Pneumocystis pneumoni (PCP)

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Tilstanden kan være vanskelig at diagnosticere på grund af uspecifikke symptomer og kliniske fund, måske forudgående profylaktisk behandling og mulige andre infektioner samtidig hos en person med svært påvirket immunfunktion
• Diagnosen bygger på mikroskopisk eller PCR-påvisning af pneumocyster i mundskyl, induceret sputum eller bronkoalveolær skyllevæske (BAL)¹² hos disponerede personer med nedsat immunforvar

Sygehistorie

• Det er almindeligt med tiltagende funktionsdyspnø, ikke-produktiv hoste og subfebrilia³
• Patienter uden HIV-infektion præsenterer sig oftere med mere akut respirationssvigt

Kliniske fund

• Almindeligvis ses polypnø, takykardi, feber og ofte normal lungestetoskopi
• Der kan ses hypoxi, som forværres betydeligt ved anstrengelse, men dette er ikke et specifikt fund   

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Røntgen af thorax, infektionstal
• Ved lungebetændelse, som ikke responderer på vanlig antibiotisk behandling, bør man overveje at tilbyde patienten en HIV-test
• Ved uafklaret dyspnø og (sub)febrilia hos patient med nedsat immunforsvar henvises til udredning på sygehus

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Mikroskopi efter sølvfarvning eller immunofluorescencefarvning eller PCR kan anvendes til påvisning af pneumocyster
• Mundskyl til PCR-undersøgelse anvendes ofte som første undersøgelse
• Induceret sputum med hypertont saltvand var tidligere den primære undersøgelse, og findes positiv hos 50-90 % af tilfældene, men mange steder udføres denne undersøgelse ikke længere 
• Der vil ofte ses betydelig forhøjede LDH-værdier, men det er ikke et specifikt fund. β-d-glucan kan ofte påvises i serum, men undersøgelsen har ikke tilstrækkelig sensitivitet eller specificitet til at stå alene i forhold til PCP-diagnosen    

• Bronkoskopi med bronkoalveolar lavage (BAL)
  • BAL anbefales for at opnå en tilstrækkelig god negativ prædiktiv værdi¹
  • Skyllevæsken bruges til påvisning af pneumocyster i lungerne ved PCR-undersøgelse eller mikroskopi
• Røntgen af thorax
  • Typiske forandringer er bilaterale perihilære interstitielle infiltrater, som bliver mere homogene og diffuse, efterhånden som sygdommen progredierer
  • Mindre almindelige fund er solitære eller multiple knuder, infiltrater i overlapper og pneumothorax
  • Pleuravæske og forstørrede mediastinale lymfeknuder er sjældne
• HRCT-skanning
  • Hvis røntgen er normal, kan high resolution (HR) CT-skanning være nødvendig ved fortsatte symptomer⁴

Differentialdiagnoser

• Andre årsager til lungebetændelse

Behandling

Behandlingsmål

• Fjerne mikroorganismen og bedre patientens overlevelse
• Forebygge nye infektioner

Generelt om behandlingen

• Antimikrobiel behandling
• Patienter med milde symptomer på pneumocystis pneumoni kan behandles ambulant med peroral behandling og tætte kontroller

Profylakse

• HIV-patienter
  • Gives til HIV-patienter, når CD4-tallet er under 200 celler/mm³
  • Ved respons på HIV behandling, kan profylaksen seponeres, når CD4-taller kommer over 100-200 celler/mm³
• Immunsupprimerede
  • Som ikke er HIV-inficerede, bør vurderes med henblik på PCP-profylakse

Håndtering i almen praksis

• Udredes og behandles på sygehus 

Medicinsk behandling

• Profylaktisk behandling
  • Mulige præparater er sulfamethoxazol/trimethoprim (SMZ-TMP) og dapson. Førstevalg er SMZ-TMP⁵
• Kurativ behandling
  • Behandling med højdosis SMZ-TMP er førstevalg, da det er den mest effektive behandling. Vanlig behandlingslængde er 21 dage⁶,⁷
  • Efter endt behandling gives sekundær profylakse
  • Primaquin + clindamycin, atovaquon, pentamidin kan også anvendes 
• Kortikosteroider
  • Anvendes hos patienter med samtidig hypoxi, og skal helst startes samtidig med SMZ-TMP

Forebyggende behandling

• Se ovenfor

Henvisning

• Henvises ved uafklaret dyspnø og subfebrilia hos patienter med svækket immunforsvar
• Ved lungebetændelse, som ikke responderer på vanlig antibiotisk behandling, bør man overveje at tilbyde patienten en HIV-test

Opfølgning

• Der gives sekundær profylakse 

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Stærkt varierende
• Kan være en dødelig sygdom for mange immunsvækkede eller AIDS-patienter

Komplikationer

• Død

Prognose

• Ubehandlet har sygdommen høj mortalitet
• Mortaliteten er 10-20 % blandt AIDS-patienter med førstegangs pneumocystis pneumoni, men stiger ved behov for mekanisk ventilation
• Mortaliteten blandt patienter uden HIV-infektion er 30-60 %, afhængig af underliggende sygdom. Kræftpatienter har højere dødelighed end transplanterede patienter eller patienter med bindevævssygdom

Baggrundsoplysninger

Definition

• Infektion med Pneumocystis jiroveci (tidligere kaldet P. carinii), en opportunistisk svampeinfektion
• Kaldes også PJP, eller fortsat ofte PCP, trods navneskiftet fra carinii til jirovici

Forekomst

• Man så hastigt stigende incidens i 1990erne som følge af HIV-epidemien
• Før udbredt brug af profylakse og indførslen af effektiv antiretroviral behandling fik 70 til 80 % af patienter med AIDS PCP
• Efter indførsel af effektiv antiretroviral behandling er incidensen blandt HIV-smittede faldet dramatisk
• Der ses nu stigende forekomst af PCP hos personer, hvor immunforsvaret er svækket af andre årsager⁸

Ætiologi og patogenese

Smitte

• Person-til-person transmission via luftbåren smitte anses som den mest almindelige smittemåde
• Ikke-inficerede personer kan være asymptomatiske bærere af pneumocyster
• Pnemocyste pneumoni kan sandsynligvis skyldes enten nysmitte eller reaktivering af latent infektion

Parasittens biologi

• Pneumocystis jiroveci - en ascomycetes svamp
• Pneumocyster udgør en stor familie af organismer med forskellige genetiske karakteristika, som er værtspecifikke
  • Kun Pneumocystis jirovecii findes hos mennesker
• Organismen er vanskelig at undersøge, fordi det ikke er muligt at dyrke organismen i kultur
• Pneumocyster har en specifik affinitet for lungerne, hvor den eksisterer som et alveolart patogen uden at invadere værten
• Kun i sjældne tilfælde invaderer organismen andre organer
• Den trofiske form af pneumocyster adhærerer sig til alveoleepitelet, når en infektion etableres

Disponerende faktorer

• HIV-infektion
  • Var tidligere skyld i de fleste tilfælde, men efter indførsel af effektiv antiretroviral behandling og profylakse mod PCP, er incidensen blandt hiv-smittede faldet drastisk 
  • Ses stort set kun ved CD4-tal under 200 celler/mm³
• Immunsuppression
  • Patienter med nedsat cellulært immunforsvar
  • Hos patienter med hæmatologisk sygdom
  • Efter stamcelletransplantation eller transplantation af solide organer
  • Hos patienter med autoimmune sygdomme som har fået immunmodulerende behandling, herunder langvarig brug af større doser kortikosteroider, eller kortikosteroider i kombination med anden immunmodulerende behandling⁸

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Pneumocystis lungebetændelse (PCP)

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb