange, men ikke alle
  • Kan opfattes som en systolisk bilyd
  • Høres ofte nedadtil i et lokaliseret område af prækordiet ved venstre sternalrand som en skrabende systolisk-diastolisk lyd med styrke og lokalisation, som kan ændres fra dag til dag
  • Høres ofte bedst ved slutningen af eksspirationen, når patienten læner sig fremover
  • Lyden kan forveksles med pleural gnidningslyd, men vil persistere, når patienten holder vejret
  • Der kan forekomme både perikardiel og pleural gnidningslyd
• Ved tiltagende væskemængde i perikardiet kan gnidningslyden forsvinde

Bakteriel perikardit

• Der kan være lignende symptomer som ved akut perikardit, men patienten er svært påvirket af infektion med dårlig almentilstand
• Ved ekkokardiografi kan ses tyktflydende ansamling

Kronisk konstriktiv perikarditis

• Kronisk ødem, halsvenestase, hepatomegali og ascites
• Progressivt vægttab og kakeksi, ikterus (sekundært til leverstase)
• Hurtig øgning i jugulærvenetrykket ved inspiration (Kussmauls tegn)
• Pulsus paradoxus (blodtryksfald ved inspiration) - denne kan være vanskelig at afgøre ved atrieflimmer (forekommer hos ca. 30 %)
• Lav pulsamplitude hos de fleste
• Ved auskultation er hjertetonerne ofte svage, og der kan evt. høres en høj tidlig 3. hjertetone
• Forekomsten af 3. hjertetone skyldes hurtig fyldning af ventrikler, som pludselig standser på grund af det rigide perikardie

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• SR, CRP samt EKG. 

Akut perikarditis ^1,2

• Laboratorieprøver
  • Der kan være forhøjelse af SR, CRP og leukocytter. Kontroller også elektrolytter og kreatinin
  • Iskæmimarkører (f.eks. troponin I) kan være let til moderat forhøjede ved samtidig myokardit¹, men dette fund indikerer ikke forværret prognose
  • Serologi kan bekræfte, om der er en infektiøs årsag, men har sjælden klinisk relevans
    • Evt. tuberkulinprøve, reumafaktor IgM, ANA, virusserologi
• EKG
  • PR-segment depression hvor PR-segmenter har depression sammenlignet med den isoelektriske linje
  • ST-elevation med hængekøjelignende/konkav konfiguration i mange afledninger
  • Forandringerne aftager gradvis, og ST-segmentet nærmer sig gradvis den isoelektriske linje med affladning af T-takken
  • Efterhånden udvikles der ofte negative T-takker (kan også være til stede initialt). Disse kan fortsætte i flere uger, mens ST-forandringerne går tilbage efter få timer
  • Eksudativ perikardit kan være ledsaget af aftagende QRS amplitude (< 5 mm i ekstremitetsafledningerne) - "low voltage"
  • Sinustakykardi

Bakteriel perikarditis

• Ligesom ovenstående ved akut perikardit, men med påvirkede infektionsparametre
• Det er vigtigt at få lavet perikardiepunktur til at vurdere, om der er pus og få materiale til bestemmelse af mikrobiologisk agens
• Vurdering af ekstrakardiel infektionsfokus

Kronisk konstriktiv perikarditis

• Laboratorieprøver kan vise abnorme leverparametre som udtryk for leverstase
• EKG
  • Kompensatorisk takykardi (på grund af nedsat minutvolumen)
  • Atrieflimmer findes hos 1/3
  • Forandringer er ofte uspecifikke med lav QRS amplitude og typisk T invertion
  • Tegn til øget atriebelastning med brede eller topuklede P-takker

Andre undersøgelser hos specialist^1,2

Akut perikarditis

• Billeddiagnostik har lille værdi ved ukompliceret akut perikardit, men er vigtig i vurderingen af komplikationer som effusion eller konstriktion. En normal ekkokardiografi udelukker ikke diagnosen perikarditis
• Røntgen thorax
  • Kan være helt normalt ved fibrøs perikardit
  • Ved eksudativ perikardit ses tiltagende evt. teltformet hjerteskygge
  • Lungekarrene er normale, men der kan være tegn på pleuraansamling ved samtidig pleurit
  • Tilstedeværelse af lungeinfiltrater kan give oplysninger om årsag til ansamlingen
• Ekkokardiografi
  • I mere end halvdelen af tilfældene ses ingen forandringer
  • Den bedste metode til at diagnosticere ansamling af perikardievæske
• CT og MR
  • Giver en udmærket visualisering af perikardiet og spiller en vigtig rolle i vurderingen af komplikationer til perikardit. Men er ikke indiceret i ukomplicerede tilfælde
• Perikardiepunktur
  • Ved hjertetamponade og mistanke om bakteriel perikardit eller tumor
  • Gøres i de fleste tilfælde sikkert, hurtig og vellykket under vejledning af ekkokardiograf

Kronisk konstriktiv perikarditis

• Røntgen thorax
  • Normal hjertestørrelse eller kardiomegali
  • Perikardiel kalcifikation (ses ofte bedst på sidebillede)
  • Pleuraansamling kan forekomme som tegn på hjertesvigt
• Ekkokardiografi
  • Tykt og evt. forkalket perikardie
  • Normalt dimensionerede kamre, men abnormt kontraktionsmønster af septum og bagvæg
  • Udfordringen er at skelne mellem konstriktiv perikardit og restriktiv kardiomyopati
    • Konstriktiv perikardit giver fortykket perikardium, signifikant respiratorisk variation i transmitral-, pulmonarvene- og tricuspidal-inflow og bevarer indeksene for venstresidig fyldning. VævsDoppler ekkokardiografi kan anvendes til adskillelse af de to
• CT og MR
  • Kan være mere sensitive (93 %) og specifikke (100 %) end ekkokardiografi til påvisning af perikardiefortykkelse
• Hjertekaterisering
  • Forhøjede fyldningstryk
  • Karakteristisk ventrikeltrykkurve med diastolisk 'dip-plateau'-konfiguration, et mønster som også ses ved restriktiv kardiomyopati
  • Diastolisk trykudligning mellem højre og venstre ventrikel og højre atrium middeltryk, samt det diastoliske tryk i pulmonalarterien
• Myokardiebiopsi
  • Viser normale forhold, og kan anvendes i forbindelse med differentialdiagnostiske overvejelser overfor restriktiv kardiomyopati

Ætiologisk udredning

• Den typiske årsag er idiopatisk (oftest viral) perikardit. Hos patienter med denne type er specifik udredning af lille diagnostisk værdi
• Hvis patienten har en tilgrundliggende sygdom, vil ætiologisk sammenhæng være nærliggende: Hjerteinfarkt, uræmi, malign sygdom, systemisk inflammatorisk sygdom, thoraxkirurgi eller bestråling
• Ved forekomst af lungeinfiltrater eller lymfeknudesvulst er det indiceret at foretage serologiske undersøgelser (CMV, mykoplasma, legionella) og bronkoalveolær lavage samt evt. lymfeknudebiopsi
• Ved højfebril patient og svært påvirket almentilstand bør man mistænke bakteriel perikardit, og ved fund af perikardansamling er diagnostisk perikardiepunktur indiceret
• Ved forløb over 1 uge og forekomst af perikardievæske overvejes undersøgelser for tuberkulose (dyrkning af ekspektorat og perikardie-/pleuravæske), systemisk lupus (ANA og DNA-antistoffer), malignitet (cytologi af perikardievæske, denne er ofte hæmoragisk)

Differentialdiagnoser

Akut perikardit

• Hjerteinfarkt
  • Smerteintensiteten ændrer sig ikke med respiration eller stillingsændring
  • Varigheden af smerterne ved hjerteinfarkt er typisk kortere (få timer mod evt. dage ved perikardit)
  • Patienter med transmuralt infarkt kan udvikle nye smerter og gnidningslyd som tegn på perikardit
  • ST-elevation ved hjerteinfarkt er karakteristisk lokaliseret til få afledninger og har et konvekst udseende
  • Forandringer i iskæmimarkører taler for hjerteinfarkt, omend de kan være udtryk for peri-myocardit
• Pleurit
  • Ofte lokaliseret mere lateralt i thorax
  • Større grad af respirationsafhængighed
• Smerter fra brystvæggen
  • I mindre grad respirationsafhængige
  • Kan udløses lokalt ved palpation
• Torakalt facetledssyndrom
• Aortadissektion

Behandling

Behandlingsmål

• Kausal behandling hvis mulig
• Forebygge komplikationer

Generelt om behandlingen^1,2

Akut perikardit

• Generelt 
  
  • Patienter med akut perikardit observeres på sygehus med ekg-overvågning, da der kan være ledsagende myokardit og dermed risiko for arytmier
  • Behandlingen er i hovedtræk symptomatisk. Smerter og feber responderer på analgetika hvor NSAID (ibuprofen  fx. 400-800 mg x 3) anvendes. Behandlingen bør forsætte til minimum en uge efter, symptomerne er svundet
  • I svære tilfælde kan NSAID kombineres med colchicin 0,5-1 mg dgl, som fortsættes i 3 måneder
  • Kun i sjældne refraktære tilfælde eller ved recidiverende perikardit er kortikosteroidbehandling aktuelt, og bør kun iværksættes på specialafdeling
  • Ved tiltagende perikardievæske bør patienterne overvåges hæmodynamisk og vurderes med henblik på perikardiecentese og drænage
• Purulent perikarditis
  • Behandles med drænage (ofte kirurgisk) og bredspektret antibiotisk behandling
• Tuberkuløs perikardit
  • Behandles med antituberkuløs kemoterapi og evt. perikardiektomi (50 % udvikler kronisk konstriktiv perikardit)
• Perikarditis ved hjerteinfarkt
  • Oftest symptomatisk behandling. Overvåges i hospitalsregi
    
• Perikarditis ved bindevævssygdomme
  • Systemisk lupus, reumatisk feber og sjældnere reumatoid artrit - responderer ofte godt på steroidbehandling
• Post-cardiac-injury syndrome
  • Behandles med analgetika, NSAID og kortikosteroider ved recidiver
• Perikarditis efter strålebehandling
  • Vil ofte behandles med antiinflammatoriske medikamenter og evt. perikardiektomi
• Perikarditis ved uræmi
  • Behandles med dialyse. Perikardiecentese og drænage kan være nødvendig ved tegn på betydende ansamling

Kronisk konstriktiv perikardit

• Svære tilfælde behandles med perikardiektomi
• Operationen kan være teknisk vanskelig, men kan give betydende og langvarig symptombedring

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om perikarditis bør patienten henvises til hospital til undersøgelser, der kan stille diagnosen og udelukke differentialdiagnose, primært AMI
• Perikarditis kan recidivere og bør konfereres eller henvises til hjertemedicinsk afdeling

Råd til patienten

• Tilstanden er i det fleste tilfælde helt godartet, smerterne forsvinder igen efter nogle dage. Patienten bør informeres om, at perikarditis kan recidivere

Medicinsk behandling

• Akut perikardit 
  
  • NSAID er effektive mod feber, perikardiale smerter og inflammation³ - ibuprofen anvendes næsten udelukkende
  • Colchicin kan være aktuelt i svære tilfælde eller ved recidiv, bør som udgangspunkt anvendes efter diagnosen er sikret ved undersøgelse på hospital
  • Brug af kortikosteroider er omdiskuteret, og anvendes ikke rutinemæssigt, og kun ved underliggende bindevævs- eller immunsygdom
• Purulent perikardit
  • Den generelle behandling ved purulent perikardit (ved ukendt agens) er kirurgisk drænage og bredspektret, intravenøs antibiotikabehandling. Behandlingen er en specialistopgave
  • Behandlingen er langvarig (uger)
• Kronisk konstriktiv perikardit
  • Diuretika er ofte symptomlindrende, men overbehandling kan berøve hjertet dets nødvendige fyldningstryk

Anden behandling

• Perikardietapning (perikardiecentese)
• Perikardiektomi

Kirurgi

• Er kun undtagelsesvist relevant og kun ved kroniske former, som for eksempel konstriktiv perikarditis
og ved bakteriel perikarditis

Forebyggende behandling

• Der findes ingen veldokumenteret forebyggende behandling for almindelig perikarditis. Nyere data tyder på effekt af colchicin evt. recidiverende perikarditis efter hjertekirurgi

Henvisning

• Perikarditis skal vurderes og behandles på sygehus

Opfølgning

• Patienten vil ofte blive fulgt op på hospital, men simple tilfælde vil oftest være overstået efter få dage. Opfølgning her vil sjældent være nødvendigt, medmindre symptomerne varer længere end ca. en uge

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

Akut perikardit 

• De fleste tilfælde af akut perikardit vil være idiopatiske (ofte virale) og have et selvbegrænsende, kortvarig forløb (mindre end en uge)¹
  • Ekg forandringerne kan holde sig i flere uger
  • Recidiv de første måneder er ikke så sjældne, men senere aftager recidivfrekvensen
  • Få udvikler konstriktiv perikardit
• Purulent perikardit har høj mortalitet og giver ellers betydelig øget risiko for konstriktiv perikardit
• Tuberkuløs perikardit giver konstriktiv perikardit hos 50 %
• Perikardit ses hos 30-50 % af patienterne med systemisk lupus, ofte i relation til sygdommens udbrud, og responderer godt på steroider
• Perikarditten ved post-cardiac-injury syndrome er ledsaget af feber, øget SR, pleurit og eventuelt lungeinfiltrater og kan forårsage hjertetamponade
  • Recidiver er hyppige efter måneder til år

Kronisk konstriktiv perikardit

• Sygdommen kan forløbe snigende gennem måneder/år med tiltagende højresidig hjertesvigt og terminal pumpesvigt

Komplikationer

• Akut perikarditis kan kompliceres af udvikling af kronisk konstriktiv perikardit og hjertetamponade
• Recidiverende perikarditis
  • Op til 30 % oplever gentagne episoder med perikardit
  • Oftest er kun symptomatisk behandling indiceret
• Hjertetamponade
  • Ved langsom udvikling kan perikardiet rumme over 1 liter væske, uden det får hæmodynamisk effekt
  • Tamponade er til stede ved stigende intraperikardialt tryk, som hæmmer venøs tilbagestrøm og ventrikulær diastolisk fyldning - især hæmmes fyldningen af de højresidige kaviteter
  • Resultatet er nedsat slagvolumen, minutvolumen og pulstryk, samt stigende hjertefrekvens og venetryk
  • Tiltagende dyspnø, takykardi og hoste er typisk. Patienten er ofte medtaget, stuporøs eller agiteret
  • Der forekommer også halsvenestase og hepatomegali, samt pulsus paradoxus
  • Diagnosen stilles ved ekkokardiografi, og behandlingen er perikardiepunktur med udtømning

Prognose

Akut perikarditis

• Prognosen ved akut idiopatisk perikardit er god
• Purulent perikardit er en alvorlig tilstand med betydelig mortalitet. Den ses især hos svækkede individer efter større kirurgiske indgreb og personer med alkoholoverforbrug

Bakteriel perikarditis

• Høj mortalitet på ca. 15%

Kronisk konstriktiv perikarditis

• Perikardiektomi er forbundet med relativt høj dødelighed. Vellykket operation med helbredelse ses hos 50 %, men mange patienter har vedvarende problemer postoperativt

Baggrundsoplysninger²

Definition

• Inflammatorisk tilstand i perikardiet som er kendetegnet ved brystsmerter, perikardial gnidningslyd og ofte med specifikke ekg-forandringer¹
• Perikarditis kan være uden væske i perikardiet, eller med væske i perikardiet -sidstnævnte kaldet eksudativ perikarditis. I sjældne tilfælde findes bakteriel årsag til eksudation, kaldes purulent perikarditis
• Perikardit inddeles i
  • Akut, uspecifik perikarditis (sandsynligvis overvejende på baggrund af viral infektion)
  • Specifikke former for akut perikarditis (bakteriel, post AMI (kaldet Dressler's syndrom), led i anden medicinsk grundsygdom (uræmi, myksødem, bindevævslidelser), neoplasier (inkl. lymfom), posttraumatisk (inkl. postperikardiotomi), medikamentelt/stråleinduceret
  • Kronisk konstriktiv perikarditis
    • Er en sjælden følgetilstand af akut perikardit forårsaget af opheling med excessiv ardannelse
    • Fibrosering og kalcificering (hos over 50 %) fører til skrumpning af perikardiet og kompromitteret diastolisk fyldning (også kaldet "panserhjerte")

