Lymfogranuloma venereum

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Klinisk diagnose almindeligvis
  • Initialt smertefrit sår på ydre kønsdele, i endetarmen eller i mundhulen, der svinder uden behandling
  • Nogle uger senere lokal kraftig evt. abscederende lymfeadenit eller anorektale gener

Sygehistorie

Første stadie:

• 3-30 dage efter smittetidspunkt udvikling af en lille, smertefri papel, som hurtigt ulcererer til et lille herpetiformt sår på penis, vulva, rektum eller vagina og evt. mundhule
• Sårene heles normalt efter ca. en uge

Anden stadium

• Karakteriseres af systemiske symptomer i form af subfebrilia, kuldskærhed, myalgier og arthralgier og enten det ano-rektale syndrom eller det inguinale syndrom, og mere sjældent det faryngeale syndrom:

1.  Det "anorektale syndrom" med rektale smerter, udflåd og blødning fra anus, hæmorragisk proktit eller proktokolit ses typisk hos mænd, som har sex med mænd
2.  Det inguinale syndrom, lymfadenopati med kraftig hævelse af inguinal lymfeknude; specielt hvor primærlæsionen har været lokaliseret til genitalia externa
3.  Det sjældnere faryngeale syndrom, med cervikal lymfadenopati; hvor primærlæsionen har siddet i cavum oris efter orogenital smitte

Tredje stadium

• Symptomerne kan mistolkes som inflammatorisk tarmsygdom, eller hidrosadenitis suppurativa, og LGV bør derfor altid haves in mente hos risikopersoner

Kliniske fund

• Smertefrit sår eller papel på ydre kønsorgan, ved endetarm, i endetarm og eventuelt i mundhulen
• Lymfeknudesvulst i lysken (buboes) eller på halsen, afhængig af lokalisationen af primærlæsionen, nogle uger efter at såret er helet
• Buboes er enten uni- eller bilaterale. Hævede lymfeknuder inguinalt og femoralt adskilt af ligamentum inguinale kaldes Grooves tegn
• Buboes kan abscedere hos 1/3 af patienterne¹
• Ved anorektalt syndrom:
  • Vulnerabel slimhinde der bløder let, ulcererer og dækkes med mukopurulent eksudat
  • Hævelse af iliaca lymfeknuder eller perirektale lymfeknuder, disse ligger dybt og bemærkes derfor eventuelt ikke, medmindre de forårsager lave abdominal- eller rygsmerter²

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Mikrobiologi
  • LGV påvises med PCR. Der anvendes almindeligt chlamydia podesæt. Prøverne sendes til SSI
  • Der podes fra læsionerne, urinrøret, livmoderhalsen, endetarmen og evt. materiale udsuget fra de hævede glandler eller sår
  • Podning kan påvise bakterien Chlamydia trachomatis og bekræfte, at det er en L-variant
• Antistofbestemmelse
  • Ved invasiv infektion kan antistof bestemmelse med chlamydia-antistof SSI anvendes

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Biopsi kan nogle gange være aktuelt ved differentialdiagnostisk udredning, men giver uspecifik fund ved lymfogranuloma venereum
• Patienten tilbydes screening for andre seksuelt overførte sygdomme som HIV, syfilis og hepatitis B og C, idet tilstanden faciliterer smitte med disse. Endvidere bør patienten undersøges for gonorré. Screeningen for HIV, syfilis og hepatit bør gentages efter 3 måneder

Differentialdiagnoser

• Syfilis
• Herpes genitalis
• Inflammatorisk tarmsygdom (Crohns sygdom og ulcerøs colit)
• Analfissur
• Colorektal kræft
• Hidrosadenitis suppurativa
• Mpox (abekobber)
• Andre bakterielle tarminfektioner

Behandling

Behandlingsmål

• Sanering af infektion
• Forebygge smittespredning 

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om LGV kan patienten henvises til videre udredning og behandling på en venerologisk klinik

Råd til patienten

• Skal afstå for seksuelle aktiviteter til behandlingen er overstået. Alle seksuelle kontakter opspores så vidt muligt 3 måneder tilbage

Medicinsk behandling

• Doxycyclin 100 mg x 2 i 3 uger - er kontraindiceret til gravide og ammende.

Andre medicinske behandlinger

• Alternativt til doxycyclin kan man bruge erythromycin 500 mg x 4 peroralt eller azithromycin 1 g ugentlig i 3 uger^2,1 

Forebyggende behandling

• Kondom

Henvisning

• Henvisning til infektionsmedicinsk afdeling eller venerologisk klinik kan anbefales

Opfølgning

• Patienten screenes for andre kønssygdomme igen efter tre måneder, og man bør sikre at der er foretaget partneropsporing

Komplikationer

• Ubehandlet kan sygdommen medføre fisteldannelser, abscesser og kronisk lymfeobstruktion
• Hæmatogen spredning kan forekomme og medføre feber, artrit og hepatit
• Der er set tilfælde med reaktiv arthrit associeret til LGV proctit³

Prognose

• Tidlig diagnose og hurtig behandling medfør en god prognose
• Komplikationer forværrer prognosen, og der er øget risiko for smitteoverføring af HIV og Hepatitis B/C gennem den ødelagte slimhinde

Baggrundsoplysninger

Definition

• Synonymer: Lymfogranuloma inguinale, klimatisk eller tropisk bubo, Durand-Nicolas-Favres sygdom
• Seksuelt overførbar systemisk sygdom forårsaget af bakterien Chlamydia trachomatis, serotype L1, L2 eller L3²
• LGV giver hyppigere og kraftigere proktit (smerter, tenesmer, udflåd, blødning), abscederende lymfadenit, almensymptomer og senkomplikationer end infektion med Chlamydia trachomatis serovar D-K, som er årsagen til klamydia

Forekomst

• Siden 2003 har der været stigende forekomst i Europa blandt mænd, der har sex med mænd (MSM)
• Sygdommen forekommer endemisk i enkelte lande i Afrika, Asien, Sydamerika og Caribien. Den har indtil for nylig været opfattet som en tropisk sygdom
• I Danmark blev der påvist 1294 tilfælde af rektal klamydia i 2021, hvoraf 16 var LGV, mod 64 i 2018, incidensen er således svingende. EPI-nyt uge 47 2022
• Over halvdelen af MSM med påvist LGV i Danmark og Europa har samtidig HIV-infektion
  • Prævalensen af HIV blandt MSM med LGV er fundet til mellem 67-100 %⁴
  • MSM med LGV har en OR på 8.19 for at have HIV sammenlignet med MSM med ikke-LGV klamydia⁴
• Enkelte cases blandt kvinder i Europa er beskrevet med Chlamydia trachomatis L2b proctit⁵ samt bubodannelse inguinalt forårsaget af serovar L2b⁶, sidstnævnte var formentlig smittet af biseksuel partner

Ætiologi og patogenese

• Infektion med bakterien Chlamydia trachomatis serotype L1, L2 eller L3
  • Den hyppigst forekommende genitale klamydiainfektion skyldes serovar D-K og giver hos mænd urethrit, men kan også give proktit
• Bakterievarianterne L1, L2 og L3 fører til lokal sårdannelse (primær læsionen), er invasive, kan inficere makrofager og spreder sig til regionale lymfeknuder (er lymfotrope)
• Varianten L2b er den hyppigste påviste type hos MSM²

Infektionen gennemløber tre stadier:

• Første stadium
  • Kommer 3-30 dage efter smittetidspunkt ved udvikling af en lille, smertefri papel, som hurtigt ulcererer til et lille herpetiformt sår på penis, vulva, rektum eller vagina og evt. mundhule
• Andet stadium
  • Karakteriseres af systemiske symptomer i form af subfebrilia, kuldskærhed, myalgier og arthralgier og enten det ano-rektale syndrom eller det inguinale syndrom:
  1. Akut hemoragisk proktit i nedre del af rektum og analkanalen: Det ano-rektale syndrom
  2. Lymfadenopati med kraftig hævelse af inguinal lymfeknude: Det inguinale syndrom, specielt hvor primærlæsionen har været lokaliseret til genitalia externa
  3. Desuden ses cervikal lymfadenopati: Det sjældnere faryngeale syndrom, hvor primærlæsionen har siddet i cavum oris efter oralsex
• Tredje stadium
  • Udvikles kronisk inflammatoriske forandringer med dannelse af arvæv og fibrose resulterende i lymfatisk obstruktion (der kan medføre genital elefantiasis), strikturdannelse og fistler

Disponerende faktorer

• Mænd, som har sex med mænd
• HIV-infektion
• Ubeskyttet sex i områder, hvor sygdommen er endemisk

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Fare for smittespredning
• Forebyggende tiltag, herunder brug af kondom
• Øget risiko for HIV og andre associerede kønssygdomme

Link til patientinformation

• Klamydialymfogranulom

Link til vejledninger

• Sundhedsstyrelsen: Anbefalinger om forebyggelse, diagnose og behandling af seksuelt overførbare infektioner
• Statens Serum Institut: Diagnostisk Håndbog
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb