Mycosis fungoides (MF) repræsenterer 60-70 % af kutane T-celle lymfomer
Sjælden hudkræftform, incidens 6-7 per million
Typiske hudforandringer, der ses i tre stadier patch, plaques og tumorstadie
Nogle patienter debuterer dog med generaliseret kløe uden udslæt
Der findes også sjældne varianter og diagnosen kan aldrig stilles klinisk
Diagnosen kræver histologisk påvisning af epidermotrope lymfocytter, cytogenetik og flowcytometrisk undersøgelse mhp påvisning af klonale T-celler
Behandling
I det tidligste stadie bør potente steroidsalver bruges for at begrænse symptomerne
Senere i forløbet suppleres ofte med alkylerende lokalkemoterapi evt. kombineret med systemisk retinoid, rexinoid , kemoterapi ofte i samarbejde med hæmatologer
PUVA, røntgen-strålebehandling eller helkrops elektronbestråling
Der findes ikke dokumentation for, at tidlig og aggressiv behandling helbreder eller forsinker udviklingen
Henvisning
Alle patienter hvor man mistænker kutant lymfom henvises til lokal hudlæge eller dermatologisk afd. afhængigt af symptomerne
Diagnose
Mycosis fungoides (MF) udgør 50 % af primære kutane lymfomer, og repræsenterer størstedelen af de hyppigste kutane lymfomer, nemlig T-celle lymfomer. Sjælden hudkræftform, med en incidens på 6-7 per million.
Diagnostiske kriterier
Typiske hudforandringer, der dog ses i tre stadier patch, plaques og tumorstadie
Der findes også sjældne varianter og diagnosen kan aldrig stilles klinisk
Nogle patienter debuterer dog med generaliseret kløe uden udslæt
Diagnosen kræver histologisk påvisning af epidermotrope lymfocytter og Pautrierske mikroabscesser i epidermis samt cytogenetik og flowcytometrisk undersøgelse mhp. påvisning af klonale T-celler
Sygehistorie
Udvikles omkring 60-års alderen hos kaukasere, før i andre etniske grupper, kan yderst sjældent ses hos børn
Ofte langsom udvikling og det kan tage fra måneder til dekader, før diagnosen kan stilles med sikkerhed
Der foreligger flere forskellige kutane manifestationer
Sygdommen MF er ledsaget af kløe og kan debutere med kløe
I sommermånederne sker der som regel en bedring
Kliniske fund
Der ses tre stadier af MF: patch, plaques og tumor-stadiet. MF hos mørke hudtyper er oftere hypopigmenteret og mere papuløs. Ved de senere stadier, kan der forekomme
B-symptomer med træthed, svedtendens og vægttab
Patch-stadie
Tørre, let skællende, velafgrænsede til mere diffust afgrænsede erythematøse til brunlige hudforandringer, eventuelt med udsparinger
Kan dog ligne eksem eller psoriasis
Ofte på ikke-soleksponerede hudområder som nedadtil på balderne, medialsiden af lårene og brystet
Poikiloderma atrophicans vasculare er en atrofisk MF variant med telangiektasier
Plaques-stadie
Mere fortykkede læsioner opstår efterhånden i flere regioner
Ukarakteristiske eksemforandringer kan ses
Oftest ses dog halvmåneformede eller annulære hudforandringer
Erytrodermiske forandringer kan forekomme over hele kroppen
Alopecia mucinosa er en sjælden variant, hvor hårbunden er sæde for dyb plaque-dannelse, som giver hårtab
Tumorstadie
Hos 20 % ses tumordannelse i huden og regional lymfeknudemetastase
Tumorer er store irregulære læsioner, der udvikles fra plaques
Farven er dybrød til blålilla, oftest med glat skinnende overflade
Lymfadenopati kan også være benign
Sézary syndrome er en sjælden leukæmiseret form af MF, hvor patienterne også udvikler erythrodermi
MF Patch stadie
Cellulit er en pyogen infektion i varierende dybde af underhuden bredende sig ned til muskelfascienFoto venligst udlånt af DermNet
Symptomlindring og effektiv nedbringelse af antallet af neoplastiske T-celler i huden
Bedre overlevelsen
Generelt om behandlingen
Behandlingen er kompleks
Der findes ikke dokumentation for, at tidlig og aggressiv behandling helbreder eller forsinker udviklingen
Håndtering i almen praksis
Ved mistanke om MF eller anden type kutant lymfon henvises til hudlæge
Råd til patienten
Hvis hudsygdommen er i et tidligt stadie, er prognosen særdeles god. Ved senere stadier vil scanninger og yderligere undersøgelser vurdere prognosen. Der er flere nye lovende behandlinger af de senere stadier
Kutane T-cellelymfomer er lymphoproliferative tilstande, der optræder i flere kliniske varianter, med forskelligt forløb og behandlingsmuligheder
Karakteriseret ved neoplastiske T-lymfocytter i huden
Mycosis fungoides med tørre, skællende velafgrænsede elementer med uensartet pigmentering (poikiloderma), plaques eller tumorer er den almindeligste form for kutant T-celle lymfom
Klassificeres som et non-Hodgkins, perifert T-cellelymfom i huden
Sézary syndrom er en mere aggressiv leukæmisk variant af kutant T-cellelymfom, hvor der kan påvises et større antal cirkulerende maligne (Sézary) T-celler i perifert blod
Navnet mycosis fungoides er meget misvisende, da tilstanden ikke er en svampeinfektion eller relateret til dette
Forekomst
MF udgør størstedelen alle kutane T-celle lymfomer
Incidens af MF
0,3-0,5/100.000
Ca. 10-15 nye tilfælde i året i Danmark
Oftest mænd over 60 år
Mand:kvinde ratio er 2:1
Ætiologi og patogenese
Mikrober, erhvervsmæssig eksponering og genetiske mutationer har været vurderet som ætiologiske faktorer, men sikker dokumentation foreligger ikke
Muligvis udvikling af kromosomabnormiteter i T-lymfocytter
Histologisk ses i starten T-celleinfiltrat i epidermis og dermis, med gradvist tiltagende pleomorfi
Der dannes efterhånden store abnorme T-celler med tydelige kerneforandringer, blandt andet med indtrækninger (Sézary celler)
Cellerne bevæger sig op i epidermis, de er epidermotrope, hvor de danner Pautrierske mikroabscesser
Polymerase chain reaction (PCR), Fluorescent in situ hybridisation (FISH) og T-celle receptor (TCR) genetisk analyse anvendes til at rubricere de forskellige kutane lymfomtyper
Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C. Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers. J Am Acad Dermatol. 2014; 70.; 205.e1-16; quiz 221-2.
Vis kilde
Naeini FF, Abtahi-Naeini B, Pourazizi M, Sadeghiyan H, Najafian J. Primary cutaneous lymphomas: A clinical and histological study of 99 cases in Isfahan, Iran. J Res Med Sci. 2015; 20.; 827-31.
Vis kilde
Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.