Forekomst

• Den sande incidens og prævalens af perikarditis er vanskelig at angive
• Akut uspecifik perikardit
  • Ses i alle aldre, men forekommer hyppigst i 15-30-årsalderen
  • Tilstanden er hyppigere hos mænd

Ætiologi og patogenese

• Det normale perikardie omslutter hjertet med to hinder (viscerale og parietale lag), hvor mellemrummet normalt indeholder 15-35 ml væske. Perikardiet beskytter hjertet mod naboorganer, og giver hjertet en fysisk begrænsning under den diastoliske fyldning
• En perikardit er sædvanligvis en benign og selvbegrænsende tilstand. Nogle gange kompliceres tilstanden dog med perikardial effusion og eller konstriktion, noget som øger morbiditet og mortalitet
• En hurtig og større øgning af væske i perikardiet medfører en mærkbar begrænsning i hjertets fyldningskapacitet - især på højre side
• Inflammation af perikardiet præsenterer sig på forskellige kliniske måder og har en lang række forskellige årsager

Akut perikardit

• Årsager generelt
  
  • De vigtigste årsager til akut perikardit er virale infektioner
  • Mindre hyppige årsager er akut myokardieinfarkt (Dressler's syndrom), uræmi, bindevævssygdomme, malign sygdom og stråleskade
  • Sjældne årsager er bakterielle infektioner, tuberkulose og reumatisk feber
  • I mange tilfælde finder man ikke årsagen
• Infektiøse årsager²
  
  • Virus (Coxsackie, ECHO, influenza, parotit, varicella, hepatit B, EBV, HIV) - ofte kan viral ætiologi ikke findes, og det bliver kun en sandsynlighedsdiagnose. Det er sædvanligvis ikke indiceret med prøver til påvisning af virus 
  • Bakterielle årsager (sjælden) - purulent perikardit, ofte som følge af spredning af pneumoni, empyem, perforation af øsofaguscancer eller subfrenisk absces, hæmatogen spredning. Ses især hos svækkede individer (alkoholisme, malign lidelse mv.)
    • Pneumokokker, streptokokker, stafylokokker, haemophilus influenzae samt meningokokker
  • Tuberkulose - først og fremmest i udviklingslande, men må altid overvejes ved protraherede tilfælde
  • Mykose
  • Parasitær
• Følge af eller komplikation til andre sygdomme
  • Uræmisk - ved terminal uræmi
  • Bindevævssygdomme som systemisk lupus erythematosus
  • Hypotyreose
• Neoplastisk
  • Metastatisk (lunge-, brystkræft, melanomer)
  • Hæmatologisk malignitet (lymfomer, leukæmier)
• Følge af skade på hjertet/traumatisk
  • Post-cardiac-injury syndrome (formentlig autoimmun mekanisme)
    • Postinfarktsyndrom/ Dresslers syndrom. Kommer ofte få dage efter infarktet. Er muligvis blevet sjældnere som følge af akut revaskularisering
    • Postperikardiotomisyndrom - rapporteres hos op til 20 % af patienter, som har gennemgået koronar bypass-kirurgi
    • Posttraumatisk syndrom - optræder sjældent (0,2 %)
  • Ruptur
    • Aortadissektion
    • Øsofagusruptur
• Medikamentelt (kemoterapi)/strålebetinget

Kronisk konstriktiv perikardit

• Stråleterapi, hjertekirurgi eller gennemgået viral perikardit
• Bindevævssygdom
• Histoplasmose og tuberkulose er sjældne årsager

Disponerende faktorer

• Gennemgået strålebehandling, hjertekirurgi eller infarkt
• Tilgrundliggende bindevævssygdom eller kræftsygdom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

• Perikardit

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb